對癥處理。無癥狀或無并發(fā)癥者一般毋需治療。多飲水增加尿量，以防止或減少結石形成；結石一旦形成，則予排石治療。出現(xiàn)尿路感染，需選擇適當抗生素，積極予以控制。對單側腎臟長期出血或感染不能控制，腎結石嚴重時，可慎重考慮部分或一側腎切除。

癥狀，體征和診斷

除發(fā)生尿路結石腎絞痛（這是最常見的主訴），血尿或感染等并發(fā)癥外，本病通常無癥狀.50%以上受累腎臟可發(fā)生腎鈣質沉著。常有不完全性的遠端腎小管酸中毒（鮮見明顯的代謝性酸中毒）及腎臟濃縮功能下降，但無癥狀性多尿。

本病須與腎囊腫性疾病，乳頭壞死，腎盂腎炎性囊腫，結核及其他引起腎鈣質沉著的疾病相鑒別。根據尿路造影檢查可作出診斷，顯示椎體腔內充盈著造影劑，尤如"一束石竹花"。在管腔內可見磷酸鈣結石。因為囊腫小且位于髓質深層，故超聲檢查往往無幫助。