腫瘤多見(jiàn)于成人，30歲以下少見(jiàn)，35歲以后發(fā)病率逐漸增高。男性多于女性。發(fā)生于髓腔者為中心型，發(fā)生于骨膜者為骨膜型，另有少數(shù)可發(fā)生于軟組織。腫瘤好發(fā)于四肢長(zhǎng)骨與骨盆，亦可見(jiàn)于椎骨、骶骨、鎖骨、肩胛骨和足骨。

　　臨床表現(xiàn)

　　原發(fā)性軟骨肉瘤以鈍性疼痛為主要癥狀，由間歇性逐漸轉(zhuǎn)為持續(xù)性，鄰近關(guān)節(jié)者?？梢痍P(guān)節(jié)活動(dòng)受限。局部可捫及腫塊，無(wú)明顯壓痛，周圍皮膚伴有紅熱現(xiàn)象。

　　繼發(fā)性軟骨肉瘤一般為30歲以上成年人，男性多見(jiàn)。好發(fā)于骨盆，其次為肩胛骨、股骨及肱骨。出現(xiàn)腫塊為主要表現(xiàn)、病程緩慢、疼痛不明顯，周圍皮膚無(wú)紅熱現(xiàn)象，臨近關(guān)節(jié)時(shí)，可引起關(guān)節(jié)腫脹、活動(dòng)受限，如刺激壓迫神經(jīng)則可引起放射性疼痛、麻木等。位于胸腔和骨盆的腫瘤，一般難以發(fā)現(xiàn)，直至腫瘤壓迫內(nèi)臟，產(chǎn)生相應(yīng)癥狀后才被發(fā)現(xiàn)。

　　影像學(xué)表現(xiàn)

　　1.發(fā)生于髓腔的軟骨肉瘤可出現(xiàn)斑片狀、蟲(chóng)蝕狀和囊狀溶骨性破壞。尤其是發(fā)生于骨干髓腔者可呈大囊狀骨破壞區(qū)，骨皮質(zhì)內(nèi)緣吸收，如腫瘤生長(zhǎng)較慢時(shí)，可使骨皮質(zhì)變薄、膨脹、當(dāng)骨皮質(zhì)被穿破時(shí)，可引起骨膜下新生骨，但一般較輕，偶見(jiàn)皮質(zhì)旁有針狀骨。

　　2.腫瘤軟骨鈣化是最基本且具有特征性的表現(xiàn)。當(dāng)腫瘤局限于髓腔時(shí)，瘤軟骨鈣化較少，如突破骨皮質(zhì)向軟組織內(nèi)生長(zhǎng)時(shí)，則很快出現(xiàn)軟組織腫塊，其中可見(jiàn)密度不等的鈣化。繼發(fā)于骨軟骨瘤者，瘤軟骨鈣化多，密度不等。

　　瘤軟骨鈣化呈環(huán)狀、半環(huán)狀、屑狀以至點(diǎn)狀。鈣化是分化較好的瘤軟骨細(xì)胞基質(zhì)內(nèi)鈣鹽沉積。已鈣化的瘤軟骨可被周圍生長(zhǎng)活躍的瘤細(xì)胞破壞，從而縮小或消失。骨軟骨瘤惡變?yōu)檐浌侨饬鰰r(shí)，常見(jiàn)骨旁有密度很高的分葉狀鈣化帶，是原骨軟骨瘤的鈣化；而惡變后的腫塊中，其鈣化少而分散，且模糊。

　　3.繼發(fā)性軟骨肉瘤可出現(xiàn)象牙質(zhì)樣瘤骨。發(fā)生于軟骨瘤和骨軟骨瘤惡變者，瘤骨位于原發(fā)腫瘤和惡變?yōu)檐浌侨饬龅慕唤缣帯?/p>

　　4.當(dāng)原發(fā)軟骨肉瘤突破骨皮質(zhì)后，繼發(fā)于軟骨瘤者，軟骨肉瘤切除術(shù)后復(fù)發(fā)者均可形成巨大軟組織腫塊，其中常見(jiàn)數(shù)量不等、密度不同的瘤軟骨鈣化。

　　小結(jié)

　　軟骨肉瘤起源于軟骨或成軟骨結(jié)締組織，發(fā)病率僅次于骨肉瘤,按發(fā)病部位分為中心型和周圍型，前者發(fā)生于骨髓腔或皮質(zhì)內(nèi)部，后者發(fā)生于骨膜與骨膜下。其中又分為原發(fā)性與繼發(fā)性?？煞譃槿缦聨最悾?/p>

　　1、中心型：多數(shù)為原發(fā)性，多發(fā)生于30歲以下，好發(fā)于長(zhǎng)管狀骨的干骺端，主要為骨質(zhì)破壞、軟組織腫塊和腫瘤鈣化，鈣化量較大，尤以環(huán)狀鈣化為其特征，軟組織腫塊多較大，其內(nèi)常有鈣化。此型發(fā)展較快，預(yù)后較差。

　　2、周圍型：以繼發(fā)性為多，發(fā)生年齡較原發(fā)性大，多在40歲以上，好發(fā)于骨盆等扁骨，一般多由骨軟骨瘤和軟骨瘤惡變而來(lái),當(dāng)骨軟骨瘤的軟骨帽的鈣化密度變淡模糊，鈣化殘缺不全、骨針形成及骨質(zhì)破壞等征象出現(xiàn)，則提示惡變?yōu)檐浌侨饬觥４诵瓦M(jìn)展較慢，預(yù)后較好。

　　3、本例分析：鑒于患者年齡較大57歲，病史較長(zhǎng)兩年余。腫瘤發(fā)生的部位較表淺（周圍性），有殘留的骨蒂，不完整的軟骨帽且有殘缺不全的鈣化，并形成軟組織腫塊，軟組織腫塊與皮膚之間的脂肪間隙消失，故考慮系由骨軟骨瘤惡變而來(lái)。

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