軟骨肉瘤是一種以腫瘤細胞形成的軟骨基質(zhì)并直接形成病灶為特征的惡性骨腫瘤，發(fā)病率僅次于骨髓瘤和骨肉瘤，約占原發(fā)性惡性骨腫瘤的20%~27%。好發(fā)于扁骨，以骨盆、股骨、脛骨和肱骨多發(fā)，但發(fā)生在肩胛骨的軟骨肉瘤極其少見，國內(nèi)絕大多數(shù)為個案報道。

　　例1，女41歲，無明顯誘因出現(xiàn)右肩部酸脹、疼痛3個月，加重2周并出現(xiàn)右上肢活動受限而入院。查體：右肩部皮膚未見淺靜脈曲張，皮溫正常，局部可觸及大小約6.0cm×4.0cm 的質(zhì)硬無活動包塊，無明顯壓痛。肩胛骨MSCT平掃及三維重建：右側(cè)肩胛骨喙突及關節(jié)盂內(nèi)側(cè)膨脹性骨質(zhì)破壞，邊界較清，其內(nèi)密度不均，并見多個小分隔及斑點狀骨佯高密度影（圖1），病變累及肩胛骨大部分，僅后下方殘留正常的骨質(zhì)結(jié)構(gòu)。容積再現(xiàn)示肩胛骨前上部類圓形骨樣高密度影，鎖骨外側(cè)段向前上移位，肩鎖關節(jié)間隙稍增寬（圖2）MSCT診斷為肩胛骨軟骨肉瘤。

　　術中所見：以右肩部腫物為中心，切口長約15cm，逐層切開皮膚、淺筋膜，暴露右側(cè)肩胛岡、岡上下窩，喙突后見巨大腫物，侵及肩胛骨大部分（僅下1/3未累及），周圍肌肉組織未見受侵。肩胛骨關節(jié)盂和喙突完全為病變所破壞，將肩胛骨大部分切除。腫物剖面呈魚肉狀，其內(nèi)散在分布不規(guī)則、類圓形鈣化灶，鏡下見瘤體由骨性軟骨細胞和軟骨基質(zhì)構(gòu)成，外見雙核軟骨細胞，病理診斷為高分化軟骨肉瘤（圖3）

　　圖1,2 右側(cè)肩胛骨喙突及關節(jié)盂呈膨脹性骨質(zhì)破壞，邊界較清，其內(nèi)密度不均并見斑點狀高密度

　　圖3 病變主要由雙核軟骨細胞核軟骨基質(zhì)組成(HE)。

　　例2，男，67歲，因左肩部腫物伴間斷性疼痛7個月而入院。查體：左肩部下后方異常隆起，皮膚無靜脈曲張，局部可觸及一大小約10.0cm×8.0cm類圓形腫物，有壓痛，腫物質(zhì)地硬，基底廣，邊界尚清，活動度差。肩胛骨MSCT平掃及三維重逢：左肩胛骨上部關節(jié)盂內(nèi)側(cè)、肩胛岡前側(cè)膨張性骨質(zhì)破壞，致其形態(tài)不規(guī)則，多處骨皮質(zhì)不連續(xù)，并向上延續(xù)至肩鎖關節(jié)，骨質(zhì)破壞區(qū)鄰近軟組織密度增高并見斑點狀鈣化影。病灶與斜方肌、岡上肌、岡下肌、肩胛下肌分界不清。左側(cè)關節(jié)盂、肩峰及喙突未見受累（圖4-6）。MSCT診斷為左肩胛骨軟骨肉瘤。

　　術中所見：肩胛骨上部見大小約8.0cm×6.5cm×5.0cm暗紅色質(zhì)地稍硬腫物，邊界欠清。切斷所有附著于肩胛骨上的肌肉軟組織與韌帶，將腫痛與肩胛骨完整切除，腫物剖面呈魚肉狀，病理診斷為軟骨肉瘤Ⅱ級伴壞死（圖7）。

　　圖4-6 左側(cè)肩胛骨關節(jié)盂內(nèi)側(cè)膨脹性骨質(zhì)破壞，其內(nèi)見斑點狀骨樣高密度及局部軟組織腫塊，關節(jié)盂骨性關節(jié)面正常。

　　圖7 鏡下見病變區(qū)軟骨細胞核大、異形性明顯，并見雙核細胞(HE)。

　　討論

　　軟骨肉瘤是一種以腫瘤細胞形成的軟骨基質(zhì)并直接形成病灶為特征的惡性骨腫瘤，發(fā)病率僅次于骨髓瘤和骨肉瘤，約占原發(fā)性惡性骨腫瘤的20%~27%。好發(fā)于扁骨，以骨盆、股骨、脛骨和肱骨多發(fā)，但發(fā)生在肩胛骨的軟骨肉瘤極其少見，國內(nèi)絕大多數(shù)為個案報道[1-2]。肩胛骨軟骨肉癌臨床表現(xiàn)并無特殊性，即為局部腫脹和疼痛，查體時可觸及質(zhì)硬包塊。

　　肩胛骨軟骨肉瘤在MSCT上也具有軟骨肉瘤的特征性：膨脹性骨質(zhì)破壞、瘤灶內(nèi)出現(xiàn)環(huán)形和弧形鈣化或并發(fā)骨皮質(zhì)中斷、軟組織腫塊形成[3]。例1為喙突和肩胛骨關節(jié)盂內(nèi)側(cè)膨脹性骨質(zhì)破壞，其內(nèi)并見斑點狀軟骨鈣化，而軟組織腫塊不明顯；例2主要為肩胛骨關節(jié)盂內(nèi)側(cè)骨質(zhì)破壞、骨皮質(zhì)中斷及其內(nèi)不規(guī)則鈣化影，而局部軟組織腫塊較明顯。兩病例肩胛骨關節(jié)盂處骨性關節(jié)面均未見破壞中斷。薄層MSCT重建圖像清晰顯示解剖復雜部位——肩胛骨病灶的形態(tài)、生長特性、瘤內(nèi)不同部位組織成分特征。與肩胛骨骨肉瘤鑒別的關鍵在于軟骨肉確呈膨脹性生長、瘤體區(qū)未見放射狀骨針?？傊?，肩胛骨軟骨肉瘤CT表現(xiàn)較有特征性，術前基本可以做出正確診斷。

　　其他影像學診斷

　　X線片上不連續(xù)的鈣化斑塊是軟骨性病變特征性的影像學標志。軟骨性病灶一般表現(xiàn)為透亮區(qū)，其間比較均勻地分布著小斑點的或環(huán)狀的不透亮區(qū)。不同病變鈣化程度不同。如果病灶以溶骨性病變?yōu)橹?，單從平片就很難對這個軟骨性病變做出診斷。另外一種極端情況是，病變鈣化嚴重，表現(xiàn)為致密的不透亮區(qū)，則很難與成骨性病變鑒別。MRI和CT有助于明確軟骨肉瘤在骨與軟組織中的侵襲范圍。另外，軟骨肉瘤在MRI T1加權(quán)像上表現(xiàn)為低信號，T2加權(quán)像上表現(xiàn)為高信號。雖然對于診斷軟骨肉瘤缺乏特異性，但是對于平片上表現(xiàn)為點狀鈣化的病變，該MRI表現(xiàn)有助于確定軟骨性病灶的本質(zhì)。CT有助于發(fā)現(xiàn)平片和MRI發(fā)現(xiàn)不了的點狀鈣化灶。