51歲男性患者，因抽搐5年入院檢查。后經(jīng)醫(yī)院診斷為表皮樣囊腫（圖為CT檢查圖）

　　表皮樣囊腫，又稱(chēng)為膽脂瘤，又因其潔白如白色珍珠樣而稱(chēng)為珍珠瘤。系胚胎期神經(jīng)管閉合時(shí)混入了外胚層成分，逐漸生長(zhǎng)所導(dǎo)致腫瘤形成。即殘留了皮膚表皮細(xì)胞層，上皮組織不斷更新脫落角化的細(xì)胞，使得囊腫內(nèi)容物逐漸增多，形成腫瘤。

　　癥狀

　　癥狀發(fā)展緩慢，病程可長(zhǎng)達(dá)數(shù)十年。臨床癥狀體征與腫瘤部位有關(guān)，腦橋小腦角區(qū)腫瘤多以三叉神經(jīng)痛為首發(fā)癥狀；顱中窩腫瘤主要表現(xiàn)為三叉神經(jīng)損害癥狀；大腦半球腫瘤常有癲癇發(fā)作、輕偏癱；小腦半球腫瘤常有共濟(jì)失調(diào)；鞍區(qū)腫瘤表現(xiàn)為緩慢進(jìn)展性視力減退。

　　一側(cè)面部麻木、疼痛或抽動(dòng)、聽(tīng)力減退、進(jìn)行性視力障礙、復(fù)視、發(fā)作性頭痛、嘔吐、意識(shí)不清、偏癱、行走不穩(wěn)、語(yǔ)言不清、癲癇發(fā)作等。多飲多尿及內(nèi)分泌功能障礙癥狀。眼底檢查視乳頭水腫，視神經(jīng)萎縮為原發(fā)或繼發(fā)性，偏癱、失語(yǔ)和共濟(jì)失調(diào)。

　　病理

　　該疾病的病因：發(fā)生于表皮的表皮樣囊腫是由于皮膚表皮細(xì)胞碎片在異位所生成的囊腫，故又名上皮囊腫。常由于皮膚外傷所致，有時(shí)發(fā)病與外傷間隔多年或者傷情輕微而難以回憶。

　　多見(jiàn)于從事手工操作的工人，故以指端和手掌較為常見(jiàn)。此外，趾和跖部也屬好發(fā)部位，偶見(jiàn)于前額和頭頂?shù)炔?，為只有一個(gè)囊腔的單房性皮下囊腫，呈圓形或橢圓形，表面光滑，觸之較韌而有張力，與表面皮膚無(wú)粘連，基底有移動(dòng)性或無(wú)移動(dòng)性。表皮樣囊腫的內(nèi)壁為皮膚表皮的復(fù)層鱗狀上皮結(jié)構(gòu)，如囊腫持續(xù)已久，體積日漸增大后，各層皮膚的結(jié)構(gòu)可均較薄弱，或?qū)哟尾蝗?。?nèi)壁無(wú)真皮組織，囊腫外壁由纖維組織構(gòu)成，囊內(nèi)容物為灰白色的干酪樣分層角化物質(zhì)，并混雜有脫落的破碎表皮細(xì)胞。

　　發(fā)生在顱內(nèi)的表皮樣囊腫由神經(jīng)管閉合期間外胚層細(xì)胞移行異常所致，占原發(fā)性顱內(nèi)腫瘤的1%，好發(fā)于青壯年，以腦橋小腦角區(qū)最為常見(jiàn)，其次為鞍上池、四疊體、顱中窩及腦室系統(tǒng)亦可以發(fā)生于顱骨板障內(nèi)。表皮樣囊腫囊壁薄，由一層表皮組織形成。囊內(nèi)由上皮碎屑、角蛋白和膽固醇組成。