51歲男性患者，因抽搐5年入院檢查。后經(jīng)醫(yī)院診斷為表皮樣囊腫（圖為CT檢查圖）

　　表皮樣囊腫，又稱為膽脂瘤，又因其潔白如白色珍珠樣而稱為珍珠瘤。系胚胎期神經(jīng)管閉合時混入了外胚層成分，逐漸生長所導致腫瘤形成。即殘留了皮膚表皮細胞層，上皮組織不斷更新脫落角化的細胞，使得囊腫內(nèi)容物逐漸增多，形成腫瘤。

　　癥狀

　　癥狀發(fā)展緩慢，病程可長達數(shù)十年。臨床癥狀體征與腫瘤部位有關(guān)，腦橋小腦角區(qū)腫瘤多以三叉神經(jīng)痛為首發(fā)癥狀；顱中窩腫瘤主要表現(xiàn)為三叉神經(jīng)損害癥狀；大腦半球腫瘤常有癲癇發(fā)作、輕偏癱；小腦半球腫瘤常有共濟失調(diào)；鞍區(qū)腫瘤表現(xiàn)為緩慢進展性視力減退。

　　一側(cè)面部麻木、疼痛或抽動、聽力減退、進行性視力障礙、復視、發(fā)作性頭痛、嘔吐、意識不清、偏癱、行走不穩(wěn)、語言不清、癲癇發(fā)作等。多飲多尿及內(nèi)分泌功能障礙癥狀。眼底檢查視乳頭水腫，視神經(jīng)萎縮為原發(fā)或繼發(fā)性，偏癱、失語和共濟失調(diào)。

　　病理

　　該疾病的病因：發(fā)生于表皮的表皮樣囊腫是由于皮膚表皮細胞碎片在異位所生成的囊腫，故又名上皮囊腫。常由于皮膚外傷所致，有時發(fā)病與外傷間隔多年或者傷情輕微而難以回憶。

　　多見于從事手工操作的工人，故以指端和手掌較為常見。此外，趾和跖部也屬好發(fā)部位，偶見于前額和頭頂?shù)炔?，為只有一個囊腔的單房性皮下囊腫，呈圓形或橢圓形，表面光滑，觸之較韌而有張力，與表面皮膚無粘連，基底有移動性或無移動性。表皮樣囊腫的內(nèi)壁為皮膚表皮的復層鱗狀上皮結(jié)構(gòu)，如囊腫持續(xù)已久，體積日漸增大后，各層皮膚的結(jié)構(gòu)可均較薄弱，或?qū)哟尾蝗?nèi)壁無真皮組織，囊腫外壁由纖維組織構(gòu)成，囊內(nèi)容物為灰白色的干酪樣分層角化物質(zhì)，并混雜有脫落的破碎表皮細胞。

　　發(fā)生在顱內(nèi)的表皮樣囊腫由神經(jīng)管閉合期間外胚層細胞移行異常所致，占原發(fā)性顱內(nèi)腫瘤的1%，好發(fā)于青壯年，以腦橋小腦角區(qū)最為常見，其次為鞍上池、四疊體、顱中窩及腦室系統(tǒng)亦可以發(fā)生于顱骨板障內(nèi)。表皮樣囊腫囊壁薄，由一層表皮組織形成。囊內(nèi)由上皮碎屑、角蛋白和膽固醇組成。