- Q:
- A:
結(jié)節(jié)性脂膜炎【概述】本病又稱特發(fā)性小葉性脂膜炎、Weber-Christian綜合征或回歸性發(fā)熱性非化膿性脂膜炎。于1882年由Pfeifer首次報(bào)道，繼而...詳細(xì) »
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您好，針對髓過氧化物酶缺乏癥的治療，無癥狀者不需治療，有感染者選用敏感的抗生素。有人用轉(zhuǎn)移因子減少病毒感染的機(jī)會。詳細(xì) »
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- A:
治療 正規(guī)治療應(yīng)針對肺部疾病進(jìn)行,措施包括戒煙,去除可導(dǎo)致呼吸道阻塞的因素,預(yù)防支氣管肺部感染及全身健康的評價,目前尚無刺激α1-抗胰蛋白酶產(chǎn)生或替代α...詳細(xì) »
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- A:
主要是限制飲食，禁食奶類及含有乳糖的食物。輕者牛奶限量，重者完全禁食，嬰兒可給無糖牛奶或加乳糖酶，蔗糖-異麥芽糖酶缺乏者應(yīng)限制蔗糖攝入，必要時限制淀粉攝入。...詳細(xì) »
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- A:
骨髓移植是常規(guī)的治療方案酶替代療法：ADA與聚乙二醇結(jié)合(PEG-ADA)可延長該酶在體內(nèi)的活性減少其免疫原性該治療幾乎可完全糾正患兒的代謝紊亂使免疫功能得...詳細(xì) »
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- A:
你好，像6-磷酸葡萄糖脫氫酶缺乏最怕的就是紅細(xì)胞發(fā)生溶血反應(yīng)。你好，他父母親血型怎么樣，建議去醫(yī)院進(jìn)一步檢查一下有沒有溶血性貧血。詳細(xì) »
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- A:
你好，先天性乳糖酶缺乏的患者最好在飲食上調(diào)理，少量多次攝入乳制品，可以有效減輕乳糖不適引起的反應(yīng)，不要空腹喝牛奶，要配合其他事物一起食用，用酸奶代替鮮奶易于...詳細(xì) »
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- A:
你好，患者在飲食方面要遵醫(yī)生囑咐，可多食新鮮蔬菜和水果，并注意加強(qiáng)營養(yǎng)。患者忌多吃辛辣食物，如蔥、蒜、辣椒食物。忌咖啡等興奮性飲料。忌喝酒和吸煙。祝早日康復(fù)...詳細(xì) »
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- A:
你好，很高興為你解答，小兒α1-抗胰蛋白酶缺乏癥是以嬰兒期出現(xiàn)膽汁淤積性黃疸、進(jìn)行性肝功能損害和青年期后出現(xiàn)肺氣腫為主要臨床表現(xiàn)的一種常染色體隱性遺傳性疾病...詳細(xì) »
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- A:
你好。嘌呤核苷酸磷酸化酶缺乏時主要表現(xiàn)為T細(xì)胞免疫功能缺陷而B細(xì)胞可能正常。除非接受骨髓移植，否則該病預(yù)后極差。詳細(xì) »
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- A:
你好，先天性乳糖酶不足：這是由于遺傳功能紊亂造成的生產(chǎn)乳糖酶的官能失靈。這種與生俱來的病癥可以在出生后不久確診。是一種比較常見的現(xiàn)象。詳細(xì) »
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- A:
這種病會不會一直缺乏需要你定期到醫(yī)院復(fù)查確定詳細(xì) »
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磷脂酰膽堿-膽固醇?；D(zhuǎn)移酶缺乏能吃蜂蜜，但不要過量吃詳細(xì) »
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丙酮酸激酶缺乏癥可以通過輸血、脾切除、藥物治療等方法治療詳細(xì) »
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- A:
你好，脯肽酶缺乏癥是一種常染色體隱性遺傳性疾病。常累及皮膚、眼、耳、鼻、咽、骨關(guān)節(jié)的中樞神經(jīng)系統(tǒng)。實(shí)驗(yàn)室檢查以脯肽酶活性的缺失和亞氨基二肽尿?yàn)樘卣鳌?a href="http://www.dxnx.cn/ask/v/502306853.html">詳細(xì) »
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- A:
你好,此癥是紅細(xì)胞6-磷酸葡萄糖脫氫酶缺陷癥的俗稱,這是一種遺傳性缺陷性疾病,平時孩子跟正常孩子一樣,無任何不適和癥狀,根本沒有外貌上的異常改變.但是,一旦...詳細(xì) »
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- A:
限制飲食，禁食奶類及含有乳糖的食物。輕者牛奶限量，重者完全禁食。詳細(xì) »
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- A:
你好，脯肽酶缺乏癥(prolidasedeficiency)是一種常染色體隱性遺傳性疾病，常累及皮膚、眼、耳，鼻、咽、骨關(guān)節(jié)的中樞神經(jīng)系統(tǒng)，實(shí)驗(yàn)室檢查以脯肽...詳細(xì) »
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- A:
您好，髓過氧化物酶缺乏癥的癥狀是自幼出現(xiàn)反復(fù)細(xì)菌，或真菌感染，但是程度較輕，使用抗生素多能控制感染。如果是嚴(yán)重感染者，多數(shù)合并糖尿病或其他免疫缺陷病。詳細(xì) »
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- A:
結(jié)節(jié)性多動脈炎：常見的皮膚損害亦是皮下結(jié)節(jié)，其中心可壞死形成潰瘍，但結(jié)節(jié)沿動脈走向分布，內(nèi)臟損害以腎臟與心臟最多見，外周神經(jīng)受累十分常見。核周型中性粒細(xì)胞胞...詳細(xì) »
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您好，髓過氧化物酶缺乏癥是一種遺傳性吞噬細(xì)胞內(nèi)髓過氧化物酶缺陷的免疫缺陷病，髓過氧化物酶缺乏癥這種病是罕見病。詳細(xì) »
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- A:
您好，髓過氧化物酶缺乏癥經(jīng)治療一般預(yù)后良好，無癥狀者不需治療，但是有感染者應(yīng)控制感染。詳細(xì) »
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- A:
本病尚無有效的特殊治療方法，基本按肝硬化的一般治療方案進(jìn)行治療。改善癥狀和適當(dāng)?shù)臓I養(yǎng)支持。為減輕膽汁淤積性肝病病情，患病嬰兒應(yīng)盡可能給予母乳喂養(yǎng)，給予脂溶性...詳細(xì) »
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- A:
丙酮酸激酶缺乏癥，診斷依賴于紅細(xì)胞PK的活性測定在考慮PK缺乏癥的診斷時要注意：①篩選PK活性的熒光斑點(diǎn)試驗(yàn)的標(biāo)準(zhǔn)化；②除外繼發(fā)性PK缺乏的可能，以下為PK...詳細(xì) »
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脂肪代謝障礙：有報(bào)告顯示，本病與脂肪代謝過程中某些酶的異常有關(guān)。例如血清脂酶有輕度增加或在皮損中可測出具活性的胰酶和脂酶。有的研究還發(fā)現(xiàn)本病有α-1抗胰蛋白...詳細(xì) »
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- A:
對于丙酮酸激酶缺乏癥的治療， 在體外水楊酸鹽反向影響PK缺陷性細(xì)胞的能量代謝 這種現(xiàn)象的臨床意義一旦確定 則可以在嚴(yán)格的血液學(xué)監(jiān)護(hù)下應(yīng)用水楊酸鹽 還觀察到患...詳細(xì) »
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- A:
由于缺乏葡萄糖-6-磷酸脫氫酶引起老紅細(xì)胞死亡的貧血癥。主要就是貧血的表現(xiàn)皮膚和粘膜蒼白：這是貧血患兒最突出的表現(xiàn)，以面部、口唇、耳廓、手掌和甲床等處較為明...詳細(xì) »
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1.輸血在出生后前幾年，嚴(yán)重貧血的最好處理是紅細(xì)胞輸注，血紅蛋白濃度維持在80～100g/L以上不影響兒童生長和發(fā)育，并減少危及生命的再障危象。然而決定輸...詳細(xì) »
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你好，先天性乳糖酶缺乏是由于遺傳功能紊亂造成的生產(chǎn)乳糖酶的官能失靈。這種與生俱來的病癥可以在出生后不久確診。乳糖酶缺乏是正?，F(xiàn)象，一般認(rèn)為與飲食習(xí)慣不同所造...詳細(xì) »
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你好，α1-抗胰蛋白酶缺乏癥是血中抗蛋白酶成份-α1-抗胰蛋白酶（簡稱α1-AT）缺乏引起的一種先天性代謝病，通過常染色體遺傳。臨床特點(diǎn)為新生兒肝炎，嬰幼兒...詳細(xì) »