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進(jìn)行性肌營(yíng)養(yǎng)不良是一種嚴(yán)重的遺傳性疾病，會(huì)對(duì)身體造成多方面損害。治療時(shí)機(jī)至關(guān)重要。其危害包括肌肉無(wú)力、運(yùn)動(dòng)障礙、心肺功能受損、骨骼畸形、智力影響等。一般來(lái)說(shuō)，早發(fā)現(xiàn)早治療效果較好。 1.肌肉無(wú)力：患兒肌肉逐漸萎縮，力量減弱，影響行走、站立等基本動(dòng)作。 2.運(yùn)動(dòng)障礙：肢體活動(dòng)受限，動(dòng)作笨拙，難以進(jìn)行正常的體育活動(dòng)。 3.心肺功能受損：呼吸肌和心肌受累，導(dǎo)致呼吸困難、心慌等癥狀。 4.骨骼畸形：長(zhǎng)期肌肉無(wú)力可引起脊柱側(cè)彎、關(guān)節(jié)攣縮等骨骼問(wèn)題。 5.智力影響：部分患兒可能存在不同程度的智力發(fā)育遲緩。 6.心理問(wèn)題：因疾病帶來(lái)的身體變化，易產(chǎn)生自卑、焦慮等心理障礙。 總之，進(jìn)行性肌營(yíng)養(yǎng)不良危害較大。對(duì)于 4 歲已確診的患兒，應(yīng)盡快前往正規(guī)醫(yī)院就診，制定個(gè)性化的治療方案，以延緩病情進(jìn)展，提高生活質(zhì)量。

胃腸道：胃腸道的平滑肌也可受累急性胃擴(kuò)張可導(dǎo)致死亡死于進(jìn)行性肌營(yíng)養(yǎng)不良的患者尸檢顯示胃的縱行肌外層有退行性改變部分患者可有嚴(yán)重便秘。骨骼?。哼M(jìn)行性肌營(yíng)養(yǎng)不良患者兒童期發(fā)病一般在4～6歲時(shí)走路易跌奔跑困難，逐漸出現(xiàn)走路和上樓困難下蹲站起困難。神經(jīng)系統(tǒng)檢查可見(jiàn)四肢肌力低下，肌肉萎縮，腱反射減弱由于骨盆帶肌肉無(wú)力而呈典型的鴨步，肩帶肌肉萎縮無(wú)力形成翼狀肩或游離肩腹肌和髂腰肌的萎縮無(wú)力形成特征性的Gowers征。神經(jīng)系統(tǒng)：進(jìn)行性肌營(yíng)養(yǎng)不良和BMD患者可有中樞神經(jīng)系統(tǒng)功能障礙尤其是智能遲緩患者平均IQ在正常值的1個(gè)標(biāo)準(zhǔn)差以下。心臟：大多數(shù)進(jìn)行性肌營(yíng)養(yǎng)不良患者無(wú)心血管癥狀，只有在疾病晚期和反復(fù)感染的應(yīng)激情況下才出現(xiàn)心力衰竭和心律失常，很少有明顯的充血性心力衰竭。專家提醒：現(xiàn)在有有一種靶向修復(fù)，可以迅速的針對(duì)進(jìn)行性肌營(yíng)養(yǎng)不良進(jìn)行治療，從內(nèi)部修復(fù)受損的神經(jīng)細(xì)胞，對(duì)患者不會(huì)產(chǎn)生毒副作用，建議到專業(yè)的醫(yī)院進(jìn)行咨詢，找到最適合你的治療方法。

病情分析：你好根據(jù)你的情況分析肌營(yíng)養(yǎng)不良癥是一種先天性遺傳疾病，主要癥狀特點(diǎn)是進(jìn)行性肌無(wú)力和肌萎縮，致癱率、致殘率及死亡率極高。因此，應(yīng)引起高度重視，積極治療！建議您最好到醫(yī)院詳細(xì)檢查一下情況,及時(shí)進(jìn)行調(diào)理比較好希望我的回到對(duì)你有幫助，祝您健康。

這是一種遺傳性肌肉有缺陷的疾病，主要是運(yùn)動(dòng)障礙，合并癥常是致死原因，我覺(jué)得如果有條件，可以開(kāi)始了。如積極鍛煉，也可無(wú)生命之憂，長(zhǎng)期活下去。希望能幫到您，祝您健康。

進(jìn)行性肌營(yíng)養(yǎng)不良不治療的話將導(dǎo)致患者臥床不起，最終生活不能自理?，F(xiàn)在醫(yī)療界較為推崇的靶向修復(fù)療法針對(duì)進(jìn)行性肌營(yíng)養(yǎng)不良的治療效果不錯(cuò)，而且規(guī)避了傳統(tǒng)治療的很多弊端，能快速有效地解決問(wèn)題，改善生活質(zhì)量。建議到專業(yè)的醫(yī)院進(jìn)行咨詢，找到適合的治療方法。