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新生兒先天性脊膜膨出術后出現(xiàn)大小便斷續(xù)、左腳內(nèi)翻等情況，令人擔憂。這可能與神經(jīng)損傷、術后恢復、感染后遺癥等有關。治療和預后需綜合評估，注意事項也較多。 1. 神經(jīng)損傷：手術可能對神經(jīng)造成一定損傷，影響大小便控制和下肢功能?？赏ㄟ^神經(jīng)康復訓練、營養(yǎng)神經(jīng)藥物（如甲鈷胺、維生素 B1、腺苷鈷胺）等促進恢復。 2. 術后恢復進程：個體恢復速度有差異，需要耐心觀察和護理。保持傷口清潔，避免劇烈運動。 3. 感染后遺癥：之前的傷口感染可能影響局部組織和神經(jīng)功能。定期復查，如有炎癥及時處理。 4. 脊柱發(fā)育：脊柱的正常發(fā)育對神經(jīng)功能有重要影響。定期檢查脊柱情況，必要時進行矯正。 5. 康復訓練：堅持進行專業(yè)的康復訓練，如物理治療、按摩等，有助于改善下肢功能。 家長要密切關注孩子的情況，積極配合醫(yī)生治療和康復訓練。隨著孩子的生長發(fā)育，情況可能會有所改善。但具體預后還需根據(jù)個體情況而定。

先天性脊柱裂包括一組疾病,是小兒椎管發(fā)育過程中產(chǎn)生的各種異常表現(xiàn),定義為軀干中線間質(zhì),骨,神經(jīng)結構融合不全或不融合.其表現(xiàn)形式多種多樣.由于MRI的產(chǎn)生以及對該病認識的不斷加深,已弄清很多種類型.目前國內(nèi)分類方法很多,各家說法不一,給診斷,治療以及交流帶來困難.為此,我們復習國外有關文獻,將國外先天性脊柱裂近期分類及手術治療現(xiàn)狀作一介紹.　　一,分類　　先天性脊柱裂根據(jù)病變的程度不同,大體上將有椎管內(nèi)容物膨出者稱顯性脊柱裂,反之則稱隱性脊柱裂［1~3］.　　1.顯性脊柱裂,根據(jù)病理形態(tài)又可分為：　　(1)脊髓脊膜膨出(myelomening-ocele)：指脊膜膨出通過較大的椎管缺損,向后突出.膨出脊膜囊內(nèi)含神經(jīng)組織,軟脊膜,蛛網(wǎng)膜和腦脊液.該神經(jīng)組織包括脊髓,馬尾神經(jīng)及畸形神經(jīng)分支.膨出脊膜囊處的脊髓很象原始的神經(jīng)板,有時分裂成兩根,一根在膨出脊膜囊底部的椎管腔內(nèi),一根向背側(cè)疝入到膨出脊膜囊內(nèi).該發(fā)育不良的脊髓又稱基板(placode).脊髓低位,被牽拉栓系［4］.　　此型外觀上有一背部腫塊,腫塊表面為一菲薄囊壁,無皮膚覆蓋.有的腫塊表面有不正常皮膚,該皮膚色青,無皮下組織,真皮層呈瘢痕樣變性,直接與囊壁相粘連.若囊腫不高出皮面,表面呈現(xiàn)一紫紅色的肉芽面,又稱脊髓外翻(myelocele)［5,6］.如果合并有脊髓縱裂Ⅱ型,分裂的一根或兩根脊髓都可以發(fā)生脊髓脊膜膨出,此時稱半脊髓脊膜膨出(hemimyelomeningocele)［4］.　　此型好發(fā)于腰,腰骶段,神經(jīng)損害癥狀最嚴重,往往同時伴有雙下肢功能障礙,足畸形,膀胱肛門括約肌功能障礙,脊柱畸形等,ChiariⅡ畸形及腦積水發(fā)生率很高(99%),其次為脊髓積水(40%~80%),脊髓縱裂(30%~40%)及蛛網(wǎng)膜囊腫(20%)等［5,6］.椎體畸形以及神經(jīng)肌肉發(fā)育不平衡造成的脊柱彎曲也很多見.　　此型發(fā)病率很高,北美統(tǒng)計1000個新生兒中約有2名患有此病.由于該病易于診斷,為了預防感染,國外主張應在患兒出生24~48小時內(nèi)進行手術.　　(2)脂肪脊髓脊膜膨出(lipomye-lomeningocele)：此型表現(xiàn)形式多樣,因此,又可將其分為2種亞型［2~4］.　　Ⅰ型：為椎管腔局部膨大,通過椎管缺損向背側(cè)突出,形成一高出皮面的腫塊.腫塊表面皮膚完整,內(nèi)含腦脊液,脊髓(又稱基板),馬尾神經(jīng)及畸形神經(jīng)分支也可突出到囊腫內(nèi),與囊壁發(fā)生粘連,脊髓因此被牽拉,栓系.此型特征為腫塊表面含有皮下脂肪或脂肪瘤,但可以不進入囊腫內(nèi).　?、蛐停捍诵屯庥^與Ⅰ型相象,但背側(cè)局部膨出硬脊膜被皮下脂肪瘤完全侵蝕.失去正常結構,大量脂肪通過椎管缺損涌入椎管腔內(nèi),與脊髓粘連,混合生長,該脊髓發(fā)育畸形,失去正常圓椎結構,變得細長,位于椎管腔內(nèi),其末端位于腰骶部甚至骶尾部,并且背側(cè)裂開,脂肪瘤或脂肪組織長入到裂開的脊髓內(nèi).由于長入脊髓內(nèi)的脂肪與皮下脂肪相互連接,脊髓因而受到牽拉.　　上述兩型脂肪脊髓脊膜膨出外觀上均為背部一腫塊,表面覆蓋著正常皮膚,有的最初體積較小,以后隨著年齡增大或在短期內(nèi)迅速增大.其體積小者通常呈圓形,較大者多不規(guī)則,有的有一細頸樣蒂,有的基底寬闊.膨出物的表面,有的皮膚上有疏密不一的長毛或/和異常色素沉著,有的表現(xiàn)為毛細血管瘤,有的在膨出物上或其附近有深淺不一的皮膚凹陷.脂肪脊髓脊膜膨出可發(fā)生在脊柱任何節(jié)段,多見于腰骶,腰部或胸腰段.臨床上可有不同程度的下肢癱瘓,足畸形,步態(tài)異常及膀胱肛門括約肌功能障礙.有的合并ChiariⅠ畸形(10%),脊髓積水(10%),椎體畸形等.　　(3)脊髓囊狀突出(myelocystocele)：指脊髓囊性擴大,通過椎管缺損向背側(cè)膨出.膨出囊腫實質(zhì)上為囊性擴大的中央管,并且由硬脊膜,腦脊液以及發(fā)育不良的脊髓組成,脊髓因此被牽拉［7］.脊髓囊狀突出好發(fā)于腰骶部,若表面無皮膚覆蓋,稱脊髓囊狀突出(myelocystocele),若有皮膚及脂肪覆蓋,稱脂肪脊髓囊狀突出(lipomyelocystocele).該脂肪組織僅位于皮下,不進入囊腫內(nèi),與囊腫壁有一明顯分界.臨床表現(xiàn)有下肢感覺運動障礙,括約肌功能障礙,可同時合并有消化道系統(tǒng),泌尿生殖系統(tǒng),脊柱椎體畸形及ChiariⅡ畸形.　　(4)脊膜膨出(meningocele)：特點是脊膜自骨缺損處向外膨出,囊內(nèi)含腦脊液,無脊髓及馬尾神經(jīng).根據(jù)脊膜膨出方向不同,又可分為以下5種類型,其中除背部單純脊膜膨出外,其余4型均可歸結到隱性脊柱裂里面［2,3,8］.　?、俦巢繂渭兗鼓づ虺?simpleposteriormeningocele)：膨出脊膜向背部突出,表面有皮膚覆蓋.多位于腰骶部,有時也會發(fā)生在頸部或胸部.　　②骶內(nèi)脊膜膨出(intrasacralmeningocele)：骶管內(nèi)硬脊膜和蛛網(wǎng)膜向硬脊膜外突出,形成一個小的憩室,該憩室通過頸口與硬膜下腔相通.有時囊內(nèi)壓力高,可壓迫神經(jīng)根,產(chǎn)生癥狀.　?、埙厩凹鼓づ虺?anteriorsacralmeningocele)：膨出的硬脊膜和蛛網(wǎng)膜通過骶骨腹側(cè)缺損,向骶前膨出,稱骶前脊膜膨出.囊內(nèi)一般無神經(jīng)組織,有時神經(jīng)根也會疝入到囊腔內(nèi),產(chǎn)生臨床癥狀.　?、芗怪约鼓づ虺?lateralspinalmeningocele)：為硬脊膜和蛛網(wǎng)膜通過神經(jīng)孔突出,在脊柱旁形成一囊性軟組織腫塊.病變在脊柱一側(cè)或兩側(cè)都可發(fā)生,可單發(fā)也可多發(fā).85%病變發(fā)生在胸部,可并發(fā)多發(fā)性神經(jīng)纖維瘤.　　⑤末端骶骨脊膜膨出(terminalsacralmeningocele)：指膨出脊膜囊位于尾骨區(qū)域.這種類型很少見,有時很容易與囊性畸胎瘤相混淆.　　2.隱性脊柱裂　　脊柱裂常累及第5腰椎和第1骶椎.病變區(qū)域皮膚可正常,也可有色素沉著,毛細血管瘤,皮膚凹陷,局部多毛等現(xiàn)象.在嬰幼兒多不出現(xiàn)明顯癥狀.如果椎管腔內(nèi)合并有先天性畸形,多在兒童期逐漸成長過程中,脊髓受到異常牽拉才產(chǎn)生出脊髓栓系綜合征表現(xiàn).有報道,很多患兒可以到成年期才出現(xiàn)癥狀.隱性脊柱裂,根據(jù)病理類型可分為：　　(1)脊髓縱裂(diastematomyelia),又可分為兩種類型［3,4,6］：　?、瘢弘p硬脊膜囊雙脊髓,即脊髓在縱裂處一分為二,有各自的硬脊膜和蛛網(wǎng)膜,兩者之間有纖維,軟骨或骨嵴分開,脊髓因此受牽拉.產(chǎn)生臨床癥狀.此型約占50%.　?、蛐停杭顾柙诳v裂處一分為二,但共享一個硬脊膜及蛛網(wǎng)膜,脊髓內(nèi)無異物牽拉,不產(chǎn)生臨床癥狀.　　好發(fā)部位在胸,腰段,可同時伴有脊髓積水,終絲牽拉征,硬脊膜內(nèi)脂肪瘤等.　　(2)終絲牽拉征(tightfilumterminalesyndrome).正常終絲由室管膜,膠質(zhì)細胞組成.從脊髓末端發(fā)出,向下行走,穿過硬脊膜囊底部.固定在骶骨上,通常我們將在硬脊膜內(nèi)的終絲稱為內(nèi)終絲.穿出硬脊膜的部分稱為外終絲.成人終絲直徑＜2mm.當終絲受到脂肪纖維組織浸潤而變性甚至增粗時(直徑可大于2mm),將牽拉脊髓,引起神經(jīng)癥狀［9］.此時脊髓可低位,也可在正常位置［10］.　　(3)硬脊膜內(nèi)脂肪瘤(intradurallipoma)：硬脊膜下腔內(nèi)局限性的脂肪堆積,與背部皮下脂肪組織不相連.脂肪瘤通常在脊髓表面生長,也可浸潤到脊髓內(nèi),對脊髓造成牽拉和壓迫［6］.　　(4)背部皮下竇道(dorsaldermalsinus)：可發(fā)生在腦脊髓軸背側(cè),由枕部到骶尾部之間的任何部位,其中以骶尾多見.位于骶尾部竇道很少進入椎管腔內(nèi),若位于骶尾水平以上,竇道可穿過硬脊膜進入椎管腔內(nèi)或沿脊髓表面行走.50%的竇道終端為一皮樣囊腫,可位于椎管腔末端或脊髓表面,脊髓因此被牽拉或壓迫［3］.　　皮膚外觀竇道口周圍往往有異常的毛發(fā),色素沉著或毛細血管瘤樣改變.竇道所經(jīng)處,在相應部位可有顱骨或椎管缺損.60%的患兒可繼發(fā)囊腫感染,腦脊膜炎等.　　(5)皮樣囊腫或表皮樣囊腫(dermoidorepidermoidtumors)：好發(fā)于腰骶,約25%的囊腫伴有背部皮膚竇道.囊壁為鱗狀上皮,含許多皮脂腺和毛囊,囊內(nèi)積聚油狀液體,為汗腺,皮脂腺和毛囊的分泌物或分解產(chǎn)物.40%的囊腫在髓內(nèi)［11］,其余在髓外硬脊膜下.囊腫多在出生時即有,由于增長緩慢,一般到兒童期才有癥狀表現(xiàn)出來.如果囊腫破裂,油狀液體可順著蛛網(wǎng)膜下腔擴散,導致化學性蛛網(wǎng)膜炎［12］.　　(6)脊索裂隙綜合征(splitnotochordsyndrome)：指胚胎期中腸與背部皮膚有一管道連接,此連接可以從食管,胃,小腸及大腸背側(cè)發(fā)生,向不同方向經(jīng)過腹腔或胸腔,后縱隔,穿過脊髓到達背部皮膚［6］.此管道可中斷于任何位置,形成囊腫,憩室,瘺管或纖維束帶.根據(jù)病變所在部位而有相應名稱,如腹腔腸源性囊腫,腸憩室及縱隔腸源性囊腫等,若囊腫在椎管腔內(nèi),則稱椎管內(nèi)腸源性囊腫.該病變多發(fā)生在上胸段或頸段,可位于椎體后,椎體旁或椎管腔內(nèi)［13］.囊壁一般具有無肌層的單層或假復層上皮,囊腫的形態(tài),囊壁的厚度和囊液的粘稠度及顏色很不一致.　　(7)脊髓積水(hydromyelia)：脊髓積水為脊髓中央管擴大,可局限性地單獨存在,也可多發(fā),或與脊髓脊膜膨出,脊髓縱裂以及Chiari畸形相伴發(fā)生［5,6］.　　(8)尾部退化綜合征(caudalregressionsyndrome)：指脊柱末端發(fā)育障礙,可同時伴有神經(jīng)性膀胱,腎發(fā)育不良,外生殖器畸形,肛腸畸形,無足并肢畸形及足畸形等.末端骨缺損一般在胸9段以下.根據(jù)缺損節(jié)段的高低不同可以有不同程度的臨床癥狀,缺損節(jié)段越低臨床癥狀越輕,末端尾骨缺損可無臨床癥狀.另外,本病還可同時合并脊髓脊膜膨出,脊髓縱裂,終絲牽拉征,潛毛竇道及硬脊膜內(nèi)脂肪瘤等［6,14］.　　二,手術治療現(xiàn)狀　　1.手術指征及手術時機的選擇：現(xiàn)在認為［15,16］先天性脊柱裂當脊髓受到異常牽拉,局部缺血,缺氧,可造成神經(jīng)機能障礙而產(chǎn)生一系列臨床癥狀,稱脊髓栓系綜合征.臨床可有各種不同的表現(xiàn),如下肢感覺運動障礙,步態(tài)異常,足畸形,大小便功能障礙及背部或下肢疼痛等.脊髓栓系綜合征的病因可分為原發(fā)性及繼發(fā)性,原發(fā)性為脊髓胚胎發(fā)育畸形造成對脊髓的牽拉壓迫,如脊髓縱裂,終絲牽拉,硬脊膜內(nèi)脂肪瘤及脊髓脊膜膨出等；繼發(fā)性為脊柱手術后椎管腔瘢痕或束帶粘連,蛛網(wǎng)膜炎癥后粘連等.　　Reigel［16］認為脊髓栓系綜合征患者每天的站,坐,彎腰等各種運動都有加重脊髓損傷的潛在危險.Tani［15］/,Schneider［17］等學者通過動物實驗及手術探查,發(fā)現(xiàn)脊髓循環(huán)障礙是本病發(fā)病機理,手術行栓系松解后,遠端脊髓血流量顯著提高.因此,多數(shù)學者認為脊髓栓系綜合征應該手術治療,并且手術越早越好［16,18,19］.Satar等［18］認為此病是呈進行性發(fā)展.他通過兒童組與成人組手術效果的比較,得出兒童組比成人組手術效果好的結論.Vesna等［19］認為對于無臨床癥狀的脊髓栓系患者也應該手術,以阻止神經(jīng)進一步變性.　　然而,有些學者［20,21］通過臨床觀察,發(fā)現(xiàn)許多未手術患者長期隨訪,癥狀并無加重,而手術的患者,有的術后癥狀有改善,有的無變化,而有的癥狀反而加重.因此,他們認為手術指征的掌握應嚴格,脊髓栓系不能視為手術唯一指征.只有對神經(jīng)癥狀進行性加重的患者考慮手術才較為妥當.對無癥狀的患者更不宜手術.　　2.手術方法：脊髓栓系的手術方法因病因不同而不同,原則上是切除病灶,解除脊髓的牽拉,栓系.如終絲牽拉征手術時只需將變性的終絲切斷1cm即可解除脊髓的牽拉［10］.脊髓縱裂的手術方法是切除異物,松解異物對脊髓的牽拉［22］.脊髓積水手術仍采取分流術,尚未看到新的治療方法.有關脊髓脊膜膨出,目前流行的做法仍是將粘連牽拉的脊髓從膨出的硬脊膜囊上分離下來,放入椎管腔內(nèi),徹底游離脊髓,解除牽拉,修剪多余硬脊膜,用硬脊膜或補片擴大縫合硬脊膜囊.Ois等［23］提出脊髓脊膜膨出治療時還應考慮以下幾點：缺損的范圍和平面,有否嚴重的腦積水,有否感染以及是否伴有其他臟器畸形.腦積水被認為是影響該病預后的重要因素,所以對于合并有腦積水患兒應立即行分流手術［23,24］.ChiariⅡ畸形是引起該病死亡的主要原因,一旦出現(xiàn),應立即行后顱窩減壓術.