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回答5
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孟慶福 醫(yī)師
家庭醫(yī)生在線合作醫(yī)院
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全科
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肝豆狀核變性是一種遺傳性銅代謝障礙所致的肝硬化和以基底節(jié)為主的腦部變性疾病。若不治療,其預后取決于多種因素,包括病情嚴重程度、診斷時間、患者依從性、有無并發(fā)癥以及治療干預的及時性等。 1. 病情嚴重程度:發(fā)病時癥狀較輕,僅有輕微的肝臟或神經(jīng)系統(tǒng)癥狀,預后相對較好;若病情嚴重,已出現(xiàn)嚴重的肝硬化、肝衰竭或嚴重的神經(jīng)系統(tǒng)損害,預后較差。 2. 診斷時間:早期診斷并采取措施,能有效控制病情進展,改善預后;診斷較晚,器官損害嚴重,預后不佳。 3. 患者依從性:患者能否嚴格遵循治療和飲食要求,對預后影響較大。依從性好,病情控制穩(wěn)定;依從性差,病情易反復或加重。 4. 有無并發(fā)癥:若出現(xiàn)上消化道出血、肝性腦病等嚴重并發(fā)癥,會極大影響預后。 5. 治療干預及時性:及時進行驅(qū)銅治療、對癥治療等,可延緩病情進展,改善預后;延誤治療則預后不良。 總之,肝豆狀核變性若不治療,預后情況差異較大。但早期診斷、積極治療、嚴格遵循治療和飲食要求,能顯著改善預后。
2025-02-20 20:26
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回答4
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賀濤 主治醫(yī)師
河北省邢臺市威縣人民醫(yī)院
二級甲等
內(nèi)科
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您好,據(jù)你的描述這不能確定。肝豆狀核變性屬于常染色體隱性遺傳病,目前對于遺傳性疾病,還沒有較好的治療方法,目前肝豆狀核變性只能夠通過定期的排銅治療,來延緩病情的發(fā)展,還沒有可以徹底治愈的方法
2015-12-28 15:03
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回答3
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張建國 醫(yī)師
家庭醫(yī)生在線合作醫(yī)院
其他
中醫(yī)科
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您好,據(jù)您所述,這種情況無法下結(jié)論,依據(jù)個人情況而定建議您平時多吃點大棗,同時可以服用中藥調(diào)理,祝您健康!
2015-12-28 06:45
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回答2
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谷魁廣 醫(yī)師
家庭醫(yī)生在線合作醫(yī)院
其他
內(nèi)科
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一、低銅高蛋白飲食。避免食用含銅量高的食物如甲殼魚類、堅果類、巧克力、瘦肉、豬肝、羊肉等。禁用黽板、鱉甲、珍珠、牧蠣、僵蠶、地龍等高銅藥物。二、使用劑驅(qū)鋇:(一)D-青霉胺。應長期服用,每日20~30mg/kg,分3~4次于飯前半小時口服。(二)三乙基四胺。對青霉胺有不良反應時可改服本藥,長期應用可致鐵缺乏。(三)二巰基丙醇。(四)硫酸鋅。毒性較低,可長期服用。餐前半小時服200mg,3/d,與D青霉胺合用時,兩者至少相距2h服用,以防鋅離子在腸道內(nèi)被D青霉胺絡合。二、對癥治療:(一)保肝治療。多種維生素,能量合劑等。(二)針對錐體外系癥狀,可選用安坦或東莨菪堿。(三)如有溶血發(fā)作時,可用腎上腺皮質(zhì)激素或血漿替換療法。你堅持治療,是可以有所效果的。不要放棄。如有疑問,可以追加
2015-12-28 05:18
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回答1
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史東岳
家庭醫(yī)生在線合作醫(yī)院
其他
全科
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你好,肝豆狀核變性又稱威爾遜病,常染色體隱性遺傳的銅代謝障礙疾病。由Wilson首先報道和描述,是一種遺傳性銅代謝障礙所致的肝硬化和以基底節(jié)為主的腦部變性疾病。臨床上表現(xiàn)為進行性加重的椎體外系癥狀、肝硬化、精神癥狀、腎功能損害及角膜色素環(huán)。至于能活多久,有個體差異,要看其身體素質(zhì)及疾病的發(fā)展速度。建議多看看有關醫(yī)學方面的知識,以拓寬自己的知識面。
2015-12-28 00:55
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什么是肝豆狀核變性? 肝豆狀核變性(HLD)由Wilson(19l2)首報,是一種遺傳性銅代謝障礙,以豆狀核、肝、腎和角膜銅沉積表現(xiàn)的各種 異常為特征。臨床上表現(xiàn)為進行性加重的錐體外系癥狀、肝硬化、精神癥狀、腎功能損害及角膜色素環(huán)(Kayser-Fleischer ring,K-F環(huán))。發(fā)病率各國報道不一,據(jù)流行病學調(diào)查結(jié)果,約為15~30/100萬。基因頻率約0.003~0.007,雜合子頻率稍大于0. 01。本病在我國尚無流行病學的大宗資料報告,根據(jù)廣州中山一院神經(jīng)科1981~1991年神經(jīng)遺傳??崎T診957例初診病例分析,WD共97例,占10.14%,居全部單基因遺傳病的第2位,可見本病在我國并不少見。 查看全文»
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