遺傳性果糖不耐受是什么病，如何治療
我有個同事低血糖可是給大大葡萄糖反而嚴重了差點要了命醫(yī)生說是遺傳性果糖不耐受不知道這是種什么病正常嗎該怎么治療呀想得到怎樣的幫助：遺產(chǎn)行果糖不耐受是種什么部（
-
回答2
我們邀請臨床執(zhí)業(yè)醫(yī)師解答上述提問，您可以進行追問或是評價
-
楊濤 主任醫(yī)師
江蘇省人民醫(yī)院
三級甲等
內(nèi)分泌科
-
遺傳性果糖不耐受是一種罕見的常染色體隱性遺傳病，由于基因突變導致果糖代謝相關(guān)酶缺乏?；颊邤z入果糖后會出現(xiàn)嚴重癥狀，如低血糖、嘔吐、肝損傷等。治療主要包括飲食控制、藥物治療和定期監(jiān)測等。 1. 疾病原理：體內(nèi)果糖二磷酸醛縮酶 B 基因發(fā)生突變，使果糖代謝受阻，果糖在體內(nèi)蓄積，引發(fā)一系列不良反應。 2. 癥狀表現(xiàn)：常見的有低血糖、嘔吐、黃疸、肝腫大、生長遲緩等。 3. 診斷方法：通過血液檢測、基因檢測等明確診斷。 4. 飲食控制：嚴格限制果糖、蔗糖等攝入，避免食用水果、糖果、含糖飲料等。 5. 藥物治療：可能會使用保肝藥物如復方甘草酸苷片、水飛薊素膠囊等。 6. 定期監(jiān)測：定期檢查肝功能、血糖等指標，評估病情。 遺傳性果糖不耐受雖然罕見，但早期診斷和治療能有效控制病情，改善患者生活質(zhì)量?；颊呒凹覍傩璺e極配合治療，遵循醫(yī)囑。
2025-03-26 19:10
-
-
回答1
我們邀請臨床執(zhí)業(yè)醫(yī)師解答上述提問，您可以進行追問或是評價
-
任立存 主治醫(yī)師
重慶渝都生殖醫(yī)院
其他
內(nèi)科
-
遺傳性果糖不耐受癥又稱果糖-16-二磷酸醛縮酶缺陷病是嬰兒飲食中開始含有果糖時出現(xiàn)的一種嚴重疾病它是由于肝、腎、小腸中醛縮酶B活性缺乏所致果糖-16-二磷酸醛縮酶催化果糖-16-二磷酸水解生成磷酸丙糖和磷酸甘油醛此酶活性缺乏導致患者吸收果糖后體內(nèi)果糖-1-磷酸迅速聚集引起嚴重的毒性癥狀
2016-01-24 22:18
-
其他網(wǎng)友提過類似問題，你可能感興趣
針對上述提問，推薦就醫(yī)問藥相關(guān)內(nèi)容，希望幫助您更好解決問題
什么是低血糖癥? 低血糖(hypoglycemia)不是一種獨立的疾病，而是一組綜合征。由任何原因引起的葡萄糖(簡稱血糖)濃度過低均稱為低血糖癥。正常人血糖基本穩(wěn)定在3.3~8.9mmol/L(60~160mg/dl)的范圍內(nèi)。低血糖的標準不易界定。在不同的個人(或甚至是同一個人的不同臨床階段)都不相同。所以，應該以更具有生理意義的Whipple’s三聯(lián)征來定義才合理：①具有低血糖相關(guān)的癥狀;②當時血糖值較低;③以上癥狀在血糖值同升后會消失。多數(shù)低血糖癥發(fā)生在糖尿病患者，并與藥物相關(guān)。非藥物相關(guān)低血糖癥中最常見的是原因不明的功能性低血糖癥，其次為胰島細胞瘤和其他內(nèi)分泌疾病所致的低血糖癥，肝源性或惡性腫瘤所致的低血糖癥也不少見。 查看全文»
