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小兒同型胱氨酸尿癥是一種較為罕見的遺傳代謝病，主要由于相關(guān)酶的缺陷導(dǎo)致。治療藥物包括維生素 B6、甜菜堿、葉酸、維生素 B12、依那普利等。 1. 維生素 B6：它在氨基酸代謝中發(fā)揮重要作用，部分患兒對大劑量維生素 B6 治療有反應(yīng)。 2. 甜菜堿：能降低同型半胱氨酸水平，改善癥狀。 3. 葉酸：參與同型半胱氨酸的代謝過程，補充葉酸有助于病情控制。 4. 維生素 B12：對維持神經(jīng)系統(tǒng)正常功能有重要意義，可輔助治療本病。 5. 依那普利：若患兒出現(xiàn)高血壓等并發(fā)癥，依那普利可用于降壓治療。 小兒同型胱氨酸尿癥的治療需要綜合考慮，藥物治療只是一部分，還需配合飲食控制等措施。家長應(yīng)帶患兒在正規(guī)醫(yī)院定期復(fù)查，遵醫(yī)囑調(diào)整治療方案。

)治療　　1.飲食本病的“合成酶型”應(yīng)限制蛋氨酸攝入量或限制蛋白?！凹谆D(zhuǎn)移酶型”和“還原酶型”則不應(yīng)限制蛋氨酸入量?！　?.維生素本病各型均可試用大劑量維生素治療?！　?1)維生素B6：可先用維生素B6100～500mg/d，連用數(shù)周，有效后漸減量，然后維持于最低有效量(約為25mg/d)?！　?2)葉酸、維生素B12：維生素B6無效者可加用葉酸10～20mg/d，維生素B120.5～1.0mg/d?！　?.其他大劑量維生素完全無效者，應(yīng)限制蛋氨酸入量，補充胱氨酸，加用甜菜堿。