肌肉萎縮側(cè)索硬化和重癥肌無力癥狀階段有哪些
主要癥狀:肌肉萎縮索側(cè)硬化和重癥肌無力的癥狀征兆具體分那幾個(gè)階段
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回答3
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董海蓉 主任醫(yī)師
江蘇省人民醫(yī)院
三級(jí)甲等
神經(jīng)內(nèi)科
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肌肉萎縮側(cè)索硬化和重癥肌無力的癥狀階段較為復(fù)雜,包括早期癥狀、進(jìn)展期癥狀、嚴(yán)重期癥狀等。 1.早期癥狀:肌肉萎縮側(cè)索硬化早期可能表現(xiàn)為肌肉無力、肌肉跳動(dòng)、吞咽困難等。重癥肌無力早期常見眼肌或四肢肌肉無力,有晨輕暮重特點(diǎn)。 2.進(jìn)展期癥狀:肌肉萎縮側(cè)索硬化會(huì)逐漸出現(xiàn)全身肌肉萎縮、呼吸困難。重癥肌無力進(jìn)展時(shí),全身多處肌肉無力加重,影響日常生活。 3.嚴(yán)重期癥狀:肌肉萎縮側(cè)索硬化患者可能完全喪失運(yùn)動(dòng)能力,呼吸衰竭。重癥肌無力嚴(yán)重時(shí)可出現(xiàn)呼吸肌麻痹。 4.并發(fā)癥:兩者都可能伴有肺部感染、營養(yǎng)不良等并發(fā)癥。 5.個(gè)體差異:癥狀的發(fā)展速度和嚴(yán)重程度因個(gè)體差異有所不同。 總之,這兩種疾病的癥狀階段各有特點(diǎn),且存在個(gè)體差異。若出現(xiàn)相關(guān)癥狀,應(yīng)及時(shí)就醫(yī)診斷。
2025-04-03 08:58
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回答2
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軒存旺 醫(yī)師
家庭醫(yī)生在線合作醫(yī)院
其他
全科
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肌萎縮側(cè)索硬化癥是累及上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元(大腦腦干脊髓)又影響到下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元(顱神經(jīng)核脊髓前角細(xì)胞)及其支配的軀干四肢和頭面部肌肉的一種慢性進(jìn)行性變性疾病.臨床上常表現(xiàn)為上下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元合并受損的混合性癱瘓.重癥肌無力是重癥肌無力(是一種橫紋肌神經(jīng)肌肉接頭點(diǎn)處傳導(dǎo)障礙的自身免疫性疾病以肌肉易疲勞晨輕暮重休息或用膽堿酯酶抑制藥后減輕為特點(diǎn)常累及眼外肌咀嚼肌吞咽肌和呼吸肌嚴(yán)重者球麻痹.受累肌肉的分布因人因時(shí)而異而并非某一神經(jīng)受損時(shí)出現(xiàn)的麻痹表現(xiàn)本病應(yīng)稱為獲得性自身免疫性重癥肌無力通常簡稱重癥肌無力.
2016-02-15 10:37
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回答1
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尹君 醫(yī)師
家庭醫(yī)生在線合作醫(yī)院
其他
耳鼻喉科
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你好:(一)肌萎縮側(cè)索硬化癥(簡稱ALS)是前角細(xì)胞病變運(yùn)動(dòng)神經(jīng)源性損害延髓運(yùn)動(dòng)神經(jīng)核或椎體束進(jìn)行性損害引起的上下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元性麻痹.(肌電圖檢查提示:神經(jīng)源性損害前角細(xì)胞病變.部分患者“肌酸激酶---CK”升高提示肌肉也有不同程度的損害.該癥與頸椎病頸椎骨質(zhì)增生病毒感染家庭因素免疫缺陷金屬中毒某些元素缺乏(細(xì)胞內(nèi)酶系統(tǒng)硫氫基SH功能不足)外傷及長期酒精中毒等誘發(fā)引起發(fā)病損害腦干脊髓神經(jīng)和脊髓灰質(zhì).電子顯微鏡觀察死亡病人的腦干發(fā)現(xiàn)不明病毒樣顆粒家族遺傳性患者多呈常染色體顯性遺傳.典型的病理改變是脊髓的下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元變性大腦皮層椎體細(xì)胞受累皮質(zhì)脊髓束和皮質(zhì)延髓退行性病變髓鞘脫失尚可侵犯其它部分中樞神經(jīng)系統(tǒng)前角細(xì)胞和顱神經(jīng)運(yùn)動(dòng)核胞漿內(nèi)有包涵體有脊髓小腦束可拉可柱內(nèi)神經(jīng)元變性累及后索黑職蒼白球和藍(lán)斑顱神經(jīng)核等.該癥多數(shù)患者早期出現(xiàn)上肢遠(yuǎn)端的肌纖維性震顫隨后發(fā)生肌肉萎縮肌無力少數(shù)患者先有舌肌萎縮和下肢無力.大多數(shù)患者先從手段(合谷穴)大小魚肌開始萎縮肌束震顫因舌肌萎縮講話時(shí)舌頭在口中的位置不靈活吐音不清晰喝水是會(huì)厭軟骨覆蓋氣管不嚴(yán)水珠容易進(jìn)入氣管發(fā)生嗆咳吞咽困難四肢或下肢椎體束體征反射亢進(jìn)晚期癱瘓延髓麻痹呼吸危象生命終止.該癥的好發(fā)年齡為35以上的男性且發(fā)病時(shí)間越早疾病發(fā)展越迅速治療越困難如治療無效可在2--5年內(nèi)病情惡化死亡.(二)重癥肌無力的發(fā)病是自身免疫異常引起的.在正常情況下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)末端合成乙酰膽堿并儲(chǔ)存在突觸小泡中每個(gè)突觸小泡內(nèi)均含有足量的乙酰膽堿神經(jīng)興奮到達(dá)末端時(shí)能引起突觸小泡內(nèi)的乙酰膽堿進(jìn)入突觸間隙并散布到突觸后膜與突觸后膜上的乙酰膽堿受體結(jié)合引起突觸后膜的離子轉(zhuǎn)移和膜電位產(chǎn)生從而完成肌肉收縮.由此可見乙酰膽堿在肌肉收縮過程中起著決定性作用它的含量減少含量降低或者受體數(shù)減少敏感性降低均可以導(dǎo)致肌無力產(chǎn)生.而70%-80%的重癥肌無力患者血清中能測到對抗乙酰膽堿受體的抗體也就是說肌無力患者自身就存在著對抗乙酰膽堿受體的物質(zhì)所以說它是一種自身免疫性疾病.主要表現(xiàn)為受累骨骼肌極易疲勞經(jīng)休息和服用抗膽堿酯酶藥物后部分恢復(fù)為特征.支配肌肉收縮的神經(jīng)在多種病因的影響下不能將“信號(hào)”正常傳遞到肌肉使肌肉喪失了收縮功能所以臨床上就出現(xiàn)了眼瞼下垂復(fù)視斜視表情肌和咀嚼肌無力(表情淡漠苦笑臉容鼓腮和吹氣不能等)延髓肌無力(口齒不清語言不利重鼻音伸舌不靈進(jìn)食困難飲水嗆咳等).本病全身骨骼肌均可受累但以顱神經(jīng)支配的的肌肉較脊神經(jīng)支配的肌肉受累更為多見影響的肌肉因有所側(cè)重就會(huì)出現(xiàn)不同的臨床表現(xiàn).
2016-02-15 05:44
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