小兒糖原貯積病Ⅲ型應(yīng)如何應(yīng)對(duì)?
朋友最近總是看見他愁眉苦臉的,也不知道是怎么了,今天在街口看見他了,一問,才知道他的兒子患上了小兒糖原貯積?、笮歪t(yī)生說需要及時(shí)的治療,要么還會(huì)發(fā)生肝硬化。糖原累積癥怎么辦?
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回答5
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楊東銀 醫(yī)師
安都衛(wèi)生院
一級(jí)
內(nèi)科
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小兒糖原貯積?、笮褪且环N較為罕見的遺傳代謝性疾病,主要由于基因突變導(dǎo)致糖原代謝異常。治療方法包括飲食調(diào)整、藥物治療、定期監(jiān)測(cè)、適當(dāng)運(yùn)動(dòng)和預(yù)防并發(fā)癥等。 1.飲食調(diào)整:采用高蛋白質(zhì)、低糖飲食,以滿足生長(zhǎng)發(fā)育需求,同時(shí)避免糖原過度累積。 2.藥物治療:可使用葡糖苷酶等藥物,促進(jìn)糖原分解。 3.定期監(jiān)測(cè):定期檢查血糖、肝功能、心肌酶等指標(biāo),了解病情變化。 4.適當(dāng)運(yùn)動(dòng):有助于增強(qiáng)體質(zhì),但要避免過度勞累。 5.預(yù)防并發(fā)癥:密切關(guān)注是否出現(xiàn)肝硬化等并發(fā)癥,及時(shí)干預(yù)。 小兒糖原貯積病Ⅲ型雖然治療有一定難度,但通過綜合治療和管理,能有效控制病情,提高患兒生活質(zhì)量。家長(zhǎng)要積極配合醫(yī)生,為患兒創(chuàng)造良好的治療環(huán)境。
2025-02-04 13:58
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回答4
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郭立軍 醫(yī)師
家庭醫(yī)生在線合作醫(yī)院
其他
內(nèi)科
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還沒有找到好的治療方法現(xiàn)只是哈一大診斷的結(jié)果你的情況沒什么大問題的,只是你平時(shí)的鍛煉太少了,要加強(qiáng)營(yíng)養(yǎng),多參加身體鍛煉.
2016-02-26 00:59
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回答3
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劉浩慶 醫(yī)師
肇慶市大旺開發(fā)區(qū)醫(yī)院
一級(jí)
全科
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您好,肝糖原累積癥(glycogenstoragedisease,GSD)為一組較少見的嬰幼兒先天性隱形遺傳性糖原代謝紊亂性疾病,同胞子女發(fā)生率明顯增加。肝糖原累積癥是糖原累積癥較常見的類型。常見的是葡萄糖-6-磷酸酶基因缺乏引起的,這種情況主要是染色體的隱形遺傳病,即如果父母雙方都正常的話,是可以有正常無癥狀孩子的,但要注意做好產(chǎn)前篩查。
2016-02-25 14:53
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回答2
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任立存 主治醫(yī)師
重慶渝都生殖醫(yī)院
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內(nèi)科
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糖原累積病是一種遺傳性疾病,主要病因?yàn)橄忍煨蕴谴x酶缺陷所造成的糖原代謝障礙.從理論上講,任何可以保持正常血糖水平的方法即可阻斷這種異常的生化過程,減輕臨床癥狀.全靜脈營(yíng)養(yǎng)療法可以糾正本病的異常生化改變和改善臨床癥狀.臨床即為日間多次少量進(jìn)食和夜間使用鼻飼管持續(xù)點(diǎn)滴高碳水化合物液的治療方案,以維持血糖水平在4~5mmol/L.這種治療方法不僅可以消除臨床癥狀,并且還可使患者獲得正常的生長(zhǎng)發(fā)育.為避兔長(zhǎng)期鼻飼的困難,也可用每4~6小時(shí)口服生玉米淀粉2g/kg混懸液的替代方法,效果同樣良好.
2016-02-25 06:31
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回答1
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尹君 醫(yī)師
家庭醫(yī)生在線合作醫(yī)院
其他
耳鼻喉科
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您好,這種病為常染色體隱性遺傳。磷酸化酶激酶缺乏癥則是x性連鎖遺傳這種病會(huì)遺傳,幾率為百分之二十五。所以寶媽可以生孩子的
2016-02-25 03:50
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什么是糖原累積癥? 糖原代謝病以往稱為糖原積累癥(glycogen storage disease,glycogenosis.GSD),是由先天性酶缺陷致使糖原濃度或結(jié)構(gòu)異常而引起的糖原代謝紊亂性疾病。糖原的合成與分解經(jīng)過較復(fù)雜的化學(xué)變化過程,需要多種酶的參與。不同酶的缺陷可導(dǎo)致不同類型的糖原代謝病。除Ⅷ、Ⅸ型為Ⅹ連鎖隱性遺傳外,其他為常染色體隱性遺傳。發(fā)病率約為1/20000~1/25000。 查看全文»
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