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結(jié)節(jié)病（sarcoidosis）是一種多系統(tǒng)多器官受累的肉芽腫性疾病。常侵犯肺、雙側(cè)肺門淋巴結(jié)，臨床上90%以上有肺的改變，其次是皮膚和眼的病變，淺表淋巴結(jié)、肝、脾、腎、骨髓、神經(jīng)系統(tǒng)、心臟等幾乎全身每個(gè)器官均可受累。本病為一種自限性疾病，大多預(yù)后良好，有自然緩解的趨勢(shì)。結(jié)節(jié)病的發(fā)病情況，世界各地頗有不同，在寒冷的地區(qū)和國(guó)家較多，熱帶地區(qū)較少。瑞典年發(fā)病率最高，為64/10萬，尸檢實(shí)際患病率可達(dá)267/10萬-641/10萬。其他北歐地區(qū)年發(fā)病率為17.6/10萬-20/10萬。美國(guó)年發(fā)病率為11/10萬-40/10萬，以黑人居多。日本自1912年于1990年已報(bào)道3106例，我國(guó)1958年報(bào)道首例，至1991年全國(guó)已報(bào)道了400余例。結(jié)節(jié)病多見于中青年人，兒童及老人亦可罹患。據(jù)統(tǒng)計(jì)，20-40歲患者占總?cè)藬?shù)的55.4%，19歲以下占12.9%，60歲以上占8.3%。我國(guó)平均發(fā)病年齡為38.5歲，30-49歲占55.6%。男女發(fā)病率大致相同，女略多于男（女：男為7：5），黑人女性為男性的2倍。病因病理：病因和發(fā)病機(jī)制：病因尚不清楚。曾對(duì)感染因素（如細(xì)菌、病毒、支原體、真菌類等）進(jìn)行觀察，未獲確切結(jié)論。對(duì)遺傳因素也進(jìn)行過研究，未能證實(shí)。近年有作者以PCR技術(shù)在結(jié)節(jié)病患者中發(fā)現(xiàn)結(jié)核桿菌DNA陽性率達(dá)50％，因些提出結(jié)節(jié)病是分支桿菌侵入組織的結(jié)果，但許多實(shí)驗(yàn)未證實(shí)此論點(diǎn)?，F(xiàn)多數(shù)人認(rèn)為細(xì)胞免疫功能和體液免疫功能紊亂是結(jié)節(jié)病的重要發(fā)病機(jī)制。在某種（某些）致結(jié)節(jié)病抗原的刺激下，肺泡內(nèi)巨噬細(xì)胞（Am）和T4細(xì)胞被激活。被激活的Am釋放白細(xì)胞介素－1（IL－1），IL－1是一種很強(qiáng)的淋巴因子，能激發(fā)淋巴細(xì)胞釋放IL－2，使T4細(xì)胞成倍增加并在淋巴激活素的作用下，使B淋巴細(xì)胞活化，釋放免疫球蛋白，自身抗體的功能亢進(jìn)。被激活的淋巴細(xì)胞可以釋放單核細(xì)胞趨化因子、白細(xì)胞抑制因子和巨噬細(xì)胞移行抑制因子。單核細(xì)胞趨化因子使周圍血中的單核細(xì)胞源源不斷地向肺泡間質(zhì)聚集，結(jié)節(jié)病時(shí)其肺泡內(nèi)濃度約為血液的25倍。在許多未知的抗原及介質(zhì)的作用下，T淋巴細(xì)胞、單核細(xì)胞及巨噬細(xì)胞等浸潤(rùn)在肺泡內(nèi)，形成結(jié)節(jié)病早期階段－－肺泡炎階段。隨著病變的發(fā)展，肺泡炎的細(xì)胞成分不斷減少，而巨噬細(xì)胞衍生的上皮樣細(xì)胞逐漸增多，在其合成和分泌的肉芽腫激發(fā)因子（granuloma-incitingfactor)等的作用下，逐漸形成典型的非干酪性結(jié)節(jié)病肉芽腫。后期，巨噬細(xì)胞釋放的纖維連結(jié)素（fibronectin，F(xiàn)n)能吸引大量的成纖維細(xì)胞（Fb)，并使其和細(xì)胞外基質(zhì)粘附，加上巨噬細(xì)胞所分泌的成纖維細(xì)胞生長(zhǎng)因子（growthfactoroffibroblasts，GFF)，促使成纖維細(xì)胞數(shù)增加；與此同時(shí)，周圍的炎癥和免疫細(xì)胞進(jìn)一步減少以致消失，而導(dǎo)致肺的廣泛纖維化?？傊?，結(jié)節(jié)病是未知抗原與機(jī)體細(xì)胞免疫和體液免疫功能相互抗衡的結(jié)果。由于個(gè)體的差異（年齡、性別、種族、遺傳因素、激素、HLA）和抗體免疫反應(yīng)的調(diào)節(jié)作用，視其產(chǎn)生的促進(jìn)因子和拮抗因子之間的失衡狀態(tài)，而決定肉芽腫的發(fā)展和消退，表現(xiàn)出結(jié)節(jié)病不同的病理狀態(tài)和自然緩解的趨勢(shì)。病理：結(jié)節(jié)病肉芽腫在組織切片上可見為皮樣細(xì)胞的聚集，其中有多核巨噬細(xì)胞，周圍有淋巴細(xì)胞，而無干酪樣病變（圖2－11－1）。在巨噬細(xì)胞的泡漿中可見有包涵體，如卵圓形的舒曼（Schaumann)小體，雙折光的結(jié)晶和星狀小體（asteroidbody)。肺結(jié)節(jié)病的初發(fā)病變有較廣泛的單核細(xì)胞、巨噬細(xì)胞、淋巴細(xì)胞浸潤(rùn)的肺泡炎，累及肺泡壁和間質(zhì)。肺泡炎和肉芽腫都可能自行消散。但在慢性階段，肉芽腫周圍的纖維母細(xì)胞膠原化和玻璃樣，成為非特異性的纖維化。肉芽腫的組織形態(tài)學(xué)表現(xiàn)并無特性，可見于分支桿菌和真菌感染，或?yàn)楫愇锘蛲鈧慕M織反應(yīng)，亦可見于鈹病、第三期梅毒、淋巴瘤和外源性變態(tài)反應(yīng)性肺泡炎等，應(yīng)行鑒別。但在多器官中見到同樣的組織病變，結(jié)合臨床資料，可診斷本病。臨床表現(xiàn)：結(jié)節(jié)病的臨床表現(xiàn)視其起病的緩急和累及器官的多少而不同。胸內(nèi)結(jié)節(jié)病早期常無明顯癥狀和體征。有時(shí)有咳嗽，咳少量痰液，偶見少量咯血；可有乏力、發(fā)熱、盜汗、食欲減退、體重減輕等。病變廣泛時(shí)可出現(xiàn)胸悶、氣急、甚至發(fā)紺?？梢蚝喜⒏腥?、肺氣腫、支氣管擴(kuò)張、肺原性心臟病等加重病情。如同時(shí)結(jié)節(jié)病累及其他器官，可發(fā)生相應(yīng)的癥狀和體征。如皮膚最常見者為結(jié)節(jié)性紅斑，多見于面頸部、肩部或四肢。也有凍瘡樣狼瘡（lupuspernio)、斑疹、丘疹等。有時(shí)發(fā)現(xiàn)皮下結(jié)節(jié)。侵犯頭皮可引起脫發(fā)。大約有30％左右的病人可出現(xiàn)皮膚損害。眼部受損者約有15％的病例，可有虹膜睫狀體炎、急性色素層炎、角膜－結(jié)膜炎等?？沙霈F(xiàn)眼痛、視力模糊、睫狀體充血等表現(xiàn)。有部分病人有肝和（或）脾腫大，可見膽紅素輕度增高和堿性磷酸酶升高，或有肝功能損害。縱隔及淺表淋巴結(jié)常受侵犯而腫大。如累及關(guān)節(jié)、骨骼、肌肉等，可有多發(fā)性關(guān)節(jié)炎、X線檢查可見四肢、手足的短骨多發(fā)性小囊性骨質(zhì)缺損（骨囊腫）。肌肉肉芽腫可引起局部腫脹、疼痛等。約有50％的病例累及神經(jīng)系統(tǒng)，其癥狀變化多端?？捎心X神

結(jié)節(jié)病（sarcoidosis）是一種多系統(tǒng)多器官受累的肉芽腫性疾病。常侵犯肺、雙側(cè)肺門淋巴結(jié)，臨床上90%以上有肺的改變，其次是皮膚和眼的病變，淺表淋巴結(jié)、肝、脾、腎、骨髓、神經(jīng)系統(tǒng)、心臟等幾乎全身每個(gè)器官均可受累。本病為一種自限性疾病，大多預(yù)后良好，有自然緩解的趨勢(shì)。結(jié)節(jié)病的發(fā)病情況，世界各地頗有不同，在寒冷的地區(qū)和國(guó)家較多，熱帶地區(qū)較少。瑞典年發(fā)病率最高，為64/10萬，尸檢實(shí)際患病率可達(dá)267/10萬-641/10萬。其他北歐地區(qū)年發(fā)病率為17.6/10萬-20/10萬。美國(guó)年發(fā)病率為11/10萬-40/10萬，以黑人居多。日本自1912年于1990年已報(bào)道3106例，我國(guó)1958年報(bào)道首例，至1991年全國(guó)已報(bào)道了400余例。結(jié)節(jié)病多見于中青年人，兒童及老人亦可罹患。據(jù)統(tǒng)計(jì)，20-40歲患者占總?cè)藬?shù)的55.4%，19歲以下占12.9%，60歲以上占8.3%。我國(guó)平均發(fā)病年齡為38.5歲，30-49歲占55.6%。男女發(fā)病率大致相同，女略多于男（女：男為7：5），黑人女性為男性的2倍。病因病理：病因和發(fā)病機(jī)制：病因尚不清楚。曾對(duì)感染因素（如細(xì)菌、病毒、支原體、真菌類等）進(jìn)行觀察，未獲確切結(jié)論。對(duì)遺傳因素也進(jìn)行過研究，未能證實(shí)。近年有作者以PCR技術(shù)在結(jié)節(jié)病患者中發(fā)現(xiàn)結(jié)核桿菌DNA陽性率達(dá)50％，因些提出結(jié)節(jié)病是分支桿菌侵入組織的結(jié)果，但許多實(shí)驗(yàn)未證實(shí)此論點(diǎn)?，F(xiàn)多數(shù)人認(rèn)為細(xì)胞免疫功能和體液免疫功能紊亂是結(jié)節(jié)病的重要發(fā)病機(jī)制。在某種（某些）致結(jié)節(jié)病抗原的刺激下，肺泡內(nèi)巨噬細(xì)胞（Am）和T4細(xì)胞被激活。被激活的Am釋放白細(xì)胞介素－1（IL－1），IL－1是一種很強(qiáng)的淋巴因子，能激發(fā)淋巴細(xì)胞釋放IL－2，使T4細(xì)胞成倍增加并在淋巴激活素的作用下，使B淋巴細(xì)胞活化，釋放免疫球蛋白，自身抗體的功能亢進(jìn)。被激活的淋巴細(xì)胞可以釋放單核細(xì)胞趨化因子、白細(xì)胞抑制因子和巨噬細(xì)胞移行抑制因子。單核細(xì)胞趨化因子使周圍血中的單核細(xì)胞源源不斷地向肺泡間質(zhì)聚集，結(jié)節(jié)病時(shí)其肺泡內(nèi)濃度約為血液的25倍。在許多未知的抗原及介質(zhì)的作用下，T淋巴細(xì)胞、單核細(xì)胞及巨噬細(xì)胞等浸潤(rùn)在肺泡內(nèi)，形成結(jié)節(jié)病早期階段－－肺泡炎階段。隨著病變的發(fā)展，肺泡炎的細(xì)胞成分不斷減少，而巨噬細(xì)胞衍生的上皮樣細(xì)胞逐漸增多，在其合成和分泌的肉芽腫激發(fā)因子（granuloma-incitingfactor)等的作用下，逐漸形成典型的非干酪性結(jié)節(jié)病肉芽腫。后期，巨噬細(xì)胞釋放的纖維連結(jié)素（fibronectin，F(xiàn)n)能吸引大量的成纖維細(xì)胞（Fb)，并使其和細(xì)胞外基質(zhì)粘附，加上巨噬細(xì)胞所分泌的成纖維細(xì)胞生長(zhǎng)因子（growthfactoroffibroblasts，GFF)，促使成纖維細(xì)胞數(shù)增加；與此同時(shí)，周圍的炎癥和免疫細(xì)胞進(jìn)一步減少以致消失，而導(dǎo)致肺的廣泛纖維化?？傊Y(jié)節(jié)病是未知抗原與機(jī)體細(xì)胞免疫和體液免疫功能相互抗衡的結(jié)果。由于個(gè)體的差異（年齡、性別、種族、遺傳因素、激素、HLA）和抗體免疫反應(yīng)的調(diào)節(jié)作用，視其產(chǎn)生的促進(jìn)因子和拮抗因子之間的失衡狀態(tài)，而決定肉芽腫的發(fā)展和消退，表現(xiàn)出結(jié)節(jié)病不同的病理狀態(tài)和自然緩解的趨勢(shì)。病理：結(jié)節(jié)病肉芽腫在組織切片上可見為皮樣細(xì)胞的聚集，其中有多核巨噬細(xì)胞，周圍有淋巴細(xì)胞，而無干酪樣病變（圖2－11－1）。在巨噬細(xì)胞的泡漿中可見有包涵體，如卵圓形的舒曼（Schaumann)小體，雙折光的結(jié)晶和星狀小體（asteroidbody)。肺結(jié)節(jié)病的初發(fā)病變有較廣泛的單核細(xì)胞、巨噬細(xì)胞、淋巴細(xì)胞浸潤(rùn)的肺泡炎，累及肺泡壁和間質(zhì)。肺泡炎和肉芽腫都可能自行消散。但在慢性階段，肉芽腫周圍的纖維母細(xì)胞膠原化和玻璃樣，成為非特異性的纖維化。肉芽腫的組織形態(tài)學(xué)表現(xiàn)并無特性，可見于分支桿菌和真菌感染，或?yàn)楫愇锘蛲鈧慕M織反應(yīng)，亦可見于鈹病、第三期梅毒、淋巴瘤和外源性變態(tài)反應(yīng)性肺泡炎等，應(yīng)行鑒別。但在多器官中見到同樣的組織病變，結(jié)合臨床資料，可診斷本病。臨床表現(xiàn)：結(jié)節(jié)病的臨床表現(xiàn)視其起病的緩急和累及器官的多少而不同。胸內(nèi)結(jié)節(jié)病早期常無明顯癥狀和體征。有時(shí)有咳嗽，咳少量痰液，偶見少量咯血；可有乏力、發(fā)熱、盜汗、食欲減退、體重減輕等。病變廣泛時(shí)可出現(xiàn)胸悶、氣急、甚至發(fā)紺?？梢蚝喜⒏腥?、肺氣腫、支氣管擴(kuò)張、肺原性心臟病等加重病情。如同時(shí)結(jié)節(jié)病累及其他器官，可發(fā)生相應(yīng)的癥狀和體征。如皮膚最常見者為結(jié)節(jié)性紅斑，多見于面頸部、肩部或四肢。也有凍瘡樣狼瘡（lupuspernio)、斑疹、丘疹等。有時(shí)發(fā)現(xiàn)皮下結(jié)節(jié)。侵犯頭皮可引起脫發(fā)。大約有30％左右的病人可出現(xiàn)皮膚損害。眼部受損者約有15％的病例，可有虹膜睫狀體炎、急性色素層炎、角膜－結(jié)膜炎等?？沙霈F(xiàn)眼痛、視力模糊、睫狀體充血等表現(xiàn)。有部分病人有肝和（或）脾腫大，可見膽紅素輕度增高和堿性磷酸酶升高，或有肝功能損害。縱隔及淺表淋巴結(jié)常受侵犯而腫大。如累及關(guān)節(jié)、骨骼、肌肉等，可有多發(fā)性關(guān)節(jié)炎、X線檢查可見四肢、手足的短骨多發(fā)性小囊性骨質(zhì)缺損（骨囊腫）。肌肉肉芽腫可引起局部腫脹、疼痛等。約有50％的病例累及神經(jīng)系統(tǒng)，其癥狀變化多端?？捎心X?/div>2014-12-0513:25:17向我提問