與其他骨髓增殖性疾病一樣,原發(fā)性血小板增多癥也是多能造血干細(xì)胞的一種克隆異常.通常發(fā)生于50-70歲之間,兩性患病機會相等.血小板計數(shù)顯著增加是血小板大量產(chǎn)生的結(jié)果.血小板的壽命雖然也可因脾臟阻留而縮短，但通常是正常的.伴有退行性血管病變或血小板數(shù)增加的老年病人，可導(dǎo)致嚴(yán)重出血或栓塞。

  最常見的癥狀是衰弱,出血,非特異性的頭痛,手足部感覺異常,頭暈.出血通常輕微,表現(xiàn)為鼻出血,碰撞后易出現(xiàn)瘀斑或胃腸出血.也可見手指,腳趾局部缺血.60%的病人有脾腫大,常不超過左季肋下3cm.肝腫大也可見到. 

  本病起病緩慢，表現(xiàn)不一。臨床常見癥狀為自發(fā)性出血，其中以胃腸道出血最多，約有20%的病人伴有消化性潰瘍；次之為鼻出血、齒齦出血、瘀斑或尿血。血栓形成也是本病的癥狀之一，發(fā)病部位不一，以微血管的栓塞較多見，可有肢端病變而發(fā)生缺血、發(fā)紺和壞疽，以及一過性腦缺血，偶可出現(xiàn)一時性黑賺。也有脾壞死、腸系膜血管栓塞，有時可見肺栓塞。神經(jīng)癥狀也較常見，表現(xiàn)為頭痛、感覺異常、視力障礙或癲癎樣發(fā)作。脾腫大者約占80%，腫大程度不一，一般為輕、中度；肝腫大者少見。

  發(fā)現(xiàn)類似癥狀還是應(yīng)該及時檢查血常規(guī)，以免延誤病情。