急性早幼粒細胞白血?。╝cute promyelocytic leukemia， APL）作為急性髓系白血?。╝cute myeloid leukemia， AML）中的一個特殊亞型，約占成人AML的10~15%，其中位發(fā)病年齡約為40歲，隨著年齡的增加，APL的發(fā)病率無明顯增加。急性早幼粒細胞白血病癥狀有什么表現(xiàn)？

急性早幼粒細胞白血病的臨床表現(xiàn)：

1、一般急性白血病癥狀：發(fā)熱、皮膚粘膜蒼白、皮膚出血點及瘀斑、淋巴結及肝脾腫大、胸骨壓痛等。。

2、易發(fā)生彌散性血管內(nèi)凝血（DIC）或原發(fā)性纖維蛋白溶解亢進（PF）引起的出血。有嚴重的出血傾向，發(fā)生率為72%～94%，致化療前或化療期死亡。出血的原因主要是：①纖溶亢進：FDP持續(xù)升高，抗纖溶酶a2水平下降，纖溶蛋白原及抗纖溶酶原半衰期縮短，AT-Ⅲ水平正常；②合并嚴重血小板減少；③DIC：化療可使大量異常早幼粒細胞死亡，釋放出大量促凝物質引起DIC。

3、根據(jù)FAB的形態(tài)學診斷標準確立診斷。按FAB分型急性早幼粒細胞白血?。╝cute promyelocytic leukemia，APL）又稱AML-M3型。其典型特征有：①骨髓形態(tài)為胞質含粗大顆粒和Auer小體（也有微顆粒變異型）的異常早幼粒細胞增生；②臨床常有嚴重出血，且易合并DIC和纖維蛋白溶解；③90%的患者顯示特異性染色體異位t（15；17）；④化療敏感（化療耐藥發(fā)生率<5%），緩解生存期長，但早期死亡率高。

急性早幼粒細胞白血病并發(fā)癥

1、感染

是最常見的并發(fā)癥 包括細菌病毒真菌感染主要表現(xiàn)為發(fā)熱，感染的部位常見于口腔肺部皮膚嚴重者可出現(xiàn)敗血癥、感染中毒性休克。

2、DIC

是APL最重要的并發(fā)癥 發(fā)生率高大約60%的患者發(fā)生。近年隨著應用維甲酸和砷劑，DIC的發(fā)生已明顯減低。

3、高白細胞癥

在應用維甲酸治療過程中會合并高白細胞癥，維甲酸綜合征，可同時給予羥基脲小劑量Ara-C或減量的AADA方案治療。