路易體癡呆是一組在臨床和病理表現(xiàn)上重疊于帕金森病與Alzheimer病之間以波動性認(rèn)知功能障礙、視幻覺和帕金森綜合征為臨床特點(diǎn)，以路易體為病理特征的神經(jīng)變性疾病。病理特征以腦干和大腦皮層的Lewy小體為主。由于Lewy小體不僅存在于帕金森病人腦內(nèi)，也存在于阿爾茨海默病人腦內(nèi)，故這類疾病在以往文獻(xiàn)中命名繁多。1996年路易體癡呆國際工作小組在聯(lián)合報告中將其統(tǒng)一命名為路易體癡呆（dementia with Lewy body， DLB）。路易體癡呆有明顯的執(zhí)行功能、解決問題、視空間行為異常，晚期表現(xiàn)為言語、記憶和其他全面認(rèn)知障礙。與阿爾茨海默病記憶獲取和鞏固障礙不同，路易體癡呆主要是記憶再攝取障礙，表現(xiàn)為遠(yuǎn)事記憶力明顯減退。

1、認(rèn)知功能障礙：DLB 患者的認(rèn)知功能全面減退，與AD 均屬皮質(zhì)性癡呆，有類似之處，常以記憶力減退、定向力缺失起病，但早期記憶障礙較輕，有波動性，亦可出現(xiàn)失語、失用及失認(rèn)。部分病人有皮質(zhì)下癡呆特點(diǎn)，如注意力不集中、警覺性減退及語言欠流利等。在癡呆進(jìn)展中出現(xiàn)視空間能力缺失，有額葉釋放癥狀如強(qiáng)握及摸索反射。認(rèn)知功能障礙可有波動，在數(shù)周內(nèi)甚至1 天內(nèi)可有較大變化，異常與正常狀態(tài)交替出現(xiàn)，表現(xiàn)時輕時重或無規(guī)律。

與阿爾茨海默病記憶獲取和鞏固障礙不同，路易體癡呆主要是記憶再攝取障礙，表現(xiàn)為遠(yuǎn)事記憶力明顯減退。 Walker等用半定量法對61例阿爾茨海默病，37例路易體癡呆，22例血管性癡呆和35例對照進(jìn)行波動性認(rèn)知功能障礙的臨床評估，發(fā)現(xiàn)其在路易體癡呆（89%）較血管性癡呆（64%）和阿爾茨海默?。?3%）常見，且更加嚴(yán)重。其嚴(yán)重程度可鑒別路易體癡呆和阿爾茨海默病。

2、錐體外系運(yùn)動障礙 DLB 患者多出現(xiàn)帕金森綜合征表現(xiàn)，如肌強(qiáng)直、動作減少和運(yùn)動遲緩等，震顫少見。錐體外系癥狀可與認(rèn)知障礙同時發(fā)生，亦可先后出現(xiàn)。兩組癥狀在1 年內(nèi)相繼出現(xiàn)有診斷意義，一般對左旋多巴治療反應(yīng)差。因DLB 與AD 均系隱襲起病，緩慢進(jìn)展，確切的起病時間難以估計，應(yīng)全面分析病史及癥狀、體征，不可簡單地囿于某一時間段。DLB 患者還可出現(xiàn)肌陣攣、自主神經(jīng)功能紊亂、肌張力障礙、吞咽障礙和睡眠障礙等，如經(jīng)常跌倒、暈厥，甚至短暫性意識喪失。

Ballard等研究了338例路易體癡呆、阿爾茨海默病和血管性癡呆患者，發(fā)現(xiàn)帕金森樣運(yùn)動障礙在路易體癡呆中（71%）較阿爾茨海默?。?%）和血管性癡呆（10%）明顯多見。其在不同嚴(yán)重程度的路易體癡呆患者中均常見，但在其他癡呆患者中通常只見于MMSE<10分時。1、本病多在老年期發(fā)病，中青年患者很少，主要表現(xiàn)進(jìn)行性癡呆、錐體外系運(yùn)動障礙及精神障礙等三組癥狀。特點(diǎn)是波動性認(rèn)知功能減退，數(shù)周內(nèi)甚至一日內(nèi)可有較大變化，早期記憶障礙不明顯，出現(xiàn)失語、失用失認(rèn)。帕金森綜合征體征多為肌強(qiáng)直和運(yùn)動遲緩，震顫較輕，對左旋多巴治療反應(yīng)差。認(rèn)知障礙與帕金森病癥狀在一年內(nèi)相繼出現(xiàn)具有診斷意義。精神癥狀以成形的視幻覺為特點(diǎn)，約80%的病人可出現(xiàn)，內(nèi)容生動完整，常為靜物、人和動物圖象、病人堅信不移，可有妄想、譫妄等。

3、精神癥狀 精神癥狀包括幻覺、妄想、抑郁等，其中反復(fù)出現(xiàn)的、完整的、詳細(xì)的視幻覺是診斷路易體癡呆的核心癥狀。特點(diǎn)是80%的病人可有視幻覺，典型的視幻覺是人或動物闖進(jìn)患者家中，也可見到無生命的物體或抽象的知覺如墻上或天花板上有文字。Ballard等比較了82例路易體癡呆和132例阿爾茨海默病患者，認(rèn)為雖然路易體癡呆患者常見有精神癥狀，但只有視幻覺顯著持續(xù)存在。常伴有其他知覺障礙，包括誤認(rèn)綜合癥和視覺失認(rèn)?；寐犚部砂l(fā)生，但并不常見。

對神經(jīng)安定劑及抗精神病藥非常敏感是DLB 區(qū)別于其他類型癡呆的特點(diǎn)，但易出現(xiàn)副作用或原有錐體外系運(yùn)動障礙加重，認(rèn)知功能下降，甚至嗜睡、昏迷等。有報道嚴(yán)重的藥物副作用可使DLB 的死亡率增加3 倍，副作用與性別、年齡、疾病程度、藥物種類和劑量無關(guān)。