路易體癡呆（DLB）多見于老年人，是一組在臨床和病理表現(xiàn)上重疊于帕金森病與Alzheimer病之間以波動性認(rèn)知功能障礙、視幻覺和帕金森綜合征為臨床特點(diǎn)，臨床表現(xiàn)有明顯的執(zhí)行功能、解決問題、視空間行為異常，晚期表現(xiàn)為言語、記憶和其他全面認(rèn)知障礙。

檢查

1、測定腦脊液

血清中APOE多態(tài)性Tau蛋白定量β淀粉樣蛋白片段，有診斷與鑒別意義。

2、CT、PET及MRI檢查

無特征性改變，部分病例可見彌漫性腦萎縮或局灶性額葉萎縮程度較輕。MRI冠狀掃描有助于DLB與AD的鑒別，AD可有顳葉內(nèi)側(cè)萎縮，DLB不明顯。

Barber等比較了27例路易體癡呆和25例阿爾茨海默病患者的頭顱MRI，發(fā)現(xiàn)阿爾茨海默病的顳葉內(nèi)側(cè)面、海馬、杏仁核萎縮較路易體癡呆明顯。Robles等則發(fā)現(xiàn)兩者的額葉、顳葉、頂葉及海馬的大小無顯著性差異。Cousins等發(fā)現(xiàn)路易體癡呆較阿爾茨海默病有明顯的殼核萎縮。有學(xué)者研究了這二類癡呆患者的腦萎縮速率，路易體癡呆組為1.4±1.1%/年，阿爾茨海默病組為2.0±0.9%/年，但兩組間差異無顯著性。

Minoshima等分析了尸檢證實(shí)的路易體癡呆和阿爾茨海默病患者的PET影像，二組均有頂顳葉聯(lián)系區(qū)、扣帶回后部和額葉聯(lián)系區(qū)皮層低代謝，但只有路易體癡呆患者顯示出枕葉皮層的低代謝，尤其在視皮層，可以此鑒別二者，敏感性90%，特異性80%。 Hu等用18F-fluorodopa PET對路易體癡呆和阿爾茨海默病進(jìn)行多巴胺攝取的研究，發(fā)現(xiàn)在殼核鑒別二者的敏感性86%，特異性100%；在尾狀核的敏感性71%，特異性100%。

3、18F-dopaPET檢查

可發(fā)現(xiàn)黑質(zhì)和紋狀體多巴胺攝取減少，PET顯示顳-頂-枕皮質(zhì)葡萄糖代謝率降低較AD嚴(yán)重，可能與DLB視空間障礙、視幻覺等有關(guān)。AD主要是顳葉和扣帶回葡萄糖代謝率降低。

4、早期腦電圖

早期腦電圖多為正常，少數(shù)表現(xiàn)為背景波幅降低可見2～4Hz周期性放電，基本節(jié)律慢化，較多病人可見顳葉區(qū)α波減少和短暫性慢波，可出現(xiàn)短暫額顳葉暴發(fā)活動。睡眠EEG出現(xiàn)快速眼動期異常對診斷有一定參考價值。

5、 神經(jīng)心理檢查

Olichney等對路易體癡呆和阿爾茨海默病患者進(jìn)行MMSE評分，發(fā)現(xiàn)路易體癡呆患者（-5.8±4.5分/年）較阿爾茨海默病患者（-4.1±3.0分/年）認(rèn)知功能減退迅速，生存時間也較短（7.7±3.0年相對于9.3±3.5年）。Ballard等對二類癡呆患者進(jìn)行的為期1年的隨訪未發(fā)現(xiàn)MMSE評分的下降存在差異。但若延長隨訪期至數(shù)年，也許會有不同的結(jié)果。

診斷

1、DLB臨床診斷必備條件

包括進(jìn)行性認(rèn)知功能減退，影響社會及工作能力；具有以下3項(xiàng)中2項(xiàng)：

（1）波動性認(rèn)知功能障礙，注意力和警覺障礙波動最明顯；

（2）反復(fù)發(fā)作的視幻覺；

（3）同時或之后發(fā)生帕金森綜合征。

2、支持DLB診斷條件

（1）反復(fù)跌倒；

（2）暈厥；

（3）短暫意識喪失；

（4）對安定劑敏感；

（5）其他形式的幻覺。

3、不支持DLB診斷條件：提示腦卒中的局灶性神經(jīng)系統(tǒng)體征或影像學(xué)證據(jù)，或其他可能導(dǎo)致類似臨床癥狀的軀體疾病。

4、MRI冠狀掃描，DLB顳葉萎縮不明顯，AD顳葉內(nèi)側(cè)萎縮，有助于鑒別。DLB早期腦電圖多正常，少數(shù)背景波幅降低，可見2-4Hz周期性放電、顳葉α波減少和短暫性慢波。睡眠腦電圖出現(xiàn)快速眼動期異常對診斷有一定價值。

1996年第一屆Lewy體癡呆國際工作組會議制定了可能的和很可能的Lewy體癡呆的診斷標(biāo)準(zhǔn)。其中臨床診斷的必要條件是進(jìn)行性癡呆。

有三組臨床特征：

（1）波動性認(rèn)知功能障礙：注意力和警覺隨時間有顯著變化；

（2）反復(fù)發(fā)作的視幻覺：形象、具體、生動，反復(fù)發(fā)作；

（3）自發(fā)性錐體外系功能障礙：典型的運(yùn)動遲緩，肌張力增高，姿勢異常，少見靜止性震顫。

診斷標(biāo)準(zhǔn)：

（1）可能的Lewy體癡呆：進(jìn)行性癡呆合并上述一組臨床特征；

（2）很可能的Lewy體癡呆：進(jìn)行性癡呆合并上述兩組臨床特征；

（3）排除其他可能引起癡呆的病因。

提示Lewy體癡呆診斷的其他體征：

1 反復(fù)出現(xiàn)的跌倒發(fā)作；2 暈厥；3 短暫性意識喪失；4 對鎮(zhèn)靜藥敏感性增加，其中錐體外系癥狀可因使用鎮(zhèn)靜藥而加重；5 系統(tǒng)化錯覺；6 其他形式的幻覺，如聽、嗅幻覺；7 快速眼動期睡眠障礙；8 情緒低落。

可伴有自主神經(jīng)功能紊亂的癥狀及抑郁、性欲減退、睡眠障礙、納差、周身乏力疼痛等。

鑒別診斷

1、Alzheimer?。ˋD）主要表現(xiàn)為進(jìn)行性認(rèn)知功能減退，常因遺忘、虛構(gòu)使幻覺描繪含糊不清，精神行為異常，晚期病人可有錐體外系癥狀，不易與DLB區(qū)分，DLB認(rèn)知障礙表現(xiàn)為波動性，視幻覺內(nèi)容具體、生動，患者可形象描述和深信不移；有明顯視覺受損、錐體外系表現(xiàn)較早出現(xiàn)，CT及MRI檢查顯示彌漫性皮質(zhì)萎縮。

2、帕金森?。≒D）部分PD患者晚期可出現(xiàn)癡呆，藥物治療中可產(chǎn)生視幻覺，臨床酷似DLB。但PD患者的癡呆癥狀多在發(fā)病數(shù)年后，出現(xiàn)以皮質(zhì)下癡呆為特點(diǎn)，運(yùn)動障礙突出，用左旋多巴癥狀消失。DLB患者早期有波動性認(rèn)知障礙，運(yùn)動障礙表現(xiàn)為強(qiáng)直少動，很少出現(xiàn)典型的靜止性震顫，對左旋多巴的治療反應(yīng)通常較差。

3、血管性癡呆 常有明確的卒中史及神經(jīng)系統(tǒng)局灶體征，病情呈階梯性進(jìn)展，神經(jīng)影像學(xué)清晰，提示梗死性或出血性病灶，易與DLB鑒別。

4、克-雅?。–JD）以癡呆和錐體外系癥狀為特征，病情進(jìn)展較快，錐體外系體征多樣，可見肌陣攣和癲癇發(fā)作，典型腦電圖反復(fù)出現(xiàn)約每秒1次三相尖波有助于前診斷。病人預(yù)后較差，病程5-10年，病人多死于并發(fā)癥。

5、進(jìn)行性核上性麻痹（PSP）出現(xiàn)眼球運(yùn)動障礙前，PSP與DLB較難鑒別，PSP癡呆為皮質(zhì)下癡呆癥狀無波動性，視幻覺少見。