路易體癡呆（DLB）是最近幾年才被推薦作為一個癡呆類型的，據(jù)報道，中國60歲以上人群癡呆患病率為0.75%～4.69%，路易體癡呆也有病例報告，但尚未見分類性發(fā)病率統(tǒng)計資料。路易體癡呆是一組在臨床和病理表現(xiàn)上重疊于帕金森病與Alzheimer病之間以波動性認(rèn)知功能障礙、視幻覺和帕金森綜合征為臨床特點，以路易體為病理特征的神經(jīng)變性疾病。 癡呆的發(fā)病率和患病率隨年齡增長而增加，國外調(diào)查顯示癡呆的患病率，在60歲以上人群中為1%，而85歲以上人群中高達40%以上。在老年人的癡呆中，歐美各國的統(tǒng)計顯示，阿爾茨海默?。ˋlzheimer’sdiseaseAD）約占50%，而DLB占老年期癡呆患者的15%～25%。

路易體癡呆腦內(nèi)可合并AD 病理改變，以往文獻中命名繁多，如Alzheimer病路易體變異型（LB variant of AD）、Alzheimer 病伴帕金森改變（AD with PDchanges）、癡呆伴皮質(zhì)路易體?。╠ementia associated with cortical LB）、彌漫性路易體?。╠iffuse LB disease）、路易體型老年性癡呆（seniledementia ofLB type，SDLT）等。路易體癡呆國際工作小組（1996）在聯(lián)合報告中提出統(tǒng)一命名為路易體癡呆，主要包括彌漫性路易體?。╠iffuseLewy body disease）、路易體癡呆（Lewy body dementia）、Alzheimer 病路易體型（Lewy body variantofAlzheimer’s disease）等叁種。

路易體癡呆的病因不明。已發(fā)現(xiàn)DLB和帕金森病Lewy體是α-突觸核蛋白由可溶性變?yōu)椴蝗苄援惓＞奂?，影響?突觸核蛋白表達和代謝的因素可能與DLB發(fā)病有關(guān)，DLB通常很少有家族遺傳傾向。實驗證實，DLB的膽堿能及單胺能神經(jīng)遞質(zhì)損傷可能與認(rèn)知障礙和錐體外系運動障礙有關(guān)。

發(fā)病機制尚不清楚，約1/4的老年性癡呆患者尸檢發(fā)現(xiàn)，大腦皮質(zhì)和腦干內(nèi)神經(jīng)元胞質(zhì)有Lewy小體，為直徑3-25μm嗜伊紅圓形包涵體，致密顆粒雜亂排列構(gòu)成1-10nm核心。電鏡顯示嗜鋨顆粒混有螺旋管或雙螺旋絲。Lewy小體分布于腦干黑質(zhì)、藍斑、迷走神經(jīng)背核、Meynert基底核和下丘腦核等單胺神經(jīng)元，含大量泛素、α-突觸核蛋白、補體蛋白、微絲、微管等，但無tau蛋白和類淀粉蛋白。與腦干的經(jīng)典Lewy小體不同，大腦皮質(zhì)Lewy小體無明顯致密顆粒核心，核心周圍纖維排列不規(guī)則，稱為蒼白體，可能是Lewy小體前身。皮質(zhì)Lewy小體主要分布在大腦邊緣系統(tǒng)、杏仁核及旁海馬區(qū)等。在所有Lewy小體相關(guān)性癡呆，大腦皮質(zhì)萎縮不明顯，可見輕度額葉萎縮，中腦黑質(zhì)色素細胞丟失，通常無老年斑和神經(jīng)纖維纏結(jié)，但也可不同程度地出現(xiàn)；Alzheimer病路易體型可見明顯顳葉中部萎縮，有類淀粉老年斑和神經(jīng)原纖維纏結(jié)；Tau蛋白肯體染色有助于區(qū)別兩類不同的病理改變。

目前路易體癡呆的病理組織學(xué)分型有兩種方法

（1）根據(jù)Lewy體的分布可分為腦干型過渡型（transitionaltype）及彌散型

①腦干型：Lewy體主要局限于腦干相當(dāng)于Parkinson??；

②彌散型：Lewy體廣泛累及大腦皮質(zhì)日本學(xué)者強調(diào)光鏡下觀察前額葉扣帶回、顳葉及島葉等部位，在100倍視野內(nèi)發(fā)現(xiàn)5個以上Lewy體方可診斷此型；③過渡型：在100倍視野內(nèi)Lewy體不足5個，但歐美學(xué)者對此條件掌握較靈活。

（2）根據(jù)合并AD病理改變分為普通型及純粹型

①普通型：病變除大量Lewy體外尚合并老年斑神經(jīng)元纖維纏結(jié)等，皮質(zhì)萎縮及神經(jīng)元脫失不嚴(yán)重；

②純粹型：僅有Lewy體不伴AD樣改變臨床及病理對照研究表明約75%的普通型DLB患者以記憶障礙精神癥狀起病，隨之癡呆進行性加重，其余25%的患者以帕金森綜合征或Shy-Drager綜合征起??；純粹型DLB的起病年齡較輕，早期有明顯的帕金森綜合征表現(xiàn)隨后出現(xiàn)癡呆。

路易體癡呆臨床以波動性認(rèn)知障礙，明顯的注意障礙，視空間障礙伴持續(xù)復(fù)雜的視幻覺、輕度錐體外系表現(xiàn)為特征，病理特征以腦干和大腦皮層的Lewy小體為主。由于Lewy小體不僅存在于帕金森病人腦內(nèi)，也存在于阿爾茨海默病人腦內(nèi)，故這類疾病在以往文獻中命名繁多。1996年路易體癡呆國際工作小組在聯(lián)合報告中將其統(tǒng)一命名為路易體癡呆（dementiawith Lewy body， DLB）。