為什么會得路易體癡呆?
路易體癡呆(DLB)是最近幾年才被推薦作為一個癡呆類型的,據(jù)報道,中國60歲以上人群癡呆患病率為0.75%~4.69%,路易體癡呆也有病例報告,但尚未見分類性發(fā)病率統(tǒng)計資料。路易體癡呆是一組在臨床和病理表現(xiàn)上重疊于帕金森病與Alzheimer病之間以波動性認知功能障礙、視幻覺和帕金森綜合征為臨床特點,以路易體為病理特征的神經(jīng)變性疾病。 癡呆的發(fā)病率和患病率隨年齡增長而增加,國外調(diào)查顯示癡呆的患病率,在60歲以上人群中為1%,而85歲以上人群中高達40%以上。在老年人的癡呆中,歐美各國的統(tǒng)計顯示,阿爾茨海默?。ˋlzheimer’sdiseaseAD)約占50%,而DLB占老年期癡呆患者的15%~25%。
路易體癡呆腦內(nèi)可合并AD 病理改變,以往文獻中命名繁多,如Alzheimer病路易體變異型(LB variant of AD)、Alzheimer 病伴帕金森改變(AD with PDchanges)、癡呆伴皮質(zhì)路易體?。╠ementia associated with cortical LB)、彌漫性路易體?。╠iffuse LB disease)、路易體型老年性癡呆(seniledementia ofLB type,SDLT)等。路易體癡呆國際工作小組(1996)在聯(lián)合報告中提出統(tǒng)一命名為路易體癡呆,主要包括彌漫性路易體?。╠iffuseLewy body disease)、路易體癡呆(Lewy body dementia)、Alzheimer 病路易體型(Lewy body variantofAlzheimer’s disease)等叁種。
路易體癡呆的病因不明。已發(fā)現(xiàn)DLB和帕金森病Lewy體是α-突觸核蛋白由可溶性變?yōu)椴蝗苄援惓>奂?,影響?突觸核蛋白表達和代謝的因素可能與DLB發(fā)病有關,DLB通常很少有家族遺傳傾向。實驗證實,DLB的膽堿能及單胺能神經(jīng)遞質(zhì)損傷可能與認知障礙和錐體外系運動障礙有關。
發(fā)病機制尚不清楚,約1/4的老年性癡呆患者尸檢發(fā)現(xiàn),大腦皮質(zhì)和腦干內(nèi)神經(jīng)元胞質(zhì)有Lewy小體,為直徑3-25μm嗜伊紅圓形包涵體,致密顆粒雜亂排列構成1-10nm核心。電鏡顯示嗜鋨顆?;煊新菪芑螂p螺旋絲。Lewy小體分布于腦干黑質(zhì)、藍斑、迷走神經(jīng)背核、Meynert基底核和下丘腦核等單胺神經(jīng)元,含大量泛素、α-突觸核蛋白、補體蛋白、微絲、微管等,但無tau蛋白和類淀粉蛋白。與腦干的經(jīng)典Lewy小體不同,大腦皮質(zhì)Lewy小體無明顯致密顆粒核心,核心周圍纖維排列不規(guī)則,稱為蒼白體,可能是Lewy小體前身。皮質(zhì)Lewy小體主要分布在大腦邊緣系統(tǒng)、杏仁核及旁海馬區(qū)等。在所有Lewy小體相關性癡呆,大腦皮質(zhì)萎縮不明顯,可見輕度額葉萎縮,中腦黑質(zhì)色素細胞丟失,通常無老年斑和神經(jīng)纖維纏結,但也可不同程度地出現(xiàn);Alzheimer病路易體型可見明顯顳葉中部萎縮,有類淀粉老年斑和神經(jīng)原纖維纏結;Tau蛋白肯體染色有助于區(qū)別兩類不同的病理改變。
目前路易體癡呆的病理組織學分型有兩種方法
(1)根據(jù)Lewy體的分布可分為腦干型過渡型(transitionaltype)及彌散型
①腦干型:Lewy體主要局限于腦干相當于Parkinson?。?/p>
②彌散型:Lewy體廣泛累及大腦皮質(zhì)日本學者強調(diào)光鏡下觀察前額葉扣帶回、顳葉及島葉等部位,在100倍視野內(nèi)發(fā)現(xiàn)5個以上Lewy體方可診斷此型;③過渡型:在100倍視野內(nèi)Lewy體不足5個,但歐美學者對此條件掌握較靈活。
(2)根據(jù)合并AD病理改變分為普通型及純粹型
①普通型:病變除大量Lewy體外尚合并老年斑神經(jīng)元纖維纏結等,皮質(zhì)萎縮及神經(jīng)元脫失不嚴重;
②純粹型:僅有Lewy體不伴AD樣改變臨床及病理對照研究表明約75%的普通型DLB患者以記憶障礙精神癥狀起病,隨之癡呆進行性加重,其余25%的患者以帕金森綜合征或Shy-Drager綜合征起病;純粹型DLB的起病年齡較輕,早期有明顯的帕金森綜合征表現(xiàn)隨后出現(xiàn)癡呆。
路易體癡呆臨床以波動性認知障礙,明顯的注意障礙,視空間障礙伴持續(xù)復雜的視幻覺、輕度錐體外系表現(xiàn)為特征,病理特征以腦干和大腦皮層的Lewy小體為主。由于Lewy小體不僅存在于帕金森病人腦內(nèi),也存在于阿爾茨海默病人腦內(nèi),故這類疾病在以往文獻中命名繁多。1996年路易體癡呆國際工作小組在聯(lián)合報告中將其統(tǒng)一命名為路易體癡呆(dementiawith Lewy body, DLB)。
(責任編輯:張琴琴 )
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