骨纖維異常增殖癥是什么？骨纖維異常增殖癥（Fibrous dysplasia ，F(xiàn)D）是一種骨松質(zhì)被增生的異常纖維—骨組織所代替的良性骨病，又稱為骨纖維結(jié)構(gòu)不良，該病占骨腫瘤的2.5%和非惡性骨腫瘤的7%。1921年由Wel首次報(bào)道，1942年由Licht-entein與Jaffe正式提出FD的命名。本病大多發(fā)生于青少年時(shí)期，發(fā)病潛隱，進(jìn)展較緩慢，常至青年或中年才能發(fā)現(xiàn)，男女發(fā)病無明顯差異，約85%在30歲以內(nèi)發(fā)病，惡變率為2%-3%，全身骨骼均可發(fā)生，以股骨、脛骨、顱面骨多發(fā)。那么骨纖維異常增殖癥的癥狀有哪些呢？

臨床表現(xiàn)

主要表現(xiàn)為病骨區(qū)畸形腫脹，發(fā)生于面部者表現(xiàn)兩側(cè)不對(duì)稱，眼球移位、突出，鼻腔狹窄，牙齒松動(dòng)，齒槽嵴畸形，流淚，腭部隆起。隨著病變發(fā)展可出現(xiàn)頭痛和鼻衄。如發(fā)生于顳骨，常表現(xiàn)顳骨體積膨大變形，外耳道狹窄，傳導(dǎo)性耳聾。有外耳道狹窄者，可并發(fā)膽脂瘤。有膽脂瘤者，常導(dǎo)致顳頜關(guān)節(jié)炎、面癱、迷路炎或顱內(nèi)并發(fā)癥，病變累及耳蝸及內(nèi)聽道可產(chǎn)生感音性耳聾。巖骨受侵，易出現(xiàn)顱中窩或顱后窩受累癥狀。此病可廣泛侵入鼻竇、眼眶及顱前窩底，臨床呈惡性生長(zhǎng)傾向，表現(xiàn)為鼻塞、嗅覺減退、面部不對(duì)稱、眼球突出、移位、復(fù)視、視力障礙和張口困難等。蝶骨和蝶竇區(qū)骨纖維異常增殖，多有較嚴(yán)重的額頂或枕區(qū)疼痛。病損易向周圍結(jié)構(gòu)擴(kuò)展，累及Ⅱ、Ⅲ、Ⅳ、Ⅴ、Ⅵ等顱神而產(chǎn)生顱神經(jīng)受損癥狀與體征。病變較大者可致腦萎縮或產(chǎn)生高顱壓癥。

影像學(xué)檢查對(duì)本病診斷有特殊意義。根據(jù)X線表現(xiàn)，本病分為三型：

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常為多骨型病變表現(xiàn)，其特點(diǎn)是顱骨增厚，顱骨外板和頂骨呈單側(cè)泡狀膨大，骨內(nèi)板向板障和顱腔膨入，增厚的顱骨中常見局限和彌漫的射線透明區(qū)和濃密區(qū)并存，這種骨吸收與硬化并存極似Paget變形性骨炎的表現(xiàn)。顱骨擴(kuò)大和硬化，可從額骨擴(kuò)大到枕骨。面部受累可導(dǎo)致眶和鼻腔狹窄及鼻竇腔消失。

2。硬化型

此型多見上頜肥厚，可致牙齒排列不整，鼻腔、鼻竇受壓變小。上頜骨受累多于下頜骨，且多為單骨型。損害呈硬化或毛玻璃樣外觀。相反，下頜骨損害多見于多骨型，表現(xiàn)為孤立的骨壁光滑且可透過射線。

3。囊型

顱骨呈孤立或多發(fā)的環(huán)形或玫瑰花形缺損，缺損從菲薄的硬化緣開始，其直徑可達(dá)數(shù)厘米。孤立的損害有似嗜酸性肉芽腫，多發(fā)的缺損可誤認(rèn)為Hand Schüller Christian病，偶有數(shù)種X線類型出現(xiàn)于同一個(gè)體上。應(yīng)用CT或MRI檢查，能明確病變的位置和范圍，且能顯示與軟組織的關(guān)系。