典型骨纖維異常增殖癥PET-CT診斷圖像
女,25歲,左乳Ca術(shù)后5月,末次化療后3周。現(xiàn)病史 患者6月前因左乳Ca行“左乳Ca改良根治術(shù)”。術(shù)后病理為浸潤性導(dǎo)管癌。術(shù)后2周行常規(guī)的化療和放療。
既往史:患者10余年前在我院確診為垂體瘤,但未進(jìn)行手術(shù),采用藥物治療,具體不詳。10年前因左側(cè)股骨骨瘤行骨瘤切除術(shù)。
體格檢查:巨人貌,無發(fā),頭顱畸形,雙側(cè)臉頰不對(duì)稱,左乳缺如,有一14cm左右手術(shù)切口,左側(cè)大腿外側(cè)可見一長10cm左右的手術(shù)切口。
SPECT圖像如下:



胸片:
MRI圖像:


骨纖維異常增殖癥(Fibrousdysplasia)是一種病因不明、緩慢進(jìn)展的自限性良性骨纖維組織疾病。正常骨組織被吸收,而代之以均質(zhì)梭形細(xì)胞的纖維組織和發(fā)育不良的網(wǎng)狀骨骨小梁,可能系網(wǎng)狀骨未成熟期骨成熟停滯,開出生后網(wǎng)狀骨支持紊亂,或構(gòu)成骨的間質(zhì)分化不良所致。
臨床表現(xiàn)
本病約60%發(fā)生于20歲以前,偶見于嬰兒和70歲以上老年人。男女發(fā)病為1∶2。80%以上表現(xiàn)為病骨區(qū)畸形腫脹,發(fā)生于面部者表現(xiàn)兩側(cè)不對(duì)稱,眼球移位、突出,鼻腔狹窄,牙齒松動(dòng),齒槽嵴畸形,流淚,腭部隆起。
隨著病變發(fā)展可出現(xiàn)頭痛和偶爾發(fā)生鼻衄。由于原發(fā)部位和累及的范圍不同,可表現(xiàn)出相應(yīng)的臨床癥狀。如發(fā)生于顳骨,常表現(xiàn)顳骨體積膨大變形,外耳道狹窄,傳導(dǎo)性耳聾。有外耳道狹窄者,約16%并發(fā)膽脂瘤。有膽脂瘤者,常導(dǎo)致顳頜關(guān)節(jié)炎、面癱、迷路炎或顱內(nèi)并發(fā)癥,病變累及耳蝸及內(nèi)聽道可產(chǎn)生感音性耳聾。巖骨受侵,易出現(xiàn)顱中窩或顱后窩受累癥狀。
此病可廣泛侵入鼻竇、眼眶及顱前窩底,臨床呈惡性生長傾向,表現(xiàn)為鼻塞、嗅覺減退、面部不對(duì)稱、眼球突出、移位、復(fù)視、視力障礙和張口困難等。蝶骨和蝶竇區(qū)骨纖維異常增殖,多有較嚴(yán)重的額頂或枕區(qū)疼痛。由于蝶竇壁菲薄,病損易向周圍結(jié)構(gòu)擴(kuò)展,累及Ⅱ、Ⅲ、Ⅳ、Ⅴ、Ⅵ等顱神而產(chǎn)生顱神經(jīng)受損癥狀與體征。病變較大者可致腦萎縮或產(chǎn)生高顱壓癥。
(責(zé)任編輯:徐惠珍 )
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