先天性風(fēng)疹綜合征有哪些癥狀
1、按時(shí)間分類先天性風(fēng)疹綜合征表現(xiàn),按時(shí)間分為3類:
(1)新生兒先天性風(fēng)疹綜合征:包括新生兒期明顯的損害。
(2)延遲性先天性風(fēng)疹綜合征:包括新生兒期不明顯而后來才顯著的損害。
(3)先天性風(fēng)疹晚期表現(xiàn):包括新出現(xiàn)的損害,以上各類之間可有重疊。
2、臨床表現(xiàn)先天性風(fēng)疹綜合征的臨床表現(xiàn)復(fù)雜,多累及全身各系統(tǒng)。
(1)出生時(shí)的表現(xiàn):活產(chǎn)的患嬰可表現(xiàn)一些急性病變,如新生兒血小板減少性紫癜,出生時(shí)即有紫紅色大小不一的散在斑點(diǎn),且常伴有其他暫時(shí)性的病變和長(zhǎng)骨的骺部鈣化不良,肝脾腫大,肝炎,溶血性貧血和前囟飽滿?;蚩捎心X脊液的細(xì)胞增多,這些情況為先天感染的嚴(yán)重表現(xiàn),出生時(shí)還有低體重,先天性風(fēng)疹常引起胎兒宮內(nèi)發(fā)育遲緩,出生時(shí)常為小于胎齡兒,有報(bào)道先天性感染兒60%出生體重小于第10百分位,90%小于第15百分位,約半數(shù)患兒出生體重不足2500g,其他表現(xiàn)有先天性心臟病,白內(nèi)障,耳聾以及小頭畸形等,預(yù)后惡劣,根據(jù)58例紫癜的患嬰隨訪1年的結(jié)果,病死率高達(dá)35%,在新生兒時(shí)期亦可出現(xiàn)風(fēng)疹病毒性肝炎及間質(zhì)性肺炎。
(2)耳聾:占66%,多為雙側(cè)性感覺神經(jīng)性耳聾或伴有傳導(dǎo)性障礙,兩側(cè)損害程度基本—致,先天性風(fēng)疹的耳聾發(fā)生率,隨檢測(cè)年齡增高檢出率增多,耳聾的程度可輕可重,繼后導(dǎo)致語言發(fā)育障礙,耳聾是耳蝸和Corti器變性引起發(fā)育不良所致,聽力于出生第1年后可進(jìn)行性變壞,也有突然發(fā)展為聽力喪失。
(3)眼損害:占78%,多為雙側(cè)性,以白內(nèi)障發(fā)生率最高,出生時(shí)白內(nèi)障可能很小或不能發(fā)現(xiàn),必須用眼底鏡仔細(xì)檢查,其次為先天性青光眼,表現(xiàn)為角膜增大,混濁,前房增深,眼壓高,先天性風(fēng)疹的青光眼必須進(jìn)行手術(shù),正常新生兒可有一過性角膜混濁,但能自行消失,與風(fēng)疹無關(guān),小眼球常與白內(nèi)障同時(shí)存在,視網(wǎng)膜黑色素斑在先天性風(fēng)疹常見,也可能是眼損害的惟一表現(xiàn)形式,視網(wǎng)膜黑色素斑單側(cè)多見,其斑點(diǎn)大小和形狀差異較大,此種改變對(duì)視力無妨礙,有助于先天性風(fēng)疹的診斷。
(4)心血管畸形:在妊娠頭2個(gè)月感染風(fēng)疹病毒發(fā)生先天性風(fēng)疹綜合征的兒童中約58%合并心臟損害,最常見為動(dòng)脈導(dǎo)管未閉,有人從導(dǎo)管壁內(nèi)分離風(fēng)疹病毒陽性,此外肺動(dòng)脈及其分支狹窄,房,室間隔缺損,肺動(dòng)脈狹窄,法洛四聯(lián)癥等,一般患兒出生時(shí)心臟損害表現(xiàn)不嚴(yán)重,但亦有在生后1個(gè)月內(nèi)出現(xiàn)心力衰竭者。
(5)中樞神經(jīng)系統(tǒng)病變:占62%,主要表現(xiàn)為精神發(fā)育遲緩,小頭畸形,嚴(yán)重的運(yùn)動(dòng)損害和典型的痙攣性雙側(cè)癱瘓均可見到,生后數(shù)周出現(xiàn)軟腦膜炎,腦炎,前囟豐滿,易激惹,昏睡,肌張力失常,發(fā)作性痙攣,腦脊液中細(xì)胞數(shù)增高和蛋白增高,有報(bào)道輕型,慢性腦炎中,50%的腦脊液或其他部位可分離出風(fēng)疹病毒,重者病毒分離陽性率高達(dá)70%以上,少數(shù)可表現(xiàn)為慢性進(jìn)行性全腦炎,病兒智力,行為及運(yùn)動(dòng)障礙是先天性風(fēng)疹腦炎的結(jié)果,并可能成為永久性的損害。
(6)其他:如血小板減少癥,新生兒血小板減少性紫癜,發(fā)生率15%~58%。多在生后1個(gè)月消失,溶血性貧血,全身性淋巴結(jié)瘤,肝脾腫大,肝炎,黃疸,骨損害,軟骨毛細(xì)血管不生長(zhǎng),X線上見股骨遠(yuǎn)端及腔骨近端的骨骺端密度減低,類似先天性梅毒改變,肋軟骨端亦如此,皮膚斑疹,皮紋異常,腹股溝疝,風(fēng)疹肺炎等等其他嚴(yán)重畸形。
(責(zé)任編輯:陳曉 )
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