原發(fā)性醛固酮增多癥是指腎上腺皮質(zhì)分泌過多醛固酮，引起高血壓和低鉀血癥，病因多為單側(cè)腎上腺瘤，少數(shù)為雙側(cè)腎上腺皮質(zhì)增生，偶為腎上腺癌腫。

　　(一)發(fā)病原因

　　病因尚不甚明了，根據(jù)病因病理變化和生化特征，原醛癥有五種類型：

　　1.醛固酮瘤：占原醛癥的80%～90%，主要為腎上腺皮質(zhì)腺瘤，多為單側(cè)單個;極少數(shù)為腎上腺癌腫。

　　2.特發(fā)性醛固酮增多癥：是由腎上腺雙側(cè)球狀帶細胞增生引起，發(fā)病原因尚不明?？赡転槟撤N腎上腺外因子興奮醛固酮分泌所致，但此因子又不同于血管緊張素Ⅱ或ACTH;或與血清素或組織胺介導(dǎo)的醛固酮分泌過度興奮有關(guān);或與腎上腺球狀帶細胞對血管緊張素Ⅱ的敏感性增加有關(guān)。

　　3.地塞米松可抑制性醛固酮增多癥：有認為此型的病因是分泌醛固酮的細胞上有異常的ACTH受體?；颊叩那驙顜А⑹鵂顜Ф伎捎性錾?，在用地塞米松后醛固酮和束狀帶的其他產(chǎn)物都受到抑制，而患者的球狀帶對內(nèi)源性血管緊張素一腎素的反應(yīng)仍然存在，因此有人認為此型患者的醛固酮來自束狀帶。本病有家族性發(fā)病傾向，也可為散發(fā)型，用糖皮質(zhì)激素如地塞米松可獲良好效果。

　　(二)發(fā)病機制

　　不論何種病因或類型所致的原醛癥，其病理生理變化均由超生理需要量的大量醛固酮所致，主要為高血鈉，低血鉀，腎素-血管緊張素系統(tǒng)被抑制以及堿中毒。

　　在臨床常見由其他原因(如厭食，嘔吐，腹瀉)引起體內(nèi)缺鉀時，腎小管上皮細胞的K 含量減少，于是遠曲小管內(nèi)的Na -K 交換減少，Na -H 交換增加，尿呈酸性，而在原醛癥患者中，盡管腎小管上皮細胞內(nèi)缺鉀，但由于大量醛固酮的潴鈉排鉀作用，遠曲小管中Na -K 交換仍被促進，Na -H 交換則被抑制，腎小管細胞分泌H 減少，故尿不呈酸性，而呈中性，甚至堿性或弱堿性，因此細胞內(nèi)液酸中毒，細胞外液堿中毒及堿性尿就成為原醛癥的特征，堿中毒時細胞外液游離鈣減少，加上醛固酮促進尿鎂排出故使血鎂降低，同時原醛癥患者高血容量，使入球小動脈的鄰球裝置細胞壓力感受器興奮性增高，抑制腎小球旁器細胞分泌腎素，從而減少血管緊張素的生成，故呈現(xiàn)典型的低腎素原醛癥的臨床表現(xiàn)。