血友病是最常見的一組遺傳性凝血因子缺乏的出血性疾病，包括血友病甲、血友病乙。兩者均通過性染色體隱性遺傳，男性發(fā)病，女性傳遞，女性傳遞者一般無出血表現(xiàn)。主要表現(xiàn)為出血，以軟組織、肌肉、負重關出血為特征。臨床上依據(jù)因子活性將血友病分為重型、中型、輕型及亞臨床型。出血部位以四肢最易多見，可出現(xiàn)深部組織水腫。

　　潛在并發(fā)癥--出血

　　相關因素：

　　血液循環(huán)中缺乏凝血因子，如Ⅶ因子、Ⅷ因子、Ⅸ因子和Ⅺ因子。

　　外傷誘發(fā)

　　若并發(fā)出血，則表現(xiàn)為：

　　1.皮膚、粘膜出血：常見鼻、口腔、牙齦、舌和唇損傷后出血。

　　2.肌肉出血：以小腿肌、大腿肌、臀肌、前臂肌、腰大肌等處多見。

　　3.關節(jié)出血：各關節(jié)均可發(fā)生出血，最多見為膝、踝、肘，其次髖、腕、肩部關節(jié)。

　　4.內(nèi)臟出血及其他：胃腸道、泌尿道、神經(jīng)系統(tǒng)出血。還可以有骨膜下及骨內(nèi)出血、臍部出血。

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　　護理目標：

　　組織損害情況有改善，病人受傷出血的危險性降低。

　　護理措施：

　　1.盡量避免做手術，必段做時，術前要做好充分準備，輸注缺乏的凝血因子Ⅷ因子等，術后在傷口上用無菌紗布覆蓋，如有活動性出血，可在出血部位加壓，嚴密觀察敷料，了解出血程度，直至傷口愈合。

　　2.一切藥物均應口服，避免肌內(nèi)注射。向病人介紹一般防治措施以在緊急出血情況下可作急救處理。

　　3.若關節(jié)腔出血，可抬高患肢，減少活動，給予冰袋冷敷止血，對反復出血者應注意功能位置，出血停止后，腫痛消失，可適當活動，防止畸形。

　　4.按常規(guī)輸注血制品、Ⅷ因子，并作記錄。嚴格無菌操作，認真核對所輸注的血制品。

　　5.輸注凍干的血制品時，應嚴格掌握解凍后立即輸入的原則。

　　6.嚴密觀察生命體征，尤其是血壓的變化，有紫癜者要觀察紫癜出現(xiàn)的時間、部位、數(shù)量和形態(tài)的變化，有無局部肢體腫脹。

　　7.告誡病人及家屬在生活中應盡量避免外傷，有出血傾向時要限制活動。

　　8.出血常誘因為輕度外傷、拔牙、扁桃體摘除、局部注射等，故預防損傷是防止出血的主要措施之一。

　　9.若并發(fā)出血，在進行全身療法的同時，積極采取局部措施。如對創(chuàng)面及鼻、口腔出血，可選用外科縫合、壓迫止血、局部冷敷?？捎眯迈r血漿貼敷，亦可用凝血酶、纖維蛋白原、纖維蛋白局部貼敷等。

　　10.教育病人禁服抑制血小板功能的藥物（如阿司匹林、潘生丁、消炎痛、保泰松、前列腺素E等）、對胃腸道有刺激的藥物（如解熱鎮(zhèn)痛藥、某些抗生素、消炎藥）以及引起血管擴張的藥物等。

　　重點評價：

　　全身有無出血及出血部位，有無血腫形成及血腫的出血部位、血腫范圍，病人帶血敷料范圍、程度以估計出血量，有無頭痛、顱內(nèi)出血?

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　　二、疼痛

　　相關因素：

　　1.關節(jié)腔出血形成血腫，關節(jié)出血致急性關節(jié)炎。2.肌肉創(chuàng)傷性損傷。

　　主要表現(xiàn)：

　　表現(xiàn)驚恐、愁眉苦臉，呻吟嘆氣。

　　活動受限，強迫體位。

　　護理目標：

   1.疼痛減輕。2.表現(xiàn)出放松和舒適感。3.會應用減輕疼痛的技術。

　　護理措施：

　　1.表示關心、體貼、同情病人，疼痛時報告醫(yī)生給予相止痛藥或其他止痛措施。

　　2.臥床休息，減少活動，以防出血部位增大、血腫擴大，并冷敷血腫部位。

　　3.指導病人使用非藥物止痛的方法：

　　放松療法，如肌肉放松、放慢呼吸節(jié)律、深呼吸、咳嗽時按壓傷口局部、變換體位等。

　　4.分散注意力。

　　5.遵醫(yī)囑使用止痛藥物并觀察止痛效果。

　　重點評價：

　　1.評價病人疼痛的部位和特征。2.評價病人損傷肢體的活動能力。

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　　三、身體移動受限

　　1.關節(jié)腔反復出血致積血。2.骨膜炎。

　　主要表現(xiàn)：

　　關節(jié)反復出血致關節(jié)僵硬、畸形，骨質(zhì)疏松、關節(jié)活動受限、部分肌肉萎縮。

　　護理目標：

　　保持最佳的軀體活動，能維持日常生活。

　　護理措施：

　　1.關節(jié)出血應完全休息，病人應臥床，患肢放于舒適的位置，對反復出血者應注意功能位置。

　　2.臥床期間協(xié)助病人洗漱口、進食、大小便及個人衛(wèi)生。

　　3.注意皮膚護理，防止皮膚受損，預防并發(fā)癥發(fā)生。

　　4.當病情穩(wěn)定后，提供適當?shù)腻憻挘以谀苣褪艿姆秶鷥?nèi)循序漸進進行鍛煉，需要時給予協(xié)助活動器械。

　　重點評價：

　　1.病人目前受限的程度。2.關節(jié)攣縮、受限的程度及骨骼的變化。

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　　四、清理呼吸道無效

　　相關因素：

　　1.在氣道、鼻咽部和食管等部位或周圍出血。2.由于組織腫脹而阻塞呼吸道。

　　主要表現(xiàn)：

　　1.口腔、鼻腔、咽、喉部有活動性出血。2.分泌物過多致呼吸異常，嚴重可有紫紺、面色蒼白、煩躁不安，甚至并發(fā)窒息。

　　護理目標：

　　1.保持呼吸道通暢。2.能夠有效地咳出分泌物。

　　護理措施：

　　1.鼻前庭出血，可用腎上腺素棉球、明膠海綿壓迫止血；后鼻孔出血，可用凡士林紗條或氣囊壓迫止血，同時做好填塞紗條后的護理，予0.1%鏈霉素滴鼻液滴鼻，一般24-48h方可取出。

　　2.咽喉部損傷出血，就保持呼吸道通暢，可用吸引器將血吸出，必要時做氣管插管或切開，并備好所需物品。

　　3.咽喉部損傷出血時，病人應采取側臥位或平臥位，頭偏向一側，防誤吸。

　　4.鼓勵病人咳嗽。

　　5.遵醫(yī)囑給予止血藥物或凝血因子。

　　重點評價：

　　1.血塊是否阻塞呼吸道。2.有無呼吸困難的表現(xiàn)。

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　　五、恐懼

　　相關因素：

　　1.潛在外傷致出血。2.恐怕傳染獲得性名疫綜合征。3.懼怕死亡。

　　主要表現(xiàn)：

　　病人有驚恐，憂慮感，提頭號增多，肌肉緊張度增高，容易疲乏，逃避，出汗呼吸加快，面色蒼白。

　　護理目標：

　　1.能夠確認恐懼的來源。2.主訴心理和生理上舒適感增加。

　　護理措施：

    1.關心、安慰、同情病者，與其建立良好的護患關系。

　　2.允許病人表達自己的感受，并表示理解，對其正確評估意見予以支持。

　　3.與病人討訟現(xiàn)存的恐懼及其來源，潛在的誘發(fā)因素、預防措施，進行心理咨詢。

　　4.當病人做出可以減輕或消除恐懼感行為時，給予積極的鼓勵。

　　5.與病人家屬共同制定護理計劃，以便給病人提供連續(xù)性護理。

　　6.提供有關血友病醫(yī)療信息。

　　重點評價：

　　恐懼程度有無改善。