出血是血友病的主要臨床表現(xiàn)：

　　患者終身有自發(fā)的輕微損傷，手術(shù)后長時(shí)間的出血傾向重型可在出生后既發(fā)病輕者發(fā)病稍晚。

　　血友病患者的前期癥狀

　　1.皮膚粘膜出血

　　由于皮下組織齒齦舌口腔粘膜等部位易于受傷，故為出血多發(fā)部位幼兒多見于額部碰撞后出血，血腫但皮膚粘膜出血并非是本病的特點(diǎn)。

　　2.關(guān)節(jié)積血

　　急性期

　　關(guān)節(jié)腔內(nèi)及關(guān)節(jié)周圍組織出血導(dǎo)致關(guān)節(jié)局部發(fā)熱紅腫疼痛，繼之肌肉痙攣活動(dòng)受限關(guān)節(jié)多處于屈曲位置。

　　全關(guān)節(jié)炎期

　　多數(shù)病例因反復(fù)出血以致血液不能完全吸收，白細(xì)胞釋放的酶以及血液中其他成分刺激關(guān)節(jié)組織，形成慢性炎癥滑膜增厚。

　　后期

　　關(guān)節(jié)纖維化、關(guān)節(jié)強(qiáng)硬畸形、肌肉萎縮骨、質(zhì)破壞關(guān)節(jié)攣縮，導(dǎo)致功能喪失膝關(guān)節(jié)反復(fù)出血，常引起膝屈曲外翻腓骨半脫位，并形成特征性的血友病步伐。

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　　3.肌肉出血和血腫

　　常有發(fā)生多在創(chuàng)傷、肌肉活動(dòng)過久，多見于用力的肌群。

　　4.血尿、重型血友病

　　患者可出現(xiàn)鏡下血尿或肉眼血尿，多無疼痛感亦無外傷史，但若有輸尿管血塊形成則有腎絞痛的癥狀。

　　5.假腫瘤(血友病性血囊腫)囊腫

　　可以發(fā)生在任何部位，多見于大腿骨盆小腿足手臂與手也有時(shí)發(fā)生于眼。

　　6.創(chuàng)傷或外科手術(shù)后出血

　　各種不同程度的創(chuàng)傷小手術(shù)，都可以引起持久而緩慢的滲血或出血。

　　7.其他部位的出血

　　消化道出血可表現(xiàn)為，嘔血黑便血便或腹痛多數(shù)患者存在原發(fā)病灶如胃十二指腸潰瘍?？┭嗯c肺結(jié)核支擴(kuò)等原發(fā)病灶有關(guān)，鼻衄舌下血腫通常是血友病患者口腔內(nèi)損傷所致，舌下血腫可致舌移位若血腫向頸部發(fā)展常致呼吸困難，顱內(nèi)出血常是血友病患者的死因。

　　8.由出血引起的壓迫癥狀及其并發(fā)癥

　　血腫壓迫神經(jīng)可導(dǎo)致受壓神經(jīng)支配區(qū)域麻木，感覺喪失劇痛肌肉萎縮等，舌口腔底部扁桃體咽后壁前頸部出血，則可引起上呼吸道梗阻導(dǎo)致呼吸困難，甚至窒息而死局部血管受壓迫可引起組織壞死。