肩胛骨尤文氏肉瘤
20歲男患者,一周前打球右肩外傷?,F(xiàn)出現(xiàn)紅腫,高熱,抗炎效果不佳。經(jīng)醫(yī)院檢查確診為肩胛骨尤文氏肉瘤。(圖為醫(yī)院檢查圖)



[病理]
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腫瘤多發(fā)生于骨干部,從骨干中央向干骺端蔓延,自骨肉向外破壞,腫瘤呈結(jié)節(jié)狀,質(zhì)地柔軟,無包膜。切面呈灰白色,部分區(qū)域因出血或壞死而呈暗紅色或棕色。腫瘤壞死后,可形成假囊腫,內(nèi)充滿液化的壞死物質(zhì)。腫瘤破壞骨皮質(zhì)后,可侵入軟組織,在骨膜及其周圍形成“洋蔥皮”樣成層的骨膜增生,此為X線典型表現(xiàn)的基礎(chǔ)。
(2)鏡下變化
瘤細(xì)胞呈圓形或多角形,形態(tài)相當(dāng)一致,胞漿很少,染色淺,胞膜不清楚。細(xì)胞核呈圓形或橢圓形,大小比較一致,顆粒細(xì),分布均勻,核分裂相多見。瘤組織內(nèi)細(xì)胞豐富,細(xì)胞排列成巢狀,偶見20個左右瘤細(xì)胞呈環(huán)形排列,形成“假菊形團(tuán)”結(jié)構(gòu)。瘤組織常有大片壞死。在腫瘤周圍可有新骨形成,為反應(yīng)性新生骨,而不是腫瘤本身成分。
[發(fā)病比率及發(fā)病部位]
文獻(xiàn)中關(guān)于尤文氏瘤的發(fā)病比率,意見不一,有的提出約占骨原發(fā)性惡性腫瘤的7-15%,僅次于骨肉瘤及軟骨肉瘤。在描述骨網(wǎng)織細(xì)胞肉瘤時常常描寫為少見,僅為尤文氏瘤的一半。也有的文獻(xiàn)指出尤文氏瘤在臨床上比較少見,其發(fā)病遠(yuǎn)較骨肉瘤及軟骨肉瘤為少。我們認(rèn)為后一種意見符合國內(nèi)實(shí)際情況。國內(nèi)我們查見骨肉瘤273例報告,軟骨肉瘤58例,骨網(wǎng)織細(xì)胞肉瘤28例,而尤文氏瘤僅有5例報告。這些數(shù)字雖不能確切表示其真正發(fā)病比率,但總可見一斑。說明尤文氏瘤比較少見,較骨肉瘤及軟骨肉瘤為少,較骨網(wǎng)織細(xì)胞肉瘤也少。在我們的病例中有4例。
年齡
多局限在5歲以上,30歲以下,以10~25歲最多見。Sherman等收集的111例材料,平均年齡15歲,70%病例發(fā)生在10~30歲間。幼兒及年長成人均少見。亦有的文獻(xiàn)提出95%發(fā)生在4-25歲內(nèi)。國內(nèi)報告的病例為10-24歲間。我們的病例中有一例56歲。
性別
男性較女性多見,Sherman的111例為男性77例,女性34例。國內(nèi)查見的5例加我們的4例共9例,為男7例,女2例。
發(fā)病部位
全身骨骼均可發(fā)病,但以四肢長骨的骨干為好發(fā)部位,以股骨、脛骨及肱骨最多見,少數(shù)發(fā)生在干骺端及骨骺。一般青少年以長管狀骨為最多,20歲以上則以扁骨為多。髂骨亦較多見,Laffe統(tǒng)計(jì)髂骨發(fā)病占總數(shù)的50%,肩胛骨、肋骨、鎖骨、跟骨、脊柱及顱骨等均可發(fā)病。國內(nèi)報告的病例加我們的病例共9例,計(jì)股骨4例,肩胛骨2例,脛骨、肱骨及下頜骨各一例。
[癥狀和體征]
1疼痛是最常見的臨床癥狀。
大約有2/3的患者可有間歇性疼痛。疼痛程度不一,初發(fā)時不嚴(yán)重
,但迅速變?yōu)槌掷m(xù)性疼痛;根據(jù)部位的不同,局部疼痛將隨腫瘤的擴(kuò)散蔓延。如發(fā)生于骨盆部位,疼痛可沿下肢放射,影響髖關(guān)節(jié)活動;若發(fā)生于長骨臨近關(guān)節(jié),則出現(xiàn)跛行、關(guān)節(jié)僵硬,還伴有關(guān)節(jié)積液。本腫瘤很少合并有病理骨折,位于脊柱??僧a(chǎn)生下肢的放射痛、無力和麻木感;
2腫塊。
隨疼痛的加劇而出現(xiàn)局部腫塊,腫塊生長迅速,表面可呈紅、腫、熱、痛的炎癥表現(xiàn),壓痛顯著,表面可有靜脈怒張,有時腫塊在軟組織內(nèi)生長極塊,2~3個月內(nèi)即可逐人頭大。發(fā)生于髂骨的腫瘤,腫塊可伸入盆腔內(nèi),可在下腹部或肛診時觸及腫塊。
3 全身癥狀。
患者往往伴有全身癥狀,如體溫升高達(dá)38~40℃,周身不適,乏力,食欲下降及貧血等。
另外,腫瘤所在部位不同,還可引起其他癥狀,如位于股骨下端的病變,可影響膝關(guān)節(jié)功能,并引起關(guān)節(jié)反復(fù)積液;位于肋骨的病變可引起胸腔積液等。
(責(zé)任編輯:徐惠珍 )
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