病史簡介：男嬰，巨型臍膨出。

　　診斷：先天性巨型臍膨出。

　　點評：

　　臍膨出是先天性腹壁發(fā)育畸形的常見類型。由于該病與染色體異常有關(guān)病兒在患有臍膨出的同時還可能伴有其他器官的畸形。處理不當(dāng)死亡率很高。絕大部分病兒需生后立即手術(shù)。術(shù)前應(yīng)做X線胸部透視及其他檢查了解有無伴發(fā)畸形，以便手術(shù)中一同處理。母孕期定期腹部超聲檢查可早期發(fā)現(xiàn)臍膨出以便產(chǎn)后立即采取治療措施。

　　鏈接：

　　臍膨出是因先天性腹壁發(fā)育不全在臍帶周圍形成腹壁缺損，導(dǎo)致腹腔內(nèi)臟脫出的新生兒畸形。

　　臍膨出5000~10000個新生兒中有1例多發(fā)生在男性，有學(xué)者報道19例臍膨出病兒中男性病兒16例，男孩與女孩的比率為3∶2。若未及時進行手術(shù)，由于局部皮膚破潰壞死、感染，病兒很難繼續(xù)生存。少數(shù)病例由于囊膜逐漸纖維化形成瘢痕，從而保護了脫出內(nèi)臟，避免了早期死亡。本病死亡率與治療時間有關(guān)有條件時應(yīng)盡早手術(shù)。

　　先天性臍膨出病兒不論膨出的大小，都應(yīng)盡早手術(shù)。如能在生后6h內(nèi)完成手術(shù)，不但可以減少感染和囊膜破裂的危險，而且由于胃腸道內(nèi)沒有食物，氣體少，有利于將膨出的臟器回納腹腔進行修補，可降低死亡率。術(shù)前應(yīng)做X線胸部透視及其他檢查，了解有無伴發(fā)畸形，以便手術(shù)中一同處理。

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