病史簡介：男嬰，巨型臍膨出。

　　診斷：先天性巨型臍膨出。

　　點評：

　　臍膨出是先天性腹壁發(fā)育畸形的常見類型。由于該病與染色體異常有關病兒在患有臍膨出的同時還可能伴有其他器官的畸形。處理不當死亡率很高。絕大部分病兒需生后立即手術。術前應做X線胸部透視及其他檢查了解有無伴發(fā)畸形，以便手術中一同處理。母孕期定期腹部超聲檢查可早期發(fā)現臍膨出以便產后立即采取治療措施。

　　鏈接：

　　臍膨出是因先天性腹壁發(fā)育不全在臍帶周圍形成腹壁缺損，導致腹腔內臟脫出的新生兒畸形。

　　臍膨出5000~10000個新生兒中有1例多發(fā)生在男性，有學者報道19例臍膨出病兒中男性病兒16例，男孩與女孩的比率為3∶2。若未及時進行手術，由于局部皮膚破潰壞死、感染，病兒很難繼續(xù)生存。少數病例由于囊膜逐漸纖維化形成瘢痕，從而保護了脫出內臟，避免了早期死亡。本病死亡率與治療時間有關有條件時應盡早手術。

　　先天性臍膨出病兒不論膨出的大小，都應盡早手術。如能在生后6h內完成手術，不但可以減少感染和囊膜破裂的危險，而且由于胃腸道內沒有食物，氣體少，有利于將膨出的臟器回納腹腔進行修補，可降低死亡率。術前應做X線胸部透視及其他檢查，了解有無伴發(fā)畸形，以便手術中一同處理。

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