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血友病是什么、癥狀、危害及能否治愈

血友病是什么,有啥癥狀,其危害是什么,能否治愈?歲凝血延時(shí).目的在于醫(yī)治.第一次問(wèn)題補(bǔ)充:凝血檢驗(yàn)結(jié)果為:凝血因子V川(F8)163.2%凝血因子IX(F9)134.2%凝血因子X(jué)I(F11)78.6%不知上述可否排除血友病?望賜教,謝謝!

  • 回答4

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    楊東銀 醫(yī)師

    安都衛(wèi)生院

    一級(jí)

    內(nèi)科

    血友病是一種遺傳性凝血功能障礙的出血性疾病,主要癥狀包括關(guān)節(jié)出血、肌肉血腫、皮膚瘀斑等,會(huì)影響患者生活質(zhì)量,甚至危及生命,目前無(wú)法完全治愈,但可通過(guò)治療控制病情。 1. 疾病原理:血友病患者因缺乏某些凝血因子,導(dǎo)致血液凝固異常,容易出血且不易止血。 2. 常見(jiàn)癥狀:關(guān)節(jié)反復(fù)出血可致關(guān)節(jié)畸形,肌肉血腫引起疼痛和功能障礙,皮膚黏膜易出現(xiàn)瘀點(diǎn)瘀斑。 3. 主要危害:長(zhǎng)期反復(fù)出血會(huì)損害關(guān)節(jié)、肌肉和內(nèi)臟器官,增加感染風(fēng)險(xiǎn),影響正常生活和工作。 4. 診斷方法:通過(guò)凝血因子活性檢測(cè)、基因檢測(cè)等明確診斷。 5. 治療手段:補(bǔ)充缺失的凝血因子是主要治療方法,如輸注凝血因子VIII或IX制劑;預(yù)防出血也很重要,避免劇烈運(yùn)動(dòng)和外傷。 總之,血友病雖不能根治,但早期診斷、規(guī)范治療和預(yù)防,能有效減少出血和并發(fā)癥,提高患者生活質(zhì)量。

    2024-12-20 05:28
  • 回答3

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    王慶松 醫(yī)師

    家庭醫(yī)生在線合作醫(yī)院

    其他

    全科

    血友病的癥狀又是怎么樣的跟白血病有什么聯(lián)系沒(méi)有?

    2015-11-15 17:24
  • 回答2

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    谷印亮 醫(yī)師

    家庭醫(yī)生在線合作醫(yī)院

    其他

    理療科

    血友病(hemophilia)是先天性因子Ⅷ、Ⅸ、Ⅺ缺乏,可分為血友病甲、乙、丙。血友病甲發(fā)病率最高、癥狀最重,其次為血友病乙,血友病丙發(fā)病率低且癥狀輕。血友病甲、乙為伴性染色體隱性遺傳,血友病丙為常染色體隱性遺傳。先天性缺乏因子Ⅷ、Ⅸ和Ⅺ,使內(nèi)源性凝活酶生成減少,導(dǎo)致凝血障礙。[臨床表現(xiàn)]自發(fā)或輕微外傷后出現(xiàn)皮下大片瘀血或肌肉深部血腫、局部紫黑,粘膜出血以鼻衄、牙齦出血多見(jiàn),消化道出血不多見(jiàn),膀胱、腎、肺及胸膜出血均少見(jiàn),顱內(nèi)出血雖不多見(jiàn),但可危及生命。關(guān)節(jié)病變主要表現(xiàn)為腫痛,反復(fù)出現(xiàn)引起慢性增生性關(guān)節(jié)炎,導(dǎo)致關(guān)節(jié)畸形,喪失功能。[診斷要點(diǎn)](1)發(fā)病多在初學(xué)走路的幼兒和學(xué)齡兒童。(2)輕微外傷或小手術(shù)后,出血不止,遷延數(shù)日、數(shù)月,甚至威脅生命。(3)出血:皮膚大片瘀血或肌肉深部血腫,鼻衄、牙齦等粘膜出血等。(4)關(guān)節(jié)病變:急性期以腫痛為主。(5)實(shí)驗(yàn)室檢查:①篩選試驗(yàn):血小板計(jì)數(shù)、出血時(shí)間及血塊退縮時(shí)間正常,凝血時(shí)間、部分凝血活酶時(shí)間及凝血活酶生成時(shí)間延長(zhǎng),血清凝血酶原時(shí)間縮短。②定性實(shí)驗(yàn):凝血活酶生成試驗(yàn)及糾正實(shí)驗(yàn),簡(jiǎn)易凝血活酶生成糾正實(shí)驗(yàn)對(duì)血友病定型有確診意義:能被正常硫酸鋇吸附血漿糾正而不能被正常血清糾正的為血友病甲。不能被正常硫酸鋇吸附血漿糾正而能被正常血清糾正的為血友病乙。均能被正常硫酸鋇吸附血漿和正常血清糾正的為血友病丙。[鑒別診斷]應(yīng)與血管性假性血友病鑒別,血管性假性血友病由ⅧR、Ag、ⅧR:WF缺如或減低引起,而Ⅷ:C活性減低也可能引起,典型血管性假性血友病有家族史,常染色體顯性遺傳即男、女都可以得病,父母都可遺傳。臨床主要表現(xiàn)為粘膜、皮下出血,和少數(shù)關(guān)節(jié)、肌肉出血,但一般無(wú)關(guān)節(jié)畸形,出血時(shí)間延長(zhǎng)或阿斯匹林耐量試驗(yàn)陽(yáng)性,Ⅷ:C、ⅧR:RCOF及ⅧR:Ag者減低,可助診斷和鑒別診斷。變異型血管性假性血友病可呈常染色體隱性遺傳,父母親可無(wú)臨床表現(xiàn),無(wú)遺傳史,出血癥狀較嚴(yán)重,出血時(shí)間,ⅧR:RCOF一至數(shù)項(xiàng)正常,但ⅧR:Ag交叉免疫電泳異常,可助鑒別。[家庭應(yīng)急處理](1)盡量避免手術(shù)或外傷。(2)局部壓迫或冷敷止血,也可貼敷新鮮血漿浸膏。(3)云南白藥、三七粉局部使用可達(dá)局部止血作用。(4)有新鮮血腫或關(guān)節(jié)積血時(shí),應(yīng)臥床休息,減少活動(dòng)。(5)急性期可口服強(qiáng)的松每日40~60mg,分三次服用;口服避孕藥能緩解女性患者月經(jīng)多。(6)出血嚴(yán)重或持續(xù)不止時(shí),應(yīng)送往醫(yī)院輸新鮮全血或血漿及其它制品。

    2015-11-15 09:12
  • 回答1

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就醫(yī)問(wèn)藥

針對(duì)上述提問(wèn),推薦就醫(yī)問(wèn)藥相關(guān)內(nèi)容,希望幫助您更好解決問(wèn)題

什么是血友病?   血友病( hemophilia)是一組遺傳性凝血功能障礙的出血性疾病,包括:①血友病A即因子Ⅷ(又稱抗血友病球蛋白,AHG)缺乏癥;②血友病B即因子Ⅸ(又稱血漿凝血活酶成分,PTC)缺乏癥;③血友病C即因子Ⅺ(又稱血漿凝血活酶前質(zhì),PTA)缺乏癥。在先天性出血性疾病中最為常見(jiàn)。全球血友病的發(fā)病率為15~20/105人,占男性的1/5000,其中血友病A占85%;據(jù)統(tǒng)計(jì),我國(guó)邵宗鴻等調(diào)查16866654人,發(fā)現(xiàn)血友病患者460例,血友病A:血友病B: FXI缺乏癥之比為28: 5:1。 查看全文»

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