新生兒腎上腺腦白質(zhì)營(yíng)養(yǎng)不良癥如何應(yīng)對(duì)
請(qǐng)問新生兒腎上腺腦白質(zhì)營(yíng)養(yǎng)不良癥怎么辦
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回答5
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劉浩慶 醫(yī)師
肇慶市大旺開發(fā)區(qū)醫(yī)院
一級(jí)
全科
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新生兒腎上腺腦白質(zhì)營(yíng)養(yǎng)不良癥是一種罕見的遺傳性疾病,主要影響神經(jīng)系統(tǒng)和腎上腺功能。應(yīng)對(duì)方法包括早期診斷、藥物治療、飲食調(diào)整、康復(fù)訓(xùn)練和定期隨訪等。 1.早期診斷:通過基因檢測(cè)、生化指標(biāo)檢查等手段盡早明確診斷,為后續(xù)治療爭(zhēng)取時(shí)間。 2.藥物治療:使用腎上腺皮質(zhì)激素,如氫化可的松、潑尼松等,以補(bǔ)充體內(nèi)激素不足;使用營(yíng)養(yǎng)神經(jīng)的藥物,如甲鈷胺、維生素 B12 等,促進(jìn)神經(jīng)功能恢復(fù)。 3.飲食調(diào)整:保證營(yíng)養(yǎng)均衡,適當(dāng)增加富含不飽和脂肪酸的食物,如魚油等。 4.康復(fù)訓(xùn)練:包括運(yùn)動(dòng)康復(fù)、語言康復(fù)等,幫助患兒提高生活自理能力。 5.定期隨訪:監(jiān)測(cè)患兒的生長(zhǎng)發(fā)育、神經(jīng)功能、腎上腺功能等,及時(shí)調(diào)整治療方案。 總之,新生兒腎上腺腦白質(zhì)營(yíng)養(yǎng)不良癥的治療需要綜合多種方法,家長(zhǎng)要積極配合醫(yī)生,關(guān)注患兒的病情變化,為患兒的康復(fù)創(chuàng)造良好條件。
2025-02-19 22:45
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回答4
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郭立軍 醫(yī)師
家庭醫(yī)生在線合作醫(yī)院
其他
內(nèi)科
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你好,營(yíng)養(yǎng)不好的問題考慮可能是跟自身體質(zhì)有關(guān)系,需要進(jìn)行針對(duì)性的檢查治療的,需要做好營(yíng)養(yǎng)修復(fù)調(diào)理
2015-12-26 12:58
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回答3
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王慶松 醫(yī)師
家庭醫(yī)生在線合作醫(yī)院
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全科
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治療方法1.避免進(jìn)食含長(zhǎng)鏈脂肪酸的食物,減少脂肪酸積聚2.骨髓移植3.腎上腺方面的問題可以用類固醇醫(yī)治
2015-12-26 10:05
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回答2
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谷魁廣 醫(yī)師
家庭醫(yī)生在線合作醫(yī)院
其他
內(nèi)科
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腎上腺腦白質(zhì)營(yíng)養(yǎng)不良的最新治療為基因治療,我有這方面的文章,可發(fā)EMAIL聯(lián)系A(chǔ)LDgenetherapy@yahoo.com
2015-12-26 07:55
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回答1
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申蘭闊 醫(yī)師
家庭醫(yī)生在線合作醫(yī)院
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腎上腺腦白質(zhì)營(yíng)養(yǎng)不良為性染色體隱性遺傳病,患者血清內(nèi)可發(fā)現(xiàn)長(zhǎng)鏈脂肪酸升高。病變累及的器官是腎上腺、性腺和腦。腦的主要部位在枕葉,其他腦葉較輕,一般對(duì)稱,視神經(jīng)、視束、穹隆、海馬聯(lián)合、胼胝體都受損害,可累及小腦和脊髓。疾病常開始于少年,因?yàn)榛颊叽嬖谀I上腺功能低下,皮膚和口腔粘膜的色素增加,顏色發(fā)暗。有乏力、消瘦,血壓低、血糖低、血鈉低、血鉀高,因?yàn)殡p側(cè)枕葉白質(zhì)脫髓鞘,患者可有視力障礙,甚至失明,可有智力障礙,肢體癱瘓,癲癇發(fā)作等。如果兒童期發(fā)病,始發(fā)癥狀是智力、視力受損。成人發(fā)病,始發(fā)癥狀是精神和步態(tài)異常多見。8歲前發(fā)病進(jìn)展較快,在老人視、聽、步態(tài)、吞咽障礙進(jìn)展較慢。檢查血液中長(zhǎng)鏈脂肪酸有助于診斷。顱腦CT或MRI檢查,早期可見病變位于雙側(cè)枕葉,晚期彌漫全腦白質(zhì)區(qū)。
2015-12-26 07:14
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