致死性肝內(nèi)膽汁淤積綜合征是怎樣的病？
致死性肝內(nèi)膽汁淤積綜合征是一種什么病？請問這個病有什么并發(fā)癥？治療方法是什么？需要注意些什么？有什么臨床表現(xiàn)？病因是什么？請醫(yī)生解答，謝謝！
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回答2
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史東岳
家庭醫(yī)生在線合作醫(yī)院
其他
全科
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致死性肝內(nèi)膽汁淤積綜合征是一種罕見且嚴重的肝臟疾病，由多種因素導致，表現(xiàn)為膽汁排泄障礙，引發(fā)一系列癥狀。其并發(fā)癥多樣，治療方法有多種選擇，且患者需注意多方面事項。 1. 病因：可能與遺傳因素、基因突變、藥物損傷、病毒感染、自身免疫性疾病等有關。 2. 臨床表現(xiàn)：患者常有皮膚瘙癢、黃疸、乏力、食欲不振、腹脹等，嚴重時可出現(xiàn)肝衰竭。 3. 并發(fā)癥：包括肝硬化、肝性腦病、凝血功能障礙、營養(yǎng)不良、水電解質(zhì)紊亂等。 4. 治療方法：藥物治療常用熊去氧膽酸、腺苷蛋氨酸、苯巴比妥等，嚴重時可能需要肝移植。 5. 注意事項：患者應注意休息，避免勞累和飲酒，保持良好的心態(tài)，遵循低脂、高蛋白、高維生素飲食原則。 總之，致死性肝內(nèi)膽汁淤積綜合征病情嚴重，需要及時診斷和治療，并做好長期的管理和隨訪。
2025-02-24 15:32
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回答1
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劉浩慶 醫(yī)師
肇慶市大旺開發(fā)區(qū)醫(yī)院
一級
全科
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本病罕見，于新生兒期出現(xiàn)反復性黃疸；且漸加深，皮膚瘙癢、鼻衄、肝脾腫大，脂肪、痢糞便惡臭而色淡；也可于出生后數(shù)月，才發(fā)生黃疸。患兒煩躁不安、吸收不良、發(fā)育不良、佝僂病。
2015-12-29 13:15
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什么是肝內(nèi)膽汁淤積癥? 肝內(nèi)膽汁淤積癥是指肝細胞排泄膽汁功能障礙、膽汁分泌的抑制或膽汁流障礙(如膽管通道梗阻)致使膽汁到達十二指腸的量減少而言。膽汁成分反流入血中，使血液中僅膽汁酸增高而膽紅素正常，稱為膽汁淤積或淤膽，若血中膽汁酸和膽紅素均增高則稱為膽汁淤積性黃疸。淤膽是指膽汁的生成或排泌障礙，使膽汁成分在血中潴留，包括膽汁酸、膽紅素、膽固醇、ALP同工酶、5’-NT、γ-GT等，脂蛋白也常增高。根據(jù)膽汁淤積發(fā)生部位不同，通常以肝門為界限分為肝內(nèi)和肝外膽汁淤積兩大類。病理上肝內(nèi)膽汁淤積以小葉中央周圍肝內(nèi)膽汁淤積癥為著，肝外膽汁淤積時膽汁淤積可在葉間膽管見到，肝實質(zhì)有膽汁漏出。電鏡下有毛細膽管擴張，內(nèi)有膽紅素管型。臨床上以黃疸與瘙癢、黃瘤、消化道癥狀為其特征。 查看全文»
