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致死性肝內(nèi)膽汁淤積綜合征是怎樣的??？

2025-02-24 10:30 點(diǎn)擊掃描二維碼更精彩

疾?。?/label> 肝內(nèi)膽汁淤積癥

問(wèn)題：

致死性肝內(nèi)膽汁淤積綜合征是一種什么??？請(qǐng)問(wèn)這個(gè)病有什么并發(fā)癥？治療方法是什么？需要注意些什么？有什么臨床表現(xiàn)？病因是什么？請(qǐng)醫(yī)生解答，謝謝！

回答2
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致死性肝內(nèi)膽汁淤積綜合征是一種罕見(jiàn)且嚴(yán)重的肝臟疾病，由多種因素導(dǎo)致，表現(xiàn)為膽汁排泄障礙，引發(fā)一系列癥狀。其并發(fā)癥多樣，治療方法有多種選擇，且患者需注意多方面事項(xiàng)。 1. 病因：可能與遺傳因素、基因突變、藥物損傷、病毒感染、自身免疫性疾病等有關(guān)。 2. 臨床表現(xiàn)：患者常有皮膚瘙癢、黃疸、乏力、食欲不振、腹脹等，嚴(yán)重時(shí)可出現(xiàn)肝衰竭。 3. 并發(fā)癥：包括肝硬化、肝性腦病、凝血功能障礙、營(yíng)養(yǎng)不良、水電解質(zhì)紊亂等。 4. 治療方法：藥物治療常用熊去氧膽酸、腺苷蛋氨酸、苯巴比妥等，嚴(yán)重時(shí)可能需要肝移植。 5. 注意事項(xiàng)：患者應(yīng)注意休息，避免勞累和飲酒，保持良好的心態(tài)，遵循低脂、高蛋白、高維生素飲食原則。總之，致死性肝內(nèi)膽汁淤積綜合征病情嚴(yán)重，需要及時(shí)診斷和治療，并做好長(zhǎng)期的管理和隨訪。
2025-02-24 15:32

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本病罕見(jiàn)，于新生兒期出現(xiàn)反復(fù)性黃疸；且漸加深，皮膚瘙癢、鼻衄、肝脾腫大，脂肪、痢糞便惡臭而色淡；也可于出生后數(shù)月，才發(fā)生黃疸?；純簾┰瓴话?、吸收不良、發(fā)育不良、佝僂病。
2015-12-29 13:15

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什么是肝內(nèi)膽汁淤積癥? 　　肝內(nèi)膽汁淤積癥是指肝細(xì)胞排泄膽汁功能障礙、膽汁分泌的抑制或膽汁流障礙(如膽管通道梗阻)致使膽汁到達(dá)十二指腸的量減少而言。膽汁成分反流入血中，使血液中僅膽汁酸增高而膽紅素正常，稱為膽汁淤積或淤膽，若血中膽汁酸和膽紅素均增高則稱為膽汁淤積性黃疸。淤膽是指膽汁的生成或排泌障礙，使膽汁成分在血中潴留，包括膽汁酸、膽紅素、膽固醇、ALP同工酶、5’-NT、γ-GT等，脂蛋白也常增高。根據(jù)膽汁淤積發(fā)生部位不同，通常以肝門為界限分為肝內(nèi)和肝外膽汁淤積兩大類。病理上肝內(nèi)膽汁淤積以小葉中央周圍肝內(nèi)膽汁淤積癥為著，肝外膽汁淤積時(shí)膽汁淤積可在葉間膽管見(jiàn)到，肝實(shí)質(zhì)有膽汁漏出。電鏡下有毛細(xì)膽管擴(kuò)張，內(nèi)有膽紅素管型。臨床上以黃疸與瘙癢、黃瘤、消化道癥狀為其特征。查看全文»

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