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甲型血友病造成關(guān)節(jié)變形能否治好..

血友病

甲型血友病造成關(guān)節(jié)變形能否治好?

  • 回答1

    我們邀請(qǐng)臨床執(zhí)業(yè)醫(yī)師解答上述提問,您可以進(jìn)行追問或是評(píng)價(jià)

    吳成成 主治醫(yī)師

    江西中醫(yī)藥大學(xué)附屬醫(yī)院

    三級(jí)甲等

    肛腸外科

    甲型血友病是不可以治好的,何況現(xiàn)在已經(jīng)出現(xiàn)了關(guān)節(jié)變形,只能進(jìn)行對(duì)癥治療,一般會(huì)用一些凝血因子來控制出血,而且會(huì)用一些輸血漿或新鮮全血或者是因子Ⅷ和因子Ⅸ制劑來進(jìn)行代替的治療,建議您還是去三甲級(jí)別醫(yī)院詳細(xì)檢查,醫(yī)生會(huì)根據(jù)患者的病痛程度,個(gè)人體質(zhì)差異等因素來制定治療方案。

    2019-03-15 08:02
  • 回答6

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    賀濤 主治醫(yī)師

    河北省邢臺(tái)市威縣人民醫(yī)院

    二級(jí)甲等

    內(nèi)科

    你好,根據(jù)你的描述應(yīng)該是血友病性關(guān)節(jié)炎,是由于凝血因子減少,凝血時(shí)間延長(zhǎng),造成關(guān)節(jié)內(nèi)血腫,關(guān)節(jié)內(nèi)反復(fù)出血導(dǎo)致關(guān)節(jié)的退行性變.早期出現(xiàn)關(guān)節(jié)囊迅速腫脹,關(guān)節(jié)發(fā)熱,疼痛,壓痛同時(shí)出現(xiàn),關(guān)節(jié)內(nèi)出血反復(fù)發(fā)作,導(dǎo)致嚴(yán)重關(guān)節(jié)病變,后期受累關(guān)節(jié)可出現(xiàn)不同程度的攣縮和功能障礙,骨骺端腫大,肌肉出現(xiàn)廢用性萎縮.治療上:1,急性期發(fā)作應(yīng)盡快補(bǔ)充喪失的凝血因子,促使出血停止,典型血友病應(yīng)補(bǔ)償凝血因子Ⅶ,這是治療血友病最主要的措施.腎上腺皮質(zhì)激素可減慢出血和炎癥反應(yīng),加速血腫吸收,慢性期用透明質(zhì)酸酶行關(guān)節(jié)內(nèi)注射促使關(guān)節(jié)內(nèi)血腫吸收.2,固定制動(dòng),彈力繃帶加壓包扎或冰袋冷敷,抬高患肢對(duì)于關(guān)節(jié)內(nèi)血腫治療都是必不可少的.3,手術(shù)治療適用于與肢體嚴(yán)重畸形和功能喪失而影響日常生活者,術(shù)前要糾正凝血因子至正常,術(shù)后仍需輸血至傷口愈合,穿刺和活檢是該病的禁忌檢查.

    2016-01-01 03:58
  • 回答5

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    張俊相 住院醫(yī)師

    威縣婦女兒童醫(yī)院

    二級(jí)甲等

    外科

    你好,甲型血友病又稱為抗血友病球蛋白缺乏癥或第Ⅷ因子缺乏癥.凝血因子Ⅷ編碼基因突變導(dǎo)致該凝血因子功能缺陷所致的一種凝血功能障礙性遺傳病,呈X連鎖隱性遺傳,發(fā)病率約為5000分之一的男性活嬰.女性患者極為罕見.公元18世紀(jì)Schonlein等首先報(bào)道了本病,并首先提出了“血友病”的概念.臨床表現(xiàn)多根據(jù)患者血漿凝血因子Ⅷ活性和臨床表現(xiàn)差異,分成重型,中度,輕型.①重型,血漿凝血因子Ⅷ活性小于正常的1%;②中度,血漿凝血因子Ⅸ活性約為正常的1~5%;③輕型,血漿凝血因子Ⅷ活性高于正常的5%.主要臨床表現(xiàn)為復(fù)發(fā)性關(guān)節(jié)出血及血友病性關(guān)節(jié)病,血友病性假性瘤及囊腫,約25%的患者死于顱內(nèi)出血并發(fā)癥,其中50%具有外傷史,一些患者出現(xiàn)顱內(nèi)出血后遺癥.2/3的患者出現(xiàn)血尿.預(yù)防創(chuàng)傷,慎用肌肉注射.凝血因子Ⅷ替代療法是治療本病及預(yù)防急性出血發(fā)作最有效的措施,常用的替代品包括血漿,濃縮凝血因子Ⅷ及重組凝血因子Ⅷ等.患者應(yīng)避免使用阿斯匹林,非類固醇抗感染類藥物以及其它可引起血小板聚集的藥物.關(guān)節(jié)變形多需要手術(shù)治療的.

    2016-01-01 02:43
  • 回答4

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    崔立靜 醫(yī)師

    中原油田醫(yī)療衛(wèi)生服務(wù)中心光明醫(yī)院

    一級(jí)

    內(nèi)科

    你好,血友病性關(guān)節(jié)炎是血友病患者關(guān)節(jié)內(nèi)反復(fù)出血導(dǎo)致的滑膜炎癥,增生,最終出現(xiàn)關(guān)節(jié)退變,畸形的疾病.關(guān)節(jié)病在血友病患者中的發(fā)病率仍然很高,血友病性關(guān)節(jié)炎是因血友病患者關(guān)節(jié)腔的頻繁出血導(dǎo)致軟骨的退行性變和滑膜的炎癥,(導(dǎo)致關(guān)節(jié)的纖維化和損害,出現(xiàn))關(guān)節(jié)出現(xiàn)纖維化損害,引起關(guān)節(jié)攣縮,關(guān)節(jié)變形,關(guān)節(jié)炎,并依次導(dǎo)致肌肉萎縮,運(yùn)動(dòng)受限,骨質(zhì)疏松和殘疾.目前臨床上有多種治療方法,包括預(yù)防性的注射缺失的凝血因子,激素,外科滑膜切除術(shù)(開放性或在關(guān)節(jié)鏡下),放射性滑膜切除術(shù),關(guān)節(jié)周圍的截骨術(shù),關(guān)節(jié)成形術(shù)等,少數(shù)病例晚期口服D-鹽酸青霉胺輔助治療.治療血友病性關(guān)節(jié)炎的方法多種多樣,不同的方法對(duì)于不同的患者效果不同,在選擇治療方法時(shí)要綜合考慮多種因素,包括患者關(guān)節(jié)炎所處的時(shí)期,關(guān)節(jié)受累程度,疼痛,活動(dòng)度,抗血友病因子的需求量,激素及鎮(zhèn)痛藥用量等.早期的治療和預(yù)防慢性滑膜炎和進(jìn)行性關(guān)節(jié)病是關(guān)鍵.當(dāng)晚期關(guān)節(jié)病發(fā)生并出現(xiàn)重度殘廢時(shí),在持久,功能重建的同時(shí)將風(fēng)險(xiǎn)降至最低是我們的目標(biāo),但總的來說,對(duì)于血友病性關(guān)節(jié)炎患者的治療,需要血液病醫(yī)師,矯形外科醫(yī)師,康復(fù)醫(yī)師,理療醫(yī)師的密切合作.

    2016-01-01 02:05
  • 回答3

    我們邀請(qǐng)臨床執(zhí)業(yè)醫(yī)師解答上述提問,您可以進(jìn)行追問或是評(píng)價(jià)

    李希弘 醫(yī)師

    家庭醫(yī)生在線合作醫(yī)院

    其他

    全科

    你好,你說的情況一般甲型血友病造成關(guān)節(jié)變形是不好恢復(fù)到正常的狀態(tài),現(xiàn)在的情況主要是使用藥物控制穩(wěn)定,不再發(fā)展為宜.

    2015-12-31 18:48
  • 回答2

    我們邀請(qǐng)臨床執(zhí)業(yè)醫(yī)師解答上述提問,您可以進(jìn)行追問或是評(píng)價(jià)

    李華卿 醫(yī)師

    家庭醫(yī)生在線合作醫(yī)院

    其他

    中醫(yī)科

    你好,血友病性關(guān)節(jié)炎已出現(xiàn)關(guān)節(jié)變形,要想恢復(fù)到正常關(guān)節(jié)活動(dòng)范圍.有一定難度,具體要看關(guān)節(jié)病損的程度,為控制血友病慢性,反復(fù)關(guān)節(jié)內(nèi)出血,可以考慮施行手術(shù)治療,滑膜切除術(shù)最為常用,因?yàn)殛P(guān)節(jié)內(nèi)積血的裂解產(chǎn)物對(duì)滑膜會(huì)產(chǎn)生嚴(yán)重后果,所以滑膜切除術(shù)后能保全關(guān)節(jié)軟骨面,但由于術(shù)后并發(fā)癥高達(dá)20%,反而限制了關(guān)節(jié)的運(yùn)動(dòng),因此歷來對(duì)滑膜切除術(shù)的意見不一,指征也很紊亂慢性關(guān)節(jié)內(nèi)出接受了因子補(bǔ)充療法6個(gè)月以后,仍不能控制時(shí),可施行滑膜切除術(shù).對(duì)膝關(guān)節(jié)屈曲攣縮超過25°的慢性病例,可以作股骨髁上截骨術(shù),重度毀損的關(guān)節(jié)需行膝關(guān)節(jié)置換術(shù)這些手術(shù)技術(shù)上都不困難,指征亦無特殊變化,只是手術(shù)具有高度的危險(xiǎn)性,必須邀請(qǐng)血液科醫(yī)師參加擬訂治療計(jì)劃,該類手術(shù)最好將凝血因子水平補(bǔ)充至接近正常人水平,糾正凝血時(shí)間,術(shù)后仍需繼續(xù)輸血至傷口愈合,同時(shí)穿刺和活檢應(yīng)視為本病的禁忌檢查.

    2015-12-31 18:25
就醫(yī)問藥

針對(duì)上述提問,推薦就醫(yī)問藥相關(guān)內(nèi)容,希望幫助您更好解決問題

什么是血友病?   血友病( hemophilia)是一組遺傳性凝血功能障礙的出血性疾病,包括:①血友病A即因子Ⅷ(又稱抗血友病球蛋白,AHG)缺乏癥;②血友病B即因子Ⅸ(又稱血漿凝血活酶成分,PTC)缺乏癥;③血友病C即因子Ⅺ(又稱血漿凝血活酶前質(zhì),PTA)缺乏癥。在先天性出血性疾病中最為常見。全球血友病的發(fā)病率為15~20/105人,占男性的1/5000,其中血友病A占85%;據(jù)統(tǒng)計(jì),我國(guó)邵宗鴻等調(diào)查16866654人,發(fā)現(xiàn)血友病患者460例,血友病A:血友病B: FXI缺乏癥之比為28: 5:1。 查看全文»

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