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回答1
我們邀請臨床執(zhí)業(yè)醫(yī)師解答上述提問,您可以進行追問或是評價
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吳志全 主治醫(yī)師
河北醫(yī)科大學附屬平安醫(yī)院
二級甲等
兒科
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血友病是一種遺傳性凝血功能障礙的出血性疾病,主要表現(xiàn)為自發(fā)性出血或輕微創(chuàng)傷后出血不止。其發(fā)病機制、癥狀表現(xiàn)、診斷方法、治療手段和日常注意事項等都值得關(guān)注。 1. 發(fā)病機制:血友病是由于凝血因子缺乏導致的,常見的有凝血因子Ⅷ缺乏導致的血友病 A 和凝血因子Ⅸ缺乏導致的血友病 B。 2. 癥狀表現(xiàn):常見的有皮膚瘀斑、關(guān)節(jié)出血、肌肉血腫等,嚴重時可導致內(nèi)臟出血。 3. 診斷方法:通過凝血功能檢查、基因檢測等明確診斷。 4. 治療手段:替代治療是主要方法,包括輸注凝血因子Ⅷ或Ⅸ制劑。藥物如重組人凝血因子Ⅷ、重組人凝血因子Ⅸ、血源性凝血因子Ⅷ等。同時要注意預防出血。 5. 日常注意事項:避免劇烈運動、預防外傷,定期進行凝血功能監(jiān)測。 總之,血友病雖然目前無法根治,但通過規(guī)范的治療和合理的生活管理,患者可以有效控制病情,提高生活質(zhì)量。
2025-02-26 18:17
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什么是血友病? 血友病( hemophilia)是一組遺傳性凝血功能障礙的出血性疾病,包括:①血友病A即因子Ⅷ(又稱抗血友病球蛋白,AHG)缺乏癥;②血友病B即因子Ⅸ(又稱血漿凝血活酶成分,PTC)缺乏癥;③血友病C即因子Ⅺ(又稱血漿凝血活酶前質(zhì),PTA)缺乏癥。在先天性出血性疾病中最為常見。全球血友病的發(fā)病率為15~20/105人,占男性的1/5000,其中血友病A占85%;據(jù)統(tǒng)計,我國邵宗鴻等調(diào)查16866654人,發(fā)現(xiàn)血友病患者460例,血友病A:血友病B: FXI缺乏癥之比為28: 5:1。 查看全文»