血友病的相關(guān)知識(shí)您能介紹嗎
病情描述發(fā)病時(shí)間、主要癥狀、癥狀變化等）：歲問(wèn)題描述:血友病
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回答1
我們邀請(qǐng)臨床執(zhí)業(yè)醫(yī)師解答上述提問(wèn)，您可以進(jìn)行追問(wèn)或是評(píng)價(jià)
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吳志全 主治醫(yī)師
河北醫(yī)科大學(xué)附屬平安醫(yī)院
二級(jí)甲等
兒科
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血友病是一種遺傳性凝血功能障礙的出血性疾病，主要表現(xiàn)為自發(fā)性出血或輕微創(chuàng)傷后出血不止。其發(fā)病機(jī)制、癥狀表現(xiàn)、診斷方法、治療手段和日常注意事項(xiàng)等都值得關(guān)注。 1. 發(fā)病機(jī)制：血友病是由于凝血因子缺乏導(dǎo)致的，常見(jiàn)的有凝血因子Ⅷ缺乏導(dǎo)致的血友病 A 和凝血因子Ⅸ缺乏導(dǎo)致的血友病 B。 2. 癥狀表現(xiàn)：常見(jiàn)的有皮膚瘀斑、關(guān)節(jié)出血、肌肉血腫等，嚴(yán)重時(shí)可導(dǎo)致內(nèi)臟出血。 3. 診斷方法：通過(guò)凝血功能檢查、基因檢測(cè)等明確診斷。 4. 治療手段：替代治療是主要方法，包括輸注凝血因子Ⅷ或Ⅸ制劑。藥物如重組人凝血因子Ⅷ、重組人凝血因子Ⅸ、血源性凝血因子Ⅷ等。同時(shí)要注意預(yù)防出血。 5. 日常注意事項(xiàng)：避免劇烈運(yùn)動(dòng)、預(yù)防外傷，定期進(jìn)行凝血功能監(jiān)測(cè)。 總之，血友病雖然目前無(wú)法根治，但通過(guò)規(guī)范的治療和合理的生活管理，患者可以有效控制病情，提高生活質(zhì)量。
2025-02-26 18:17
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什么是血友病? 血友病( hemophilia)是一組遺傳性凝血功能障礙的出血性疾病，包括：①血友病A即因子Ⅷ(又稱(chēng)抗血友病球蛋白，AHG)缺乏癥;②血友病B即因子Ⅸ(又稱(chēng)血漿凝血活酶成分，PTC)缺乏癥;③血友病C即因子Ⅺ(又稱(chēng)血漿凝血活酶前質(zhì)，PTA)缺乏癥。在先天性出血性疾病中最為常見(jiàn)。全球血友病的發(fā)病率為15～20/105人，占男性的1/5000，其中血友病A占85%;據(jù)統(tǒng)計(jì)，我國(guó)邵宗鴻等調(diào)查16866654人，發(fā)現(xiàn)血友病患者460例，血友病A：血友病B: FXI缺乏癥之比為28: 5:1。 查看全文»
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