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血友病是一種遺傳性凝血功能障礙的出血性疾病，表現(xiàn)為自發(fā)性出血或輕微創(chuàng)傷后出血不止。治療效果不佳可能與多種因素有關(guān)，如病情嚴(yán)重程度、治療方案、患者依從性、合并疾病、生活方式等。 1.病情嚴(yán)重程度：血友病的嚴(yán)重程度不同，治療難度和效果也有差異。重型血友病患者出血頻繁且嚴(yán)重，治療效果可能相對較差。 2.治療方案：包括替代治療、預(yù)防治療等。替代治療所用的凝血因子種類、劑量和使用頻率不合適，會影響療效。 3.患者依從性：患者未按時用藥、未定期復(fù)查或不注意自我保護(hù)，都可能導(dǎo)致治療效果不佳。 4.合并疾?。喝艋颊咄瑫r患有其他影響凝血功能或免疫系統(tǒng)的疾病，會干擾血友病的治療。 5.生活方式：劇烈運(yùn)動、受傷、情緒激動等不良生活方式，可能增加出血風(fēng)險，影響治療效果。 總之，對于血友病治療效果不佳的情況，需要綜合考慮多種因素，調(diào)整治療方案，并加強(qiáng)患者的自我管理和防護(hù)，以提高治療效果，減少出血風(fēng)險。

血友病是一組遺傳性凝血功能障礙的出血性疾病包括：1，血友病甲及因子III缺乏癥；2，血友病乙即因子IX缺乏癥；血友闡即因子XI缺乏癥.其發(fā)病率為5-10/10萬以血友病甲較為常見血友病乙次之.其共同特點(diǎn)為終生在輕微損傷后發(fā)生長時間出血.本組疾病尚無根治療法.主要是對癥治療為主：1預(yù)防出血養(yǎng)成安靜生活習(xí)慣以減少和避免外傷出血盡可能避免肌肉注射手術(shù)等.2局部止血對表面創(chuàng)傷鼻或口腔出血可局部壓迫出血或用纖維蛋白泡沫明膠海棉粘組織凝血活酶或凝血酶敷于傷口處.3替代療法本療法的目的是將患者所缺乏的因子提高到止血水平以治療或預(yù)防出血

血友病是一組先天性凝血因子缺乏，以致凝血活酶生成障礙的出血性疾病.其中包括血友病甲（因子Ⅷ，AHG缺乏），血友病乙（因子Ⅸ缺乏，PTC缺乏）及血友病丙（因子Ⅺ，PTA缺乏）.血友病甲多見，約為血友病乙的七倍.治療一，局部止血治療：包括局部壓迫，放置冰袋，局部用血漿，止血粉，凝血酶或明膠海綿貼敷等.二，替代療法.（一）輸血漿：為輕型血友病的首選有效療法.新鮮血漿和新鮮冰凍血漿含有所有的凝血因子.故對嚴(yán)重出血，必須用因子Ⅸ濃縮劑.（二）冷沉淀物：所含因子Ⅷ較新鮮血漿高5~10倍.須冷凍干燥存于－20°C下，室溫下放1小時活性即喪失50％，故應(yīng)于1小時之內(nèi)輸完.（三）中純度因子Ⅷ制劑已被廣泛用于臨床.（四）凝血酶原復(fù)合物濃縮劑.三，去氨基－D－精氨酸血管加壓素.四，腎上腺皮質(zhì)激素：改善毛細(xì)血管通透性，對控制血尿，加速急性關(guān)節(jié)積血的吸收及對有Ⅷ因子抗體的患者有一定療效，可與輸血漿及濃縮劑合用.五，抗纖溶藥物：常用6－氨基已酸，有血尿及腦出血者禁用.六，達(dá)那唑.七，避免創(chuàng)傷或較重的體力活動.盡量避免注射和手術(shù).八，花生衣：有抗纖溶作用.可減輕出血，縮短凝血時間，但不能提高凝血因子水平.花生衣4g／日.血友病人慎服的藥物及食物：牛奶，木耳，魚，洋蔥，大蒜，生姜，濃茶，銀杏葉，阿斯匹林，藻酸雙脂鈉，蛇提取藥物（如蘄蛇酶，蛇毒抗栓酶），肝素，雙香豆素，水楊酸，水蛭素，尿激酶，鏈激酶，枸櫞酸鈉，纖維蛋白溶酶，潘生丁，維生素E，生地黃，川芎，桃仁，紅花，廣地龍，赤藥，當(dāng)歸，枳殼，玉金，劉寄奴，柴胡，川牛膝，丹參，制大黃，連翹，金銀花，玄參等，上述食物，西藥及中藥里，有的可誘發(fā)出血性疾病，有的藥物有預(yù)防抗凝的功能，有的有抗凝的功能，有的是出血性疾病患者禁用的藥物，但因?yàn)楸救怂幚碇婪浅Ｓ邢蓿宜幏N確實(shí)也非常多，所以表述出來的非常有限，不過，感冒藥中大多含有可誘發(fā)出血性疾病的成份，要認(rèn)真選擇；而對于中風(fēng)，心肌梗塞等病人有好處的食物和藥物，一般都對血友病人不是太好，這可能算是總結(jié).不管如何，這些僅僅是參考，絕對不是權(quán)威，請注意：病友們在選擇和服用藥物時，一定要向醫(yī)生申明自身的疾病，請醫(yī)生幫助選取，自行去藥店購藥時則一定要看好藥品說明書.

血友病是一組遺傳性凝血功能障礙的出血性疾病包括：1血友病甲及因子III缺乏癥；2血友病乙即因子IX缺乏癥；血友闡即因子XI缺乏癥.其發(fā)病率為5-10/10萬以血友病甲較為常見血友病乙次之.其共同特點(diǎn)為終生在輕微損傷后發(fā)生長時間出血.本組疾病尚無根治療法.主要是對癥治療為主：1預(yù)防出血養(yǎng)成安靜生活習(xí)慣以減少和避免外傷出血盡可能避免肌肉注射手術(shù)等.2局部止血對表面創(chuàng)傷鼻或口腔出血可局部壓迫出血或用纖維蛋白泡沫明膠海棉粘組織凝血活酶或凝血酶敷于傷口處.3替代療法本療法的目的是將患者所缺乏的因子提高到止血水平以治療或預(yù)防出血.主要是補(bǔ)充因子VIII和因子IX制劑幫助止血.或者可以使用冷沉淀物凝血酶原復(fù)合物或輸新鮮血漿或新鮮全血等.4藥物治療有1-脫氧-8-精氨酸加壓素或使用性激素等.

血友病目前沒有根治的辦法因此預(yù)防更重要.血友病出血多數(shù)與損傷有關(guān)因此預(yù)防出血是防止出血的重要措施之一.目前血友病的治療方法以替代治療為主即補(bǔ)充缺失的凝血因子.主要制劑有新鮮全血新鮮血漿或新鮮冷凍血漿冷沉淀物凝血酶原復(fù)合物或基因重組的純化八因子.另外還有藥物治療主要藥物有去氨加壓素達(dá)那唑糖皮質(zhì)激素抗纖溶藥物等.目前正在還在研究的有基因療法以補(bǔ)充患者因基因缺陷導(dǎo)致的凝血因子缺乏.