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血友病是一種遺傳性凝血功能障礙的出血性疾病，主要表現(xiàn)為自發(fā)性出血或輕微創(chuàng)傷后出血不止。其發(fā)病機(jī)制、癥狀、診斷、治療和預(yù)防等方面都有重要內(nèi)容。 1.發(fā)病機(jī)制：由于基因突變導(dǎo)致凝血因子缺乏，常見的有凝血因子Ⅷ缺乏的血友病 A 和凝血因子Ⅸ缺乏的血友病 B。 2.癥狀表現(xiàn)：關(guān)節(jié)、肌肉和深部組織出血，關(guān)節(jié)反復(fù)出血可導(dǎo)致關(guān)節(jié)畸形。 3.診斷方法：通過(guò)凝血功能檢查、基因檢測(cè)等明確診斷。 4.治療方式：補(bǔ)充缺失的凝血因子，如重組人凝血因子Ⅷ、凝血酶原復(fù)合物等。 5.預(yù)防措施：避免劇烈運(yùn)動(dòng)和外傷，定期進(jìn)行凝血因子水平監(jiān)測(cè)。 血友病雖然目前無(wú)法根治，但通過(guò)規(guī)范治療和預(yù)防，患者可以提高生活質(zhì)量，減少出血風(fēng)險(xiǎn)。

你好！血友病是一種遺傳性凝血因子缺乏而引起的出血疾病。在治療期間少激烈運(yùn)動(dòng)，以免出血不止，祝你健康！

血友病是一種遺傳性的血液疾病，正常人血液中含有凝血因子即血液中止血的一種蛋白質(zhì)，血友病患者就是缺乏這種凝血因子或凝血因子不起作用才導(dǎo)致在出血時(shí)無(wú)法止血，凝血因子缺失的數(shù)量越多血友病病情越重，當(dāng)意外受傷時(shí)血友病患者就會(huì)不可控制地出血，體表的傷口所引起的出血通常并不嚴(yán)重而內(nèi)出血?jiǎng)t嚴(yán)重得多內(nèi)，出血一般發(fā)生在關(guān)節(jié)、組織和肌肉內(nèi)部關(guān)節(jié)和肌肉出血會(huì)引起嚴(yán)重的疼痛和殘疾，而主要器官如大腦出血?jiǎng)t可能導(dǎo)致死亡，

病情分析：血友病是一組遺傳性凝血因子缺乏引起的出血性疾病。在我國(guó)，血友病的社會(huì)人群發(fā)病率為5～10/10萬(wàn)，嬰兒發(fā)生率約1/5000。典型血友病患者常自幼年發(fā)病、自發(fā)或輕度外傷后出現(xiàn)凝血功能障礙，出血不能自發(fā)停止；從而在外傷、手術(shù)時(shí)常出血不止，嚴(yán)重者在較劇烈活動(dòng)后也可自發(fā)性出血。血友病是女性攜帶導(dǎo)致下一代男性發(fā)病，可以進(jìn)行妊娠后的產(chǎn)前診斷，進(jìn)行優(yōu)生優(yōu)育。血友病依其缺乏凝血因子種類之不同，可分為：(1).甲型血友?。菏怯捎谀蜃影耍储┤狈σ?，亦稱作血友病A，是臨床上最常見的血友病，約占血友病人數(shù)的80%-85%，在某些高發(fā)地區(qū)甚至更高。(2).乙型血友?。菏怯捎谀蜃泳牛碔X）缺乏引起，亦稱作血友病B，臨床較甲型血友病少見，約占血友病人數(shù)的15%左右。(3).丙型血友?。喝狈δ蜃邮?。Ⅺ缺乏癥在我國(guó)極為少見。(4).獲得性血友?。春筇煨阅蜃尤狈Γ撼Ｓ捎谧陨硪蛩貙?dǎo)致某些凝血因子水平下降，或活性降低，如獲得性凝血因子八（Ⅷ）缺乏癥，常由于自身產(chǎn)生Ⅷ因子抗體，導(dǎo)致凝血功能障礙，導(dǎo)致獲得性血友?。仔脱巡。?。疾病治療：一般止血治療如使用抗纖溶藥物及一般促進(jìn)血小板聚集的止血藥物等。對(duì)于嚴(yán)重的出血導(dǎo)致的關(guān)節(jié)及肌肉血腫，可以用繃帶加壓包扎或者沙袋等局部壓迫和冷敷止血。。凝血因子替代療法為主要療法，即補(bǔ)充缺失的凝血因子。主要方法有：①：新鮮冰凍血漿(含有人體血液中所有的凝血因子)，根據(jù)病情每日/每次200-400毫升不等。②：血漿冷沉淀物(主要含Ⅷ及纖維蛋白原等，其中Ⅷ濃度較血漿高5～10倍)，根據(jù)病情，每次每日輸注10-20IU（國(guó)際單位）不等。③：凝血酶原復(fù)合物(含X、Ⅸ、Ⅶ、Ⅱ)，為一般的替代治療。④：血液提取的Ⅷ濃縮制劑，或基因重組活化的Ⅷ制劑（不同廠家，規(guī)格不同）。凝血因子的使用方法：根據(jù)Ⅷ的凝血活性，可以根據(jù)如下公式：首次輸入活化Ⅷ(或Ⅸ)劑量(IU)=體重×所需提高的活性水平(%)÷2。最低止血要求Ⅷ水平達(dá)20%以上，出血嚴(yán)重或欲行中型以上手術(shù)者，應(yīng)使Ⅷ或Ⅸ活性水平達(dá)40%以上。⑤：重組的人活化因子Ⅶ(rFⅦa，活化的七因子)：可用于預(yù)防或治療Ⅷ或Ⅸ缺乏的嚴(yán)重血友病患者的出血，常用劑量是90g/kg，每2～3小時(shí)靜脈注射，直至出血停止。藥物治療療效低于凝血因子替代治療，如使用：去氨加壓素(desmopressin，DDAVP)、達(dá)那唑(danazol)以及糖皮質(zhì)激素改善血管通透性等。家庭治療血友病患者的家庭治療在國(guó)外已廣泛應(yīng)用。血友病患者及其家屬應(yīng)接受關(guān)疾病的病理、生理、診斷及治療知識(shí)的教育，家庭治療最初應(yīng)在專業(yè)醫(yī)師的指導(dǎo)下進(jìn)行。除傳授注射技術(shù)外，還包括血液病學(xué)、矯形外科、精神、心理學(xué)以及艾滋病、病毒性肝炎的預(yù)防知識(shí)等。外科治療有關(guān)節(jié)出血者應(yīng)在替代治療的同時(shí)，進(jìn)行固定及理療等處理。對(duì)反復(fù)關(guān)節(jié)出血而致關(guān)節(jié)強(qiáng)直及畸形的患者，可在補(bǔ)充足量凝血因子的前提下，行關(guān)節(jié)成型或人工關(guān)節(jié)置換術(shù)。

血友病是一組遺傳性凝血因子缺乏引起的出血性疾病。在我國(guó)，血友病的社會(huì)人群發(fā)病率為5～10/10萬(wàn)，嬰兒發(fā)生率約1/5000。典型血友病患者常自幼年發(fā)病、自發(fā)或輕度外傷后出現(xiàn)凝血功能障礙，出血不能自發(fā)停止；從而在外傷、手術(shù)時(shí)常出血不止，嚴(yán)重者在較劇烈活動(dòng)后也可自發(fā)性出血。血友病是女性攜帶導(dǎo)致下一代男性發(fā)病，可以進(jìn)行妊娠后的產(chǎn)前診斷，進(jìn)行優(yōu)生優(yōu)育。血友病依其缺乏凝血因子種類之不同，可分為：　　(1).甲型血友?。菏怯捎谀蜃影耍储┤狈σ穑喾Q作血友病A，是臨床上最常見的血友病，約占血友病人數(shù)的80%-85%，在某些高發(fā)地區(qū)甚至更高?！　?2).乙型血友病：是由于凝血因子九（即IX）缺乏引起，亦稱作血友病B，臨床較甲型血友病少見，約占血友病人數(shù)的15%左右?！　?3).丙型血友病：缺乏凝血因子十一。Ⅺ缺乏癥在我國(guó)極為少見?！　?4).獲得性血友?。春筇煨阅蜃尤狈Γ撼Ｓ捎谧陨硪蛩貙?dǎo)致某些凝血因子水平下降，或活性降低，如獲得性凝血因子八（Ⅷ）缺乏癥，常由于自身產(chǎn)生Ⅷ因子抗體，導(dǎo)致凝血功能障礙，導(dǎo)致獲得性血友病（甲型血友?。?。疾病治療：一般止血治療　　如使用抗纖溶藥物及一般促進(jìn)血小板聚集的止血藥物等。對(duì)于嚴(yán)重的出血導(dǎo)致的關(guān)節(jié)及肌肉血腫，可以用繃帶加壓包扎或者沙袋等局部壓迫和冷敷止血。。凝血因子替代療法　　為主要療法，即補(bǔ)充缺失的凝血因子。主要方法有：①：新鮮冰凍血漿(含有人體血液中所有的凝血因子)，根據(jù)病情每日/每次200-400毫升不等。②：血漿冷沉淀物(主要含Ⅷ及纖維蛋白原等，其中Ⅷ濃度較血漿高5～10倍)，根據(jù)病情，每次每日輸注10-20IU（國(guó)際單位）不等。③：凝血酶原復(fù)合物(含X、Ⅸ、Ⅶ、Ⅱ)，為一般的替代治療。④：血液提取的Ⅷ濃縮制劑，或基因重組活化的Ⅷ制劑（不同廠家，規(guī)格不同）。凝血因子的使用方法：根據(jù)Ⅷ的凝血活性，可以根據(jù)如下公式：首次輸入活化Ⅷ(或Ⅸ)劑量(IU)=體重×所需提高的活性水平(%)÷2。最低止血要求Ⅷ水平達(dá)20%以上，出血嚴(yán)重或欲行中型以上手術(shù)者，應(yīng)使Ⅷ或Ⅸ活性水平達(dá)40%以上。⑤：重組的人活化因子Ⅶ(rFⅦa，活化的七因子)：可用于預(yù)防或治療Ⅷ或Ⅸ缺乏的嚴(yán)重血友病患者的出血，常用劑量是90g/kg，每2～3小時(shí)靜脈注射，直至出血停止。藥物治療　　療效低于凝血因子替代治療，如使用：去氨加壓素(desmopressin，DDAVP)、達(dá)那唑(danazol)以及糖皮質(zhì)激素改善血管通透性等。家庭治療　　血友病患者的家庭治療在國(guó)外已廣泛應(yīng)用。血友病患者及其家屬應(yīng)接受關(guān)疾病的病理、生理、診斷及治療知識(shí)的教育，家庭治療最初應(yīng)在專業(yè)醫(yī)師的指導(dǎo)下進(jìn)行。除傳授注射技術(shù)外，還包括血液病學(xué)、矯形外科、精神、心理學(xué)以及艾滋病、病毒性肝炎的預(yù)防知識(shí)等。外科治療　　有關(guān)節(jié)出血者應(yīng)在替代治療的同時(shí)，進(jìn)行固定及理療等處理。對(duì)反復(fù)關(guān)節(jié)出血而致關(guān)節(jié)強(qiáng)直及畸形的患者，可在補(bǔ)充足量凝血因子的前提下，行關(guān)節(jié)成型或人工關(guān)節(jié)置換術(shù)。