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回答1
我們邀請(qǐng)臨床執(zhí)業(yè)醫(yī)師解答上述提問(wèn),您可以進(jìn)行追問(wèn)或是評(píng)價(jià)
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鄭永江 副主任醫(yī)師
中山大學(xué)附屬第三醫(yī)院
三級(jí)甲等
血液內(nèi)科
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血友病是一種遺傳性凝血功能障礙的出血性疾病,其特點(diǎn)是凝血時(shí)間延長(zhǎng)、容易出血,且出血不易止住。病因主要與遺傳有關(guān),癥狀表現(xiàn)多樣,治療方法包括替代治療、預(yù)防治療等。 1.病因:血友病是由于基因突變導(dǎo)致凝血因子缺乏,常見(jiàn)的有凝血因子Ⅷ缺乏導(dǎo)致的血友病 A 和凝血因子Ⅸ缺乏導(dǎo)致的血友病 B。 2.癥狀:常見(jiàn)的有自發(fā)性出血,如關(guān)節(jié)出血、肌肉出血、內(nèi)臟出血等。關(guān)節(jié)出血可導(dǎo)致關(guān)節(jié)腫脹、疼痛和活動(dòng)受限。 3.診斷:通過(guò)凝血功能檢查、凝血因子活性測(cè)定等明確診斷。 4.治療:替代治療是主要方法,常用藥物有凝血因子Ⅷ制劑、凝血因子Ⅸ制劑、重組人凝血因子等。預(yù)防治療可減少出血的發(fā)生。 5.預(yù)防:避免劇烈運(yùn)動(dòng)、外傷,定期進(jìn)行凝血功能監(jiān)測(cè)。 血友病雖然目前無(wú)法根治,但通過(guò)規(guī)范的治療和預(yù)防措施,可以有效控制病情,提高患者的生活質(zhì)量。患者應(yīng)保持積極的心態(tài),遵循醫(yī)囑進(jìn)行治療和預(yù)防。
2025-03-27 03:57
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什么是血友病? 血友病( hemophilia)是一組遺傳性凝血功能障礙的出血性疾病,包括:①血友病A即因子Ⅷ(又稱抗血友病球蛋白,AHG)缺乏癥;②血友病B即因子Ⅸ(又稱血漿凝血活酶成分,PTC)缺乏癥;③血友病C即因子Ⅺ(又稱血漿凝血活酶前質(zhì),PTA)缺乏癥。在先天性出血性疾病中最為常見(jiàn)。全球血友病的發(fā)病率為15~20/105人,占男性的1/5000,其中血友病A占85%;據(jù)統(tǒng)計(jì),我國(guó)邵宗鴻等調(diào)查16866654人,發(fā)現(xiàn)血友病患者460例,血友病A:血友病B: FXI缺乏癥之比為28: 5:1。 查看全文»
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