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先天性的基因營養(yǎng)不良的治療方法

營養(yǎng)不良

問題描述:由于先天性的基因營養(yǎng)不良,造成終身癱瘓,現(xiàn)在輪椅代步,曾經(jīng)在吃藥的過程中有大量的激素藥,導(dǎo)致身體發(fā)胖,我希望醫(yī)生能給我準確的治療方法,謝謝

  • 回答4

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    劉保福 主治醫(yī)師

    威縣常屯衛(wèi)生院

    一級甲等

    婦產(chǎn)科

    您好,應(yīng)該是基因營養(yǎng)不良還是肌營養(yǎng)不良?

    2016-03-10 15:57
  • 回答3

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    吳志全 主治醫(yī)師

    河北醫(yī)科大學(xué)附屬平安醫(yī)院

    二級甲等

    兒科

    【治療措施】  1.急救期的治療 ?。?)抗感染營養(yǎng)不良和感染的關(guān)系密不可分,最常見的是患胃腸道,呼吸和/或皮膚感染,敗血癥也很多見.均需要用適當(dāng)?shù)目股刂委?  (2)糾正水及電解質(zhì)平衡失調(diào)在營養(yǎng)不良的急救治療中,脫水和電解質(zhì)平衡失調(diào)的處理是特別重要,尤其在腹瀉伴營養(yǎng)不良的小兒中,需注意以下幾點: ?、僮⒁庖后w的進入量以防發(fā)生心力衰竭.  ②調(diào)整和維持體內(nèi)電解質(zhì)平衡:營養(yǎng)不良兒常嚴重缺鉀,在尿量排出正常時,可給鉀6~8mmol/(kg·d),至少維持5天.同時也有鈣,鎂,鋅和磷的缺乏,如不及時處理,當(dāng)給予高熱能,高張的腸道外營養(yǎng)液時還會進一步惡化.一般補充鎂2~3mmol/(kg·d),鋅1~2mmol/(kg·d),鈣給常規(guī)量,鈉補充少量以免心衰,約為3~5mmol/(kg·d). ?。?)營養(yǎng)支持在液體和電解質(zhì)不平衡糾正后,營養(yǎng)不良的治療取決于腸道吸收功能的損害程度,如果腸道吸收功能不良,可以根據(jù)需要采用中心靜脈營養(yǎng)或外周靜脈營養(yǎng),前者保留時間長,輸入的營養(yǎng)液濃度較高,而后者不能超過5d.腸道外營養(yǎng)液的成份和量應(yīng)以維持兒童的液體需要為基礎(chǔ),一般100ml/(kg·d).蛋白質(zhì)一般2g/(kg·d).脂肪是熱能的主要來源,可提供總熱能的60%.在應(yīng)用腸道外靜脈營養(yǎng)時,應(yīng)監(jiān)測血清葡萄糖,每6h1次,以防高血糖癥發(fā)生.每周應(yīng)隨訪肝功能.  2.并發(fā)癥治療 ?。?)低血糖尤其在消瘦型多見,一般在入院采完血后即可靜注505葡萄糖10ml,予以治療,以后在補液中可采用5%~10%的葡萄糖液. ?。?)低體溫在嚴重消瘦型伴低體溫死亡率高,主要由于熱能不足引起.應(yīng)注意環(huán)境溫度(30~33℃),并用熱水袋或其他方法保溫(注意燙傷)同時監(jiān)測體溫,如需要可15分鐘一次. ?。?)貧血嚴重貧血如Hb<40g/L可輸血,消瘦型一般為10~20ml/kg,浮腫型除因貧血出現(xiàn)虛脫或心衰外一般不輸血.輕,中度貧血可用鐵劑治療,2~3mg/(kg·d),持續(xù)3個月.  3.恢復(fù)期治療  (1)提供足量的熱能和蛋白質(zhì)極為重要.在計算熱能和蛋白質(zhì)需要時應(yīng)按相應(yīng)年齡的平均體重(或P50)計算,而不是小兒的實際體重.每公斤體重需要的熱能和蛋白質(zhì)見表3-1,再乘以理想體重即為每天的攝入量. ?。?)食物的選擇選擇適合患兒消化能力和符合營養(yǎng)需要的食物,盡可能選擇高蛋白高熱能的食物,如乳制品和動物蛋白質(zhì)如蛋,魚,肉,禽和豆制品及新鮮蔬菜,水果. ?。?)促進消化和改善代謝的功能 ?、偎幬镏委熃o予各種消化酶如胃蛋白酶,胰本科以助消化.適當(dāng)應(yīng)用蛋白同化類固醇劑如苯丙酸諾龍,每次肌注10~25mg,每周1~2次,連續(xù)2~3周,可促進機體蛋白質(zhì)合成,增進食欲,但在用藥期間應(yīng)供應(yīng)足夠的熱能和蛋白質(zhì).  4.病因治療  治療原發(fā)病如慢性消化系統(tǒng)疾病和消耗性疾病如結(jié)核和心,肝,腎疾病.向家長宣傳科學(xué)喂養(yǎng)知識,鼓勵母乳喂養(yǎng),適當(dāng)添加輔食,及時斷奶.改變不良飲食習(xí)慣如挑食,偏食等.

    2016-03-10 12:50
  • 回答2

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  • 回答1

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    尹君 醫(yī)師

    家庭醫(yī)生在線合作醫(yī)院

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    耳鼻喉科

    最好及時在正規(guī)三甲醫(yī)院確診治療.

    2016-03-10 01:59
就醫(yī)問藥

針對上述提問,推薦就醫(yī)問藥相關(guān)內(nèi)容,希望幫助您更好解決問題

什么是營養(yǎng)不良?   營養(yǎng)不良(malnutrition)是由于食物攝入不足、吸收不良、不能充分利用、疾病影響等以致不能維持正常代謝,出現(xiàn)體重不增或減輕,脂肪逐漸消失,肌肉萎縮的一種營養(yǎng)缺乏癥。主要見于3歲以下的嬰幼兒,嚴重者常伴有各器官的功能紊亂。 查看全文»

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