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進行性脊髓性肌萎縮癥為運動神經(jīng)元疾病，變性限于脊髓前角α運動神經(jīng)元。特點是進行肌萎縮和肌軟弱，通常自手的小肌肉開始，蔓延至整個上肢和下肢，反射消失，感覺障礙不出現(xiàn)。1.嬰兒脊髓性肌萎縮也稱為SMA-I型或Werdnig-Hoffmann病。本型為3型中最為嚴重，據(jù)國外報道，發(fā)病率為1/2萬活產(chǎn)兒。約1/3病例在宮內(nèi)發(fā)病，胎動變?nèi)?，半?shù)在出生時或出生后的最初幾個月即可發(fā)病，且?guī)缀蹙?個月內(nèi)發(fā)病。罕見能存活1年，這些患兒在胎兒期已有癥狀，胎動減少，出生后即有明顯四肢無力，喂養(yǎng)困難及呼吸困難。臨床特征表現(xiàn)：（1）對稱性肌無力：首先雙下肢受累，迅速進展，主動運動減少，近端肌肉受累最重，不能獨坐最終發(fā)展手足尚有輕微活動。（2）肌肉弛緩，張力極低：患兒臥位時兩下肢呈蛙腿體位（圖1），髖外展，膝屈曲的特殊體位。腱反射減低或消失。（3）肌肉萎縮：可累及四肢、頸、軀干及胸部肌肉，由于嬰兒皮下脂肪多，故肌萎縮不易發(fā)現(xiàn)。（4）肋間肌麻痹：輕癥者，可有明顯的代償性腹式呼吸，重癥者除有嚴重呼吸困難外，吸氣時可見胸骨上凹陷，即胸式矛盾呼吸，膈肌運動始終正常。（5）運動腦神經(jīng)受損：以舌下神經(jīng)受累最常見，表現(xiàn)舌肌萎縮及震顫。（6）預(yù)后健康搜索不良，平均壽命為18個月多在2歲以內(nèi)死亡。

進行性脊髓性肌萎縮癥是一種肌肉變性疾病，這種疾病不治療的話是會危及到生命的，所以科學治療才是康復的關(guān)鍵?，F(xiàn)在醫(yī)療界較為推崇的靶向修復療法針對肌肉萎縮的治療效果不錯，而且規(guī)避了傳統(tǒng)治療的很多弊端，能快速有效地解決問題，改善生活質(zhì)量。建議到專業(yè)的醫(yī)院進行咨詢，找到適合的治療方法。

中藥康萎顆粒及康復理療方法對改善肌肉萎縮、無力、腰酸痛等臨床癥狀改善或延緩病情進展，預(yù)防感冒、感染，多食高蛋白、高營養(yǎng)、高熱量飲食，適當補充維生素B1、維生素B12等

進行性脊髓性肌萎縮癥為運動神經(jīng)元疾病，變性限于脊髓前角α運動神經(jīng)元。特點是進行肌萎縮和肌軟弱，通常自手的小肌肉開始，蔓延至整個上肢和下肢，反射消失，感覺障礙不出現(xiàn)。建議去正規(guī)醫(yī)院檢查確定病情及時治療祝早日康復

你好，這個疾病是比較嚴重的，對生命的影響還是不大的，但是對生活的影響是肯定不小的，應(yīng)該要早治療的好。我建議你不要擔心，一般說也還是問題不大的，但是具體的還要疾病的發(fā)展才好說。