什么是進(jìn)行性脊髓性肌萎縮?如何治療?
咨詢(xún)下進(jìn)行性脊髓性肌萎縮?進(jìn)行性脊髓性肌萎縮要怎么辦好呢?脊髓性肌萎縮癥有什么有效的治療辦法嗎?是什么癥狀呢?明顯的表現(xiàn)是什么呢?
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回答5
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薛祖洋 醫(yī)師
冠縣人民醫(yī)院
二級(jí)甲等
兒科
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進(jìn)行性脊髓性肌萎縮是一種常染色體隱性遺傳病,主要影響脊髓前角運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元,導(dǎo)致肌肉無(wú)力和萎縮。其癥狀表現(xiàn)多樣,治療方法包括藥物治療、康復(fù)訓(xùn)練等。常見(jiàn)癥狀有肌無(wú)力、肌萎縮、吞咽困難等。 1.疾病原理:脊髓前角運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元變性,導(dǎo)致其所支配的肌肉逐漸失去神經(jīng)支配和營(yíng)養(yǎng)支持,從而出現(xiàn)無(wú)力和萎縮。 2.癥狀表現(xiàn): 肢體近端肌無(wú)力,如肩部、髖部。 肌肉萎縮,逐漸加重。 吞咽和呼吸困難。 脊柱側(cè)彎。 運(yùn)動(dòng)發(fā)育遲緩。 3.檢查方法:基因檢測(cè)、肌電圖、肌肉活檢等有助于明確診斷。 4.治療方法: 藥物治療,如諾西那生鈉、利司撲蘭等。 康復(fù)訓(xùn)練,增強(qiáng)肌肉力量和關(guān)節(jié)活動(dòng)度。 呼吸支持,必要時(shí)使用呼吸機(jī)。 5.日常護(hù)理:注意營(yíng)養(yǎng)均衡,預(yù)防呼吸道感染,定期復(fù)查。 進(jìn)行性脊髓性肌萎縮目前雖無(wú)法完全治愈,但早期診斷和綜合治療能有效延緩病情進(jìn)展,提高生活質(zhì)量。
2024-12-12 16:07
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回答4
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軒存旺 醫(yī)師
家庭醫(yī)生在線(xiàn)合作醫(yī)院
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全科
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進(jìn)行性脊髓萎屬社經(jīng)元變性疾病,現(xiàn)病癥說(shuō)明病非早期,神經(jīng)元性變性疾病是一慢性神經(jīng)蠶食損害性疾病,現(xiàn)病癥說(shuō)明病非早期,發(fā)病后期治療難以控制,其發(fā)病嚴(yán)重時(shí)可侵犯脊髓前角細(xì)胞和腦干神經(jīng)核以及大腦運(yùn)動(dòng)皮質(zhì)錐體細(xì)胞導(dǎo)致呼吸困難吞咽障礙而危及生命,約有5%-7%的患者和基因免疫異?;虿《靖腥舅?。其余患者病因不明,有報(bào)道說(shuō)和重金屬,化學(xué)中毒以及周?chē)h(huán)境有關(guān)。單純的藥物治療療效不佳病情難以控固,由于本病導(dǎo)致神營(yíng)養(yǎng)障障且逐步繼發(fā)缺養(yǎng)性神經(jīng)功能損害加重從而使神經(jīng)功能癥狀進(jìn)一步加重.治療方案:激素對(duì)本病的治療療效甚微或無(wú)效,中醫(yī)辯證施治,增強(qiáng)機(jī)體免疫功能,提高肌體抗病能力,中西醫(yī)結(jié)合擴(kuò)張受累神經(jīng)微循環(huán)血運(yùn)以養(yǎng)神經(jīng),使受損殘余神經(jīng)得到充分的血供阻止病情繼續(xù)發(fā)展.并采用神經(jīng)再生之藥興奮激活麻痹休克的神經(jīng)復(fù)合治療以支配調(diào)節(jié)運(yùn)動(dòng)及各種功能獲得恢復(fù)改善.需指導(dǎo)發(fā)來(lái)病歷再次聯(lián)系。
2015-12-05 04:45
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回答3
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史東岳
家庭醫(yī)生在線(xiàn)合作醫(yī)院
其他
全科
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這種情況沒(méi)有特殊的治療方法??梢詰?yīng)用甲級(jí)強(qiáng)的松龍,丙種球蛋白治療。
2015-12-05 02:42
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回答2
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任立存 主治醫(yī)師
重慶渝都生殖醫(yī)院
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內(nèi)科
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現(xiàn)病非早期,說(shuō)明病變已侵入腦干,如果無(wú)力咳出積痰隨時(shí)都會(huì)并發(fā)墜積性肺炎而危機(jī)生命。進(jìn)行行肌萎縮癥屬神經(jīng)元變性疾病,是一慢性神經(jīng)蠶食損害性疾病,現(xiàn)病癥說(shuō)明病非早期,發(fā)病后期治療難以控制,其發(fā)病嚴(yán)重時(shí)可侵犯脊髓前角細(xì)胞和腦干神經(jīng)核以及大腦運(yùn)動(dòng)皮質(zhì)錐體細(xì)胞導(dǎo)致呼吸困難吞咽障礙而危及生命,約有5%-7%的患者和基因免疫異?;虿《靖腥舅?。其余患者病因不明,有報(bào)道說(shuō)和重金屬,化學(xué)中毒以及周?chē)h(huán)境有關(guān)。單純的藥物治療療效不佳病情難以控固,由于本病導(dǎo)致神營(yíng)養(yǎng)障障且逐步繼發(fā)缺養(yǎng)性神經(jīng)功能損害加重從而使神經(jīng)功能癥狀進(jìn)一步加重.治療方案:激素對(duì)本病的治療療效甚微或無(wú)效,中醫(yī)辯證施治,增強(qiáng)機(jī)體免疫功能,提高肌體抗病能力,中西醫(yī)結(jié)合擴(kuò)張受累神經(jīng)微循環(huán)血運(yùn)以養(yǎng)神經(jīng),使受損殘余神經(jīng)得到充分的血供阻止病情繼續(xù)發(fā)展.并采用神經(jīng)再生之藥興奮激活麻痹休克的神經(jīng)復(fù)合治療以支配調(diào)節(jié)運(yùn)動(dòng)及各種功能獲得恢復(fù)改善.需指導(dǎo)發(fā)來(lái)病歷再次聯(lián)系。
2015-12-04 16:12
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回答1
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邢學(xué)法 主治醫(yī)師
冠縣辛集中心衛(wèi)生院
一級(jí)
外科
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目前主要是加強(qiáng)護(hù)養(yǎng),注意不要合并呼吸道感染,要維持營(yíng)養(yǎng),幫助功能訓(xùn)練,按摩,物理療法等,比較輕是病人可以生活下來(lái).
2015-12-04 10:20
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什么是脊髓性肌萎縮? 脊髓性肌萎縮是脊髓和腦干的神經(jīng)細(xì)胞變性引起進(jìn)行性肌無(wú)力和萎縮的遺傳性疾病。確切原因仍不清楚。有人記述本病的常染色體顯性或隱性遺傳特征。癥狀首先出現(xiàn)在嬰兒期和兒童期。脊髓性肌萎縮沒(méi)有特異性的治療方法。物理治療、戴足托和其他特殊裝置有時(shí)可能有幫助。 查看全文»
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主任醫(yī)師 教授
首都醫(yī)科大學(xué)附屬北京中醫(yī)醫(yī)院
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主任醫(yī)師 教授
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