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致死性肝內(nèi)膽汁淤積綜合征？

2016-03-19 05:59 點(diǎn)擊掃描二維碼更精彩

問(wèn)題：

不知道是因?yàn)楦腥具€是什么原因現(xiàn)在全身的皮膚都很黃有時(shí)候吃飯的時(shí)候還會(huì)感覺(jué)肚子比較脹痛去檢查結(jié)果查出來(lái)得了致死性肝內(nèi)膽汁淤積綜合征致死性肝內(nèi)膽汁淤積綜合征？

回答5
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李希弘醫(yī)師

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本病罕見(jiàn)，于新生兒期出現(xiàn)反復(fù)性黃疸；且漸加深，皮膚瘙癢、鼻衄、肝脾腫大，脂肪、痢糞便惡臭而色淡；也可于出生后數(shù)月，才發(fā)生黃疸?；純簾┰瓴话?、吸收不良、發(fā)育不良、佝僂病。
2016-03-19 23:04

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回答4
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崔立靜醫(yī)師

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系常染色體隱性遺傳可能因先天性遺傳性生化代謝異常致膽酸代謝轉(zhuǎn)運(yùn)和排泄障礙引起膽汁淤積有血緣關(guān)系的家族中從嬰兒早期開(kāi)始出現(xiàn)反復(fù)發(fā)作性黃疸伴脂肪。瀉肝脾腫大及侏儒癥時(shí)應(yīng)考慮本征實(shí)驗(yàn)室檢查及肝活體組織檢查有助本病的診斷
2016-03-19 17:36

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回答3
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任立存主治醫(yī)師

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你好，這個(gè)病其實(shí)是很罕見(jiàn)的一般是新生兒出現(xiàn)的幾率大些肝脾腫大之類(lèi)的糞便惡臭的特征這個(gè)病情你不必太過(guò)去擔(dān)憂要放松心情可以用苯巴比妥，腎上腺皮質(zhì)激素治療這樣是可以有效改善癥狀的，這個(gè)有遺傳病的可能要從家族病史上尋找發(fā)病原因
2016-03-19 15:46

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郭立軍醫(yī)師

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你好，系常染色體隱性遺傳，可能因先天性遺傳性生化代謝異常，致膽酸代謝，轉(zhuǎn)運(yùn)和排泄障礙引起膽汁淤積。有血緣關(guān)系的家族中，從嬰兒早期開(kāi)始出現(xiàn)反復(fù)發(fā)作性黃疸，伴脂肪瀉，肝脾腫大及侏儒癥時(shí)，應(yīng)考慮本征。實(shí)驗(yàn)室檢查及肝活體組織檢查有助本病的診斷。
2016-03-19 09:28

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趙蕾醫(yī)師

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致死性肝內(nèi)膽汁淤積綜合征又稱(chēng)致死性家族性肝內(nèi)膽汁淤積癥；家族性肝內(nèi)膽汁淤積性黃疸；嬰兒膽汁黏稠綜合征；Ⅳ型-進(jìn)行性肝內(nèi)淤積癥。本病罕見(jiàn)，于新生兒期出現(xiàn)反復(fù)性黃疸，且漸加深，皮膚瘙癢、鼻衄、肝脾腫大等。
2016-03-19 07:31

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什么是肝內(nèi)膽汁淤積癥? 　　肝內(nèi)膽汁淤積癥是指肝細(xì)胞排泄膽汁功能障礙、膽汁分泌的抑制或膽汁流障礙(如膽管通道梗阻)致使膽汁到達(dá)十二指腸的量減少而言。膽汁成分反流入血中，使血液中僅膽汁酸增高而膽紅素正常，稱(chēng)為膽汁淤積或淤膽，若血中膽汁酸和膽紅素均增高則稱(chēng)為膽汁淤積性黃疸。淤膽是指膽汁的生成或排泌障礙，使膽汁成分在血中潴留，包括膽汁酸、膽紅素、膽固醇、ALP同工酶、5’-NT、γ-GT等，脂蛋白也常增高。根據(jù)膽汁淤積發(fā)生部位不同，通常以肝門(mén)為界限分為肝內(nèi)和肝外膽汁淤積兩大類(lèi)。病理上肝內(nèi)膽汁淤積以小葉中央周?chē)蝺?nèi)膽汁淤積癥為著，肝外膽汁淤積時(shí)膽汁淤積可在葉間膽管見(jiàn)到，肝實(shí)質(zhì)有膽汁漏出。電鏡下有毛細(xì)膽管擴(kuò)張，內(nèi)有膽紅素管型。臨床上以黃疸與瘙癢、黃瘤、消化道癥狀為其特征。查看全文»

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