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　　每一累及的家族的臨床表現(xiàn)不同,但同一家族中的患者缺乏的因子水平基本相似.血友病乙的臨床表現(xiàn)與血友病甲相同.輕型較多見,有的病人直到小手術(shù)或拔牙后出血不止,作進一步檢查時才被發(fā)現(xiàn).　　血友病甲血漿FⅧ：C活性測不到的患者常有嚴重的“自發(fā)”出血,該病的出血大多為創(chuàng)傷后出血,只是創(chuàng)傷極輕微而未被注意,因而似乎是“自發(fā)”出血.出血部位常在較深的組織,包括關(guān)節(jié),肌肉,腦,腹膜后血腫,出血深部腫脹及疼痛是主要的癥狀.血腫可引起組織壞死,外周神經(jīng)病變,福爾克曼氏缺血性攣縮,關(guān)節(jié)畸形等癥狀.嚴重的血友病患者均在嬰兒或兒童期獲得診斷.　　若在中年后才首次發(fā)病的嚴重血友病,缺乏家族史,則應(yīng)進一步測定獲得性FⅧ抗體,并除外血管性假血友病,曾有報道漿細胞或淋巴細胞性疾病,免疫性疾病可伴發(fā)FⅧ抗體,如類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎,圣路易腦炎(SLE)潰瘍性結(jié)腸炎,單克隆γ球蛋白病和產(chǎn)后狀態(tài)皰疹樣皮炎等.　　偶有一些報道抗因子Ⅷ抗體發(fā)生在無基礎(chǔ)疾病或藥物史的患者.輕度血友病患者,血漿有5～50％因子活性,可以正常生活,至嚴重外傷后才有出血表現(xiàn).篩選試驗可以正?；蛘５拖?中度血友病者,血漿有2～5％Ⅷ或Ⅸ因子活性,常有自發(fā)性出血和小損傷后的過度出血,若發(fā)生嚴重外傷雖不一定合并深部出血,亦應(yīng)該及時就醫(yī),嚴重患者血漿因子活性　　1,局部止血治療：包括局部壓迫,放置冰袋,局部用血漿,止血粉,凝血酶或明膠海綿貼敷等.　　2,替代療法.　?。?）輸血漿：為輕型血友病的首選有效療法.新鮮血漿和新鮮冰凍血漿含有所有的凝血因子.故對嚴重出血,必須用因子Ⅸ濃縮劑.　?。?）冷沉淀物：所含因子Ⅷ較新鮮血漿高5~10倍.須冷凍干燥存于－20°C下,室溫下放1小時活性即喪失50％,故應(yīng)于1小時之內(nèi)輸完.　?。?）中純度因子Ⅷ制劑已被廣泛用于臨床.（國內(nèi)普遍使用的藥物）　?。?）凝血酶原復(fù)合物濃縮劑.　?。?）重組人凝血因子.（國內(nèi)剛剛開始采用,日后普及的趨勢.高科技人工合成的,打破以前從人血中提純的手段,沒有病菌污染,使用更安全.）　　3,去氨基－D－精氨酸血管加壓素.　　4,腎上腺皮質(zhì)激素：改善毛細血管通透性,對控制血尿,加速急性關(guān)節(jié)積血的吸收及對有Ⅷ因子抗體的患者有一定療效,可與輸血漿及濃縮劑合用.　　5,抗纖溶藥物：常用6－氨基已酸,有血尿及腦出血者禁用.　　6,達那唑.　　7,避免創(chuàng)傷或較重的體力活動.盡量避免注射和手術(shù).（如必須手術(shù),一定要咨詢血友病醫(yī)生,將凝血因子含量暫時提高到正常水平再實施手術(shù).）以上是對“血友病的癥狀”這個問題的建議，希望對您有幫助，祝您健康！

你好,膚色蒼白.皮膚出現(xiàn)粉紅或紫紅色斑.皮膚很容易瘀青,無精打采,頸部,腋下和腹股溝部淋巴結(jié)腫脹.發(fā)燒,四肢的骨骼和關(guān)節(jié)疼痛.牙齦出血

自發(fā)或輕微外傷后出現(xiàn)皮下大片瘀血或肌肉深部血腫,局部紫黑,粘膜出血以鼻衄,牙齦出血多見,消化道出血不多見,膀胱,腎,肺及胸膜出血均少見,顱內(nèi)出血雖不多見,但可危及生命.關(guān)節(jié)病變主要表現(xiàn)為腫痛,反復(fù)出現(xiàn)引起慢性增生性關(guān)節(jié)炎,導(dǎo)致關(guān)節(jié)畸形,喪失功能.

血友病是一組先天性凝血因子缺乏,以致凝血活酶生成障礙的出血性疾病.其中包括血友病甲（因子Ⅷ,AHG缺乏）,血友病乙（因子Ⅸ缺乏,PTC缺乏）及血友病丙（因子Ⅺ,PTA缺乏）.血友病甲多見,約為血友病乙的七倍.[臨床表現(xiàn)]自發(fā)或輕微外傷后出現(xiàn)皮下大片瘀血或肌肉深部血腫,局部紫黑,粘膜出血以鼻衄,牙齦出血多見,消化道出血不多見,膀胱,腎,肺及胸膜出血均少見,顱內(nèi)出血雖不多見,但可危及生命.關(guān)節(jié)病變主要表現(xiàn)為腫痛,反復(fù)出現(xiàn)引起慢性增生性關(guān)節(jié)炎,導(dǎo)致關(guān)節(jié)畸形,喪失功能.治療一,局部止血治療：包括局部壓迫,放置冰袋,局部用血漿,止血粉,凝血酶或明膠海綿貼敷等.二,替代療法.（一）輸血漿：為輕型血友病的首選有效療法.新鮮血漿和新鮮冰凍血漿含有所有的凝血因子.故對嚴重出血,必須用因子Ⅸ濃縮劑.（二）冷沉淀物：所含因子Ⅷ較新鮮血漿高5~10倍.須冷凍干燥存于－20°C下,室溫下放1小時活性即喪失50％,故應(yīng)于1小時之內(nèi)輸完.（三）中純度因子Ⅷ制劑已被廣泛用于臨床.（四）凝血酶原復(fù)合物濃縮劑.三,去氨基－D－精氨酸血管加壓素.四,腎上腺皮質(zhì)激素：改善毛細血管通透性,對控制血尿,加速急性關(guān)節(jié)積血的吸收及對有Ⅷ因子抗體的患者有一定療效,可與輸血漿及濃縮劑合用.五,抗纖溶藥物：常用6－氨基已酸,有血尿及腦出血者禁用.六,達那唑..七,避免創(chuàng)傷或較重的體力活動.盡量避免注射和手術(shù).八,禁服影響血小板功能的藥物：如阿司匹林,保太松,消炎痛,潘生丁等.活血化瘀的中草藥亦應(yīng)避免.九,花生衣：有抗纖溶作用.可減輕出血,縮短凝血時間,但不能提高凝血因子水平.

您好!由于患者血漿中缺乏某種凝血因子,患者的血管破裂后,血液較正常人不易凝結(jié),因而會流去更多的血.體表的傷口所引起的出血通常并不嚴重,而內(nèi)出血則嚴重得多.內(nèi)出血一般發(fā)生在關(guān)節(jié),組織和肌肉內(nèi)部.當內(nèi)臟出血或顱內(nèi)出血發(fā)生時,常常危及生命.關(guān)節(jié)出血在血友病患者中是很常見的,最常出血的是膝關(guān)節(jié),肘關(guān)節(jié)和踝關(guān)節(jié).血液淤積到患者的關(guān)節(jié)腔后,會使關(guān)節(jié)活動受限,使其功能暫時喪失,例如膝關(guān)節(jié)出血后患者常常不能正常站立行走.淤積到關(guān)節(jié)腔中的血液常常需要數(shù)周時間才能逐漸被吸收,從而逐漸恢復(fù)功能,但如果關(guān)節(jié)反復(fù)出血則可導(dǎo)致滑膜炎和關(guān)節(jié)炎,造成關(guān)節(jié)畸形,使關(guān)節(jié)的功能很難恢復(fù)正常,因此很多血友病患者有不同程度的殘疾.由于每個凝血因子的基因都是一串復(fù)雜的序列,即使是同一種類型的血友病患者,相應(yīng)基因也有所不同,因而其凝血因子的活性水平也不同,據(jù)此可將血友病患者分為重型,中型和輕型.重度血友病患者的血漿中所缺乏的凝血因子的活性程度達不到正常人的3%,一個月內(nèi)可數(shù)次出血,出血常常在沒有明顯原因的情況下發(fā)生,稱為自發(fā)出血.關(guān)節(jié)出血很普遍.中度血友病患者的因子活性程度為正常人的3%至6%,他們的出血常常由小創(chuàng)傷導(dǎo)致,例如運動損傷.關(guān)節(jié)出血一般在外傷后發(fā)生.輕度血友病患者的因子活性程度為正常人的6%至25%,一般只在外科手術(shù),拔牙或嚴重外傷后出血不止.關(guān)節(jié)出血較少.該病和治療方法一,局部止血治療：包括局部壓迫,放置冰袋,局部用血漿,止血粉,凝血酶或明膠海綿貼敷等.二,替代療法.（一）輸血漿：為輕型血友病的首選有效療法.新鮮血漿和新鮮冰凍血漿含有所有的凝血因子.故對嚴重出血,必須用因子Ⅸ濃縮劑.（二）冷沉淀物：所含因子Ⅷ較新鮮血漿高5~10倍.須冷凍干燥存于－20°C下,室溫下放1小時活性即喪失50％,故應(yīng)于1小時之內(nèi)輸完.（三）中純度因子Ⅷ制劑已被廣泛用于臨床.（四）凝血酶原復(fù)合物濃縮劑.三,去氨基－D－精氨酸血管加壓素.四,腎上腺皮質(zhì)激素：改善毛細血管通透性,對控制血尿,加速急性關(guān)節(jié)積血的吸收及對有Ⅷ因子抗體的患者有一定療效,可與輸血漿及濃縮劑合用.五,抗纖溶藥物：常用6－氨基已酸,有血尿及腦出血者禁用.六,達那唑..七,避免創(chuàng)傷或較重的體力活動.盡量避免注射和手術(shù).八,花生衣：有抗纖溶作用.可減輕出血,縮短凝血時間,但不能提高凝血因子水平.花生衣4g／日.俄國的羅曼諾夫家族和西班牙的巴本家族,都因娶了維多利亞女王的外孫女而造成了血友病的蔓延.因為血友病與英國王室有這樣一段不解之緣,所以又稱為“皇家病”.希望我的回答能對你有所幫助,祝您早日康復(fù)!望采納!