可能很多人都沒說過過血友病這種疾病，有些人聽說過也并不了解。血友病是一種遺傳性的血液疾病，英國的維多利亞女王就是血友病基因攜帶者，她的子孫們有很多都是血友病患者，因此血友病也曾被稱為“王室病”。血友病患者多表現為凝血功能障礙，也就是說會出現“出血不止”的情況。血友病重癥患者常因出血而早逝，輕癥患者通過治療則可以基本保持與正常人一樣的生活。這種“神秘”的疾病到底是怎樣的？2015年4月17日是第26個世界血友病日，讓我們與廣州醫(yī)科大學附屬第二醫(yī)院血液內科馮瑩主任一同關注血友病。

我國血友病患者多貧困，治療報銷比例低

我國2010年啟動過血友病登記及流行病調查，初步公開的數據為3/10萬，去年北京大學部分學者通過電話問卷訪談的形式對血友病之家提供的600多位血友病病人進行調查，調查結果顯示多數血友病患者的家庭分布于鄉(xiāng)鎮(zhèn)以下地區(qū)，且大多家庭的經濟收入低于全國平均線。其中36.1%的成人和35%的兒童的治療費用無任何報銷途徑。造成這樣的狀況可能與農村等貧困地區(qū)疾病知識普及不足、部分地區(qū)醫(yī)保體系對罕見病診治覆蓋力度不足有關。由于血友病患者需終身依賴血液制品及凝血因子制劑替代治療，故往往一個患者對全家的經濟狀況影響較大。目前全球的血友病發(fā)病率大概在10/10萬左右。也就是說全世界每一萬人中就可能有一個人是血友病患者。因此這類患者的生存狀況應受到特別關注和重視。

我國血友病患兒仍然存在隨時退出教育的風險，并且他們的就業(yè)地位非常脆弱。由于血友病患者沒有得到足夠的預防性治療，從小便受到不能輕易活動的教育，這樣與他人區(qū)分開來的成長容易使血友病患者產生自卑心理，難以與群體融合，更加消極的應對社會歧視。其實血友病的患者智商方面與常人相同，更是有很多患兒因為活動受限而專注于思考和學習，取得了超出常人的成績。

今年血友病的主題是建設支持性家庭，用意就是促進家庭對血友病的認知，普及家庭護理知識，促進血友病患兒心理的健康成長，減少重度殘疾的發(fā)生。通過政策、社會和家庭的共同配合，令這些孩子與正常人一樣成長、學習和工作，從而更大幾率的通過社會保障保證自己充分的醫(yī)療。相信通過各方的努力，一定能創(chuàng)造令血友病患者更舒適生活的家庭和社會環(huán)境。

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