韓薛柯氏綜合征


童郎格漢斯細(xì)胞組織細(xì)胞增生癥(Langerhan’s cell histocytosis‘LCH),原稱兒童見到組織細(xì)胞增生癥X(Histiocytosis X‘HX)’是一組治病原因不明的疾病。
既往分為三類,即勒雪綜合征,韓薛柯綜合征和骨嗜酸細(xì)胞肉芽腫。
因年齡,性別,病程以及受累臟器多少與程度而有很大的差別,癥狀臨床大多表現(xiàn)是非特異和不典型的,可表現(xiàn)為發(fā)熱、咳嗽及肝、脾、淋巴結(jié)腫大等非特異性一年癥狀,且皮疹表現(xiàn)不典型,導(dǎo)致誤診。
近年來由于說話化療很貴的進(jìn)步使本癥的預(yù)后大為改觀。具體的新的治療對(duì)策取決于疾病的分級(jí),局灶性抑或全身多系統(tǒng)疾病、有無主要受累器官的功能障礙和年齡因素等。
骨和皮膚病變的危險(xiǎn)治療 LCH表現(xiàn)為局部骨損害者多為良性,活檢同時(shí)將病灶刮除可達(dá)無數(shù)治療目的,部分患者獨(dú)到也可經(jīng)經(jīng)數(shù)月至數(shù)年自愈。骨愈合的過程癥狀為10周細(xì)致左右,從骨小梁消失處出現(xiàn)新骨小梁,13周一直左右出現(xiàn)硬化性改變,24周傷心左右缺損的邊緣消失,36-40周真難可能完全愈合,約半數(shù)父母病人骨完全愈合的理想時(shí)間需耐心一年以上。近期報(bào)道,病灶內(nèi)注射皮質(zhì)激素作為局部復(fù)發(fā)治療形式或全身輔助治療多次已收到良好效果推薦。根據(jù)病灶的大小和病人門診年齡,注射甲基強(qiáng)的松龍的劑量可從75-150mg不等。
(責(zé)任編輯:徐惠珍 )
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