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小兒血友病是一種遺傳性凝血功能障礙疾病，主要表現(xiàn)為出血傾向。治療方法包括替代治療、預(yù)防治療等。預(yù)防主要通過(guò)避免外傷和預(yù)防出血。是否需要住院取決于病情嚴(yán)重程度和出血情況。 1.臨床表現(xiàn)：皮膚瘀斑、關(guān)節(jié)出血、肌肉血腫、鼻出血、口腔出血等。 2.治療方法： 替代治療：輸注凝血因子VIII（如血源性凝血因子VIII、重組人凝血因子VIII）或凝血因子IX（如凝血酶原復(fù)合物、重組人凝血因子IX）。 藥物治療：使用去氨加壓素、抗纖溶藥物（如氨基己酸、氨甲環(huán)酸）。 其他治療：如物理治療、手術(shù)治療等。 3.預(yù)防措施：避免劇烈運(yùn)動(dòng)、預(yù)防外傷、定期檢查凝血功能。 4.住院情況：如果出現(xiàn)嚴(yán)重出血，如顱內(nèi)出血、內(nèi)臟出血，或者關(guān)節(jié)反復(fù)出血導(dǎo)致功能障礙，需要住院治療。 5.家庭護(hù)理：家長(zhǎng)要了解疾病知識(shí)，學(xué)會(huì)緊急處理出血情況。 小兒血友病需要長(zhǎng)期管理和治療，家長(zhǎng)和孩子要積極配合醫(yī)生，以提高生活質(zhì)量，減少并發(fā)癥的發(fā)生。

并發(fā)關(guān)節(jié)或內(nèi)臟，肌肉出血，創(chuàng)傷后出血不止，可并發(fā)貧血，休克，黃疸等，關(guān)節(jié)的反復(fù)出血常導(dǎo)致關(guān)節(jié)軟骨破壞，關(guān)節(jié)腔變窄，關(guān)節(jié)周?chē)∪馕s形成慢性血友病性關(guān)節(jié)炎，甚至關(guān)節(jié)畸形，功能喪失，如出血在咽喉部可并發(fā)窒息，可并發(fā)消化道出血，血尿等，顱內(nèi)出血少見(jiàn)，對(duì)伴有劇烈頭痛的血友病患兒應(yīng)警惕顱內(nèi)出血或硬膜下出血的可能。

血友病甲，乙均為X連鎖隱性遺傳，女性傳遞，男性發(fā)病，血友病丙為常染色體顯性或不完全性隱性遺傳，男女均可發(fā)病或是傳遞者，約1/3患者無(wú)家族史，這可能是隔代遺傳或基因突變所致，因子Ⅷ基因很大，長(zhǎng)186kb，常見(jiàn)的突變方式是點(diǎn)突變，基因缺失，插入異常片段及內(nèi)含子22倒位，由于因子Ⅷ基因缺陷導(dǎo)致血友病的發(fā)生，重型患兒中約50%發(fā)病與內(nèi)含子22倒位有關(guān)。

出血癥狀：為本病的主要表現(xiàn)，終身輕微損傷或手術(shù)后有持久出血傾向，血友病甲，乙臨床表現(xiàn)相似，出血癥狀出現(xiàn)越早病情越重，血友病甲多在嬰兒開(kāi)始學(xué)爬，學(xué)走時(shí)發(fā)病，生后9個(gè)月內(nèi)發(fā)病者少，偶見(jiàn)新生兒斷臍時(shí)出血不止，輕癥患兒可至成年后才發(fā)現(xiàn)，血友病乙重型患兒少見(jiàn)，輕癥患兒多，多在2歲內(nèi)發(fā)病，少數(shù)遲至5～6歲。