DMD 型和 BMD 型肌營養(yǎng)不良癥的區(qū)別及治療
歲被診斷出患進(jìn)行性肌營養(yǎng)不良癥一月余，血液檢驗(yàn)報(bào)告為:谷草轉(zhuǎn)氨酶252H；乳酸脫氫酶1093H；磷酸肌酸激酶16977H。咨詢目的:希望了解DMD型和BMD型肌營養(yǎng)不良病癥有何區(qū)別，怎樣區(qū)分。區(qū)分后，患者該怎樣治療，治療效果如何等目前一般情況:等階困難，輕微鴨步，起身座下動(dòng)作稍有困難需要上肢支撐，雙下肢無力輕微畏縮，奔跑不力。病史:兩年輔助檢查:血液檢驗(yàn)報(bào)告為:谷草轉(zhuǎn)氨酶252H；乳酸脫氫酶1093H；磷酸肌酸激酶16977H。心電圖正常，神經(jīng)肌肉電生理檢測(cè)等
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回答2
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趙騫康 主治醫(yī)師
天津市職業(yè)病防治院
三級(jí)
神經(jīng)內(nèi)科
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DMD 型和 BMD 型肌營養(yǎng)不良癥在發(fā)病年齡、癥狀進(jìn)展、遺傳方式、肌肉無力表現(xiàn)以及預(yù)后等方面存在差異。治療方法包括藥物治療、康復(fù)訓(xùn)練、飲食調(diào)整等。 1. 發(fā)病年齡：DMD 型通常在 3-5 歲起病，BMD 型發(fā)病較晚，多在 10 歲以后。 2. 癥狀進(jìn)展：DMD 型進(jìn)展迅速，BMD 型進(jìn)展相對(duì)緩慢。 3. 遺傳方式：均為 X 連鎖隱性遺傳，但基因突變的位置和類型有所不同。 4. 肌肉無力表現(xiàn)：DMD 型患者早期出現(xiàn)骨盆帶肌肉無力，隨后累及肩胛帶肌肉；BMD 型患者肌肉無力程度相對(duì)較輕。 5. 預(yù)后：DMD 型患者預(yù)后較差，常因心肺功能衰竭在 20 歲左右死亡；BMD 型患者預(yù)后較好，生存時(shí)間較長(zhǎng)。 6. 治療方法： 藥物治療：如糖皮質(zhì)激素（潑尼松、地塞米松等），可延緩疾病進(jìn)展。 康復(fù)訓(xùn)練：包括物理治療、運(yùn)動(dòng)療法等，有助于維持肌肉功能。 飲食調(diào)整：保證營養(yǎng)均衡，攝入足夠的蛋白質(zhì)、維生素等。 基因治療：處于研究階段，有望為患者帶來新的希望。 總之，DMD 型和 BMD 型肌營養(yǎng)不良癥雖然有區(qū)別，但早期診斷和綜合治療對(duì)于改善患者生活質(zhì)量、延緩病情進(jìn)展都非常重要。患者應(yīng)在醫(yī)生的指導(dǎo)下選擇合適的治療方案。
2025-03-06 14:31
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回答1
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尹君 醫(yī)師
家庭醫(yī)生在線合作醫(yī)院
其他
耳鼻喉科
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進(jìn)行性肌營養(yǎng)不良癥是一組原發(fā)于肌肉組織的遺傳性變性疾病。臨床特征是四肢近端肌肉緩慢出現(xiàn)進(jìn)行性無力和萎縮，多從近端開始，呈對(duì)稱性?？梢栽囋嘍LT五行綜合療法
2016-01-07 22:51
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什么是進(jìn)行性肌營養(yǎng)不良癥? 進(jìn)行性肌營養(yǎng)不良(progressive musculm‘dystrophy，PMD)是一組原發(fā)于肌肉組織的遺傳性變性疾病。遺傳方式有常染色體顯性、隱性和x連鎖隱性遺傳。臨床上主要表現(xiàn)為不同程度和分布的進(jìn)行性加重的骨骼肌萎縮和無力。病變累及肢體肌，軀干肌和頭面肌，也可累及心肌。根據(jù)遺傳方式、發(fā)病年齡、受累肌肉分布、有無肌肉假性肥大，病程及預(yù)后等分為不同的臨床類型。 查看全文»
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