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進(jìn)行性肌營(yíng)養(yǎng)不良是一種嚴(yán)重的遺傳性肌肉疾病，患兒會(huì)出現(xiàn)肌無(wú)力、肝腫大等癥狀。治療方法包括藥物治療、康復(fù)訓(xùn)練、飲食調(diào)整等。 1.疾病原理：這是由于基因突變導(dǎo)致的肌肉蛋白缺陷，影響肌肉功能。 2.癥狀表現(xiàn)：肌無(wú)力逐漸加重，累及呼吸肌，還會(huì)有肝腫大、高血脂、低血糖、心肌酶高、肝功能損害等。 3.診斷方法：通過(guò)基因檢測(cè)、肌肉活檢、肌電圖等明確診斷。 4.藥物治療：使用潑尼松、沙丁胺醇、依普利酮等藥物，改善肌肉力量和功能。 5.康復(fù)訓(xùn)練：包括物理治療、運(yùn)動(dòng)訓(xùn)練等，增強(qiáng)肌肉力量和耐力。 6.飲食調(diào)整：保證營(yíng)養(yǎng)均衡，攝入足夠的蛋白質(zhì)、維生素和礦物質(zhì)。 進(jìn)行性肌營(yíng)養(yǎng)不良目前無(wú)法根治，但通過(guò)綜合治療可以延緩病情進(jìn)展，提高患兒生活質(zhì)量。家長(zhǎng)要帶患兒在正規(guī)醫(yī)院接受規(guī)范治療和隨訪。

左旋肉堿又稱L-肉堿或音譯卡尼丁,是一種促使脂肪轉(zhuǎn)化為能量的類氨基酸.對(duì)人體無(wú)毒副作用.特別適合人們配合做有氧運(yùn)動(dòng)來(lái)減脂.效果比較明顯.肉堿的作用原理是在機(jī)體內(nèi)運(yùn)送長(zhǎng)鏈脂肪穿過(guò)細(xì)胞膜入線粒體氧化分解以供給機(jī)體能量的載體,從而分解代謝脂肪.這就是肉堿能夠減肥降脂的原理.