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小兒脊髓性肌萎縮應(yīng)服用哪些藥物

小兒脊髓性肌萎縮應(yīng)服用哪些藥物

  • 回答1

    我們邀請(qǐng)臨床執(zhí)業(yè)醫(yī)師解答上述提問(wèn),您可以進(jìn)行追問(wèn)或是評(píng)價(jià)

    李偉周 副主任醫(yī)師

    云浮市人民醫(yī)院

    三級(jí)甲等

    神經(jīng)內(nèi)科

    小兒脊髓性肌萎縮是一種嚴(yán)重的神經(jīng)肌肉疾病,治療藥物包括利司撲蘭、諾西那生鈉等。治療還包括康復(fù)訓(xùn)練、營(yíng)養(yǎng)支持等。如果身體不適,請(qǐng)盡快尋求醫(yī)療幫助,按照醫(yī)生的囑咐進(jìn)行治療,切莫自行用藥。
    1.藥物治療:利司撲蘭可改善運(yùn)動(dòng)功能;諾西那生鈉能調(diào)節(jié)基因表達(dá);還有一些正在研究中的藥物。
    2.康復(fù)訓(xùn)練:進(jìn)行物理治療、運(yùn)動(dòng)療法,增強(qiáng)肌肉力量。
    3.營(yíng)養(yǎng)支持:保證充足的蛋白質(zhì)、維生素等營(yíng)養(yǎng)攝入。
    4.呼吸支持:病情嚴(yán)重時(shí)可能需要輔助呼吸。
    5.定期評(píng)估:監(jiān)測(cè)病情進(jìn)展,調(diào)整治療方案。
    小兒脊髓性肌萎縮的治療需要綜合多種方法,家長(zhǎng)應(yīng)帶患兒在正規(guī)醫(yī)院接受專業(yè)治療。

    2018-11-19 07:21
  • 回答6

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    史東岳

    家庭醫(yī)生在線合作醫(yī)院

    其他

    全科

    本病無(wú)特效治療主要為對(duì)癥支持療法服用,,維生素B族心理治療尤為重要適度運(yùn)動(dòng),除能保護(hù)關(guān)節(jié)的活動(dòng)度和防止攣縮以外還可增加殘存運(yùn)動(dòng)單位的功能理療,亦能使部分患兒減輕關(guān)節(jié)攣縮的痛苦對(duì)于晚期患兒應(yīng)加強(qiáng)護(hù)理治療措施,主要是預(yù)防或治療SMA的各種并發(fā)癥,預(yù)防肺部感染及褥瘡營(yíng)養(yǎng)不良骨骼畸形行動(dòng)障礙和精神社會(huì)性問(wèn)題,如伴有呼吸功能不全,需用人工呼吸器保證氣道通暢改善呼吸功能.

    2016-03-13 06:36
  • 回答5

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    谷印亮 醫(yī)師

    家庭醫(yī)生在線合作醫(yī)院

    其他

    理療科

    是需要及時(shí)的行控制及進(jìn)行護(hù)理就可以,進(jìn)行對(duì)癥的功能性的鍛煉就可以的,注意行觀察及進(jìn)行調(diào)節(jié)為主就好的,避免進(jìn)行性加重為主就好的。

    2016-03-13 00:13
  • 回答4

    我們邀請(qǐng)臨床執(zhí)業(yè)醫(yī)師解答上述提問(wèn),您可以進(jìn)行追問(wèn)或是評(píng)價(jià)

    王海龍 醫(yī)師

    邢臺(tái)市威縣第二人民醫(yī)院

    二級(jí)甲等

    內(nèi)科

    脊髓性肌萎縮應(yīng)注意飲食營(yíng)養(yǎng)的均衡,適當(dāng)多吃些富含蛋白質(zhì)和維生素的食物。對(duì)于吞咽困難的患者只能吃流食,要求制作要精細(xì),以利于吞咽和消化吸收

    2016-03-12 20:11
  • 回答3

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    李華卿 醫(yī)師

    家庭醫(yī)生在線合作醫(yī)院

    其他

    中醫(yī)科

    治療  本病無(wú)特效治療主要為對(duì)癥支持療法服用,,維生素B族心理治療尤為重要適度運(yùn)動(dòng),除能保護(hù)關(guān)節(jié)的活動(dòng)度和防止攣縮以外還可增加殘存運(yùn)動(dòng)單位的功能理療,亦能使部分患兒減輕關(guān)節(jié)攣縮的痛苦對(duì)于晚期患兒應(yīng)加強(qiáng)護(hù)理治療措施,主要是預(yù)防或治療SMA的各種并發(fā)癥,預(yù)防肺部感染及褥瘡營(yíng)養(yǎng)不良骨骼畸形行動(dòng)障礙和精神社會(huì)性問(wèn)題,如伴有呼吸功能不全,需用人工呼吸器保證氣道通暢改善呼吸功能.  由于肋間肌和膈肌的肌無(wú)力引起通氣不足以及咳嗽微弱;長(zhǎng)期臥床可造成墜積;誤吸也可造成肺炎預(yù)防肺炎的有效措施有輔助咳嗽胸部叩擊,治療及間歇正壓通氣即使在沒(méi)有急性呼吸道感染的情況下,患者也需保持良好的肺部通氣狀態(tài)預(yù)防發(fā)生進(jìn)行性肺不張,一旦有效肺活量(FVC)下降,即使肢體或軀干的肌力無(wú)明顯改變,發(fā)生肺炎的危險(xiǎn)性也會(huì)增高除急性感染患者,氧療一般不適用因?yàn)橄拗菩苑尾』颊咴诔霈F(xiàn)低氧血癥前就已有CO2潴留氧療,可能會(huì)引起呼吸功能抑制呼吸暫停最終導(dǎo)致死亡血?dú)夂虵VC是有效的監(jiān)測(cè)手段,當(dāng)患者出現(xiàn)CO2潴留可應(yīng)用非侵入性通氣正壓或負(fù)壓通氣.  患者常由于吮吸乏力氣道不暢,或容易疲勞導(dǎo)致?tīng)I(yíng)養(yǎng)不良和生長(zhǎng)障礙患兒,由于負(fù)氮平衡會(huì)導(dǎo)致肌無(wú)力和疲勞加重,尤其是嬰兒這種現(xiàn)象的機(jī)制目前尚未闡明部分,患者發(fā)生慢性營(yíng)養(yǎng)不良表現(xiàn)為易于疲勞和儲(chǔ)備下降;部分患者由于營(yíng)養(yǎng)攝入不足導(dǎo)致有機(jī)酸尿癥;故需要有專業(yè)的營(yíng)養(yǎng)師對(duì)其進(jìn)行喂養(yǎng)指導(dǎo)調(diào)整喂養(yǎng)方案,喂養(yǎng)姿勢(shì)食物結(jié)構(gòu)以最大限度地增加熱卡攝入部分,不能經(jīng)口攝入足夠熱卡的患者需要予以鼻飼喂養(yǎng).  另外由于行動(dòng)障礙有些患者會(huì)發(fā)生便秘但通過(guò)增加液體和纖維攝入可減輕便秘.  脊柱側(cè)彎是SMA最為嚴(yán)重的骨骼畸形,不能行走的患者會(huì)更早地發(fā)展為脊柱畸形大部分的畸形位于胸腰部脊柱矯正法,常不能預(yù)防或延緩脊柱側(cè)彎但可以幫助患者坐起無(wú)論有無(wú)脊柱矯正患者的肺功能,均應(yīng)予以監(jiān)測(cè)脊柱手術(shù)的時(shí)間至關(guān)重要,因?yàn)楸仨氉尰純撼浞稚L(zhǎng)并等待時(shí)機(jī)直至彎曲,已十分嚴(yán)重同時(shí)只有肺功能相對(duì)正常時(shí)才有望進(jìn)行手術(shù)為了防止脊柱融合,術(shù)后力量或功能的喪失以及防止呼吸道的并發(fā)癥在術(shù)前術(shù)后需有積極的物理治療,脊柱融合術(shù)后脊柱側(cè)彎的程度將明顯改善同時(shí)肺活量坐平衡以及舒適感也明顯改善.  畸形足是嬰兒型SMA的一個(gè)表現(xiàn),但較為少見(jiàn)一般不需要外科矯正其他更常見(jiàn)的畸形,有由于行動(dòng)障礙導(dǎo)致的屈曲攣縮迅速累及髖膝和踝部適當(dāng)?shù)腻憻?可以預(yù)防攣縮的發(fā)生需要長(zhǎng)期堅(jiān)持每天鍛煉這點(diǎn),許多家庭和患兒往往不能做到同樣夾板和支架不能預(yù)防畸形的發(fā)生.  另外有學(xué)者對(duì)6例SMA病例進(jìn)行促甲狀腺激素釋放激素(TRH),治療劑量為每次0.1mg/kg通過(guò)經(jīng)皮靜脈導(dǎo)管給藥結(jié)果顯示患兒腓神經(jīng)傳導(dǎo)速度比對(duì)照組明顯增快且患兒、家長(zhǎng)也反應(yīng)患兒某些功能明顯改善因此TRH不失為一種有用的治療手段但需要進(jìn)一步研究證實(shí)。

    2016-03-12 11:02
  • 回答2

    我們邀請(qǐng)臨床執(zhí)業(yè)醫(yī)師解答上述提問(wèn),您可以進(jìn)行追問(wèn)或是評(píng)價(jià)

    邢學(xué)法 主治醫(yī)師

    冠縣辛集中心衛(wèi)生院

    一級(jí)

    外科

    你好脊髓疾病常導(dǎo)致肌肉營(yíng)養(yǎng)不良而發(fā)生肌肉萎縮。一般可使用補(bǔ)腎養(yǎng)血、活血化瘀的中藥配合針灸按摩的方法調(diào)理。

    2016-03-12 08:43
就醫(yī)問(wèn)藥

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什么是脊髓性肌萎縮?   脊髓性肌萎縮是脊髓和腦干的神經(jīng)細(xì)胞變性引起進(jìn)行性肌無(wú)力和萎縮的遺傳性疾病。確切原因仍不清楚。有人記述本病的常染色體顯性或隱性遺傳特征。癥狀首先出現(xiàn)在嬰兒期和兒童期。脊髓性肌萎縮沒(méi)有特異性的治療方法。物理治療、戴足托和其他特殊裝置有時(shí)可能有幫助。 查看全文»

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