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小兒脊髓性肌萎縮應(yīng)服用哪些藥物

小兒脊髓性肌萎縮應(yīng)服用哪些藥物

  • 回答1

    我們邀請臨床執(zhí)業(yè)醫(yī)師解答上述提問,您可以進行追問或是評價

    李偉周 副主任醫(yī)師

    云浮市人民醫(yī)院

    三級甲等

    神經(jīng)內(nèi)科

    小兒脊髓性肌萎縮是一種嚴重的神經(jīng)肌肉疾病,治療藥物包括利司撲蘭、諾西那生鈉等。治療還包括康復(fù)訓(xùn)練、營養(yǎng)支持等。如果身體不適,請盡快尋求醫(yī)療幫助,按照醫(yī)生的囑咐進行治療,切莫自行用藥。
    1.藥物治療:利司撲蘭可改善運動功能;諾西那生鈉能調(diào)節(jié)基因表達;還有一些正在研究中的藥物。
    2.康復(fù)訓(xùn)練:進行物理治療、運動療法,增強肌肉力量。
    3.營養(yǎng)支持:保證充足的蛋白質(zhì)、維生素等營養(yǎng)攝入。
    4.呼吸支持:病情嚴重時可能需要輔助呼吸。
    5.定期評估:監(jiān)測病情進展,調(diào)整治療方案。
    小兒脊髓性肌萎縮的治療需要綜合多種方法,家長應(yīng)帶患兒在正規(guī)醫(yī)院接受專業(yè)治療。

    2018-11-19 07:21
  • 回答6

    我們邀請臨床執(zhí)業(yè)醫(yī)師解答上述提問,您可以進行追問或是評價

    史東岳

    家庭醫(yī)生在線合作醫(yī)院

    其他

    全科

    本病無特效治療主要為對癥支持療法服用,,維生素B族心理治療尤為重要適度運動,除能保護關(guān)節(jié)的活動度和防止攣縮以外還可增加殘存運動單位的功能理療,亦能使部分患兒減輕關(guān)節(jié)攣縮的痛苦對于晚期患兒應(yīng)加強護理治療措施,主要是預(yù)防或治療SMA的各種并發(fā)癥,預(yù)防肺部感染及褥瘡營養(yǎng)不良骨骼畸形行動障礙和精神社會性問題,如伴有呼吸功能不全,需用人工呼吸器保證氣道通暢改善呼吸功能.

    2016-03-13 06:36
  • 回答5

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    谷印亮 醫(yī)師

    家庭醫(yī)生在線合作醫(yī)院

    其他

    理療科

    是需要及時的行控制及進行護理就可以,進行對癥的功能性的鍛煉就可以的,注意行觀察及進行調(diào)節(jié)為主就好的,避免進行性加重為主就好的。

    2016-03-13 00:13
  • 回答4

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    王海龍 醫(yī)師

    邢臺市威縣第二人民醫(yī)院

    二級甲等

    內(nèi)科

    脊髓性肌萎縮應(yīng)注意飲食營養(yǎng)的均衡,適當(dāng)多吃些富含蛋白質(zhì)和維生素的食物。對于吞咽困難的患者只能吃流食,要求制作要精細,以利于吞咽和消化吸收

    2016-03-12 20:11
  • 回答3

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    李華卿 醫(yī)師

    家庭醫(yī)生在線合作醫(yī)院

    其他

    中醫(yī)科

    治療  本病無特效治療主要為對癥支持療法服用,,維生素B族心理治療尤為重要適度運動,除能保護關(guān)節(jié)的活動度和防止攣縮以外還可增加殘存運動單位的功能理療,亦能使部分患兒減輕關(guān)節(jié)攣縮的痛苦對于晚期患兒應(yīng)加強護理治療措施,主要是預(yù)防或治療SMA的各種并發(fā)癥,預(yù)防肺部感染及褥瘡營養(yǎng)不良骨骼畸形行動障礙和精神社會性問題,如伴有呼吸功能不全,需用人工呼吸器保證氣道通暢改善呼吸功能.  由于肋間肌和膈肌的肌無力引起通氣不足以及咳嗽微弱;長期臥床可造成墜積;誤吸也可造成肺炎預(yù)防肺炎的有效措施有輔助咳嗽胸部叩擊,治療及間歇正壓通氣即使在沒有急性呼吸道感染的情況下,患者也需保持良好的肺部通氣狀態(tài)預(yù)防發(fā)生進行性肺不張,一旦有效肺活量(FVC)下降,即使肢體或軀干的肌力無明顯改變,發(fā)生肺炎的危險性也會增高除急性感染患者,氧療一般不適用因為限制性肺病患者在出現(xiàn)低氧血癥前就已有CO2潴留氧療,可能會引起呼吸功能抑制呼吸暫停最終導(dǎo)致死亡血氣和FVC是有效的監(jiān)測手段,當(dāng)患者出現(xiàn)CO2潴留可應(yīng)用非侵入性通氣正壓或負壓通氣.  患者常由于吮吸乏力氣道不暢,或容易疲勞導(dǎo)致營養(yǎng)不良和生長障礙患兒,由于負氮平衡會導(dǎo)致肌無力和疲勞加重,尤其是嬰兒這種現(xiàn)象的機制目前尚未闡明部分,患者發(fā)生慢性營養(yǎng)不良表現(xiàn)為易于疲勞和儲備下降;部分患者由于營養(yǎng)攝入不足導(dǎo)致有機酸尿癥;故需要有專業(yè)的營養(yǎng)師對其進行喂養(yǎng)指導(dǎo)調(diào)整喂養(yǎng)方案,喂養(yǎng)姿勢食物結(jié)構(gòu)以最大限度地增加熱卡攝入部分,不能經(jīng)口攝入足夠熱卡的患者需要予以鼻飼喂養(yǎng).  另外由于行動障礙有些患者會發(fā)生便秘但通過增加液體和纖維攝入可減輕便秘.  脊柱側(cè)彎是SMA最為嚴重的骨骼畸形,不能行走的患者會更早地發(fā)展為脊柱畸形大部分的畸形位于胸腰部脊柱矯正法,常不能預(yù)防或延緩脊柱側(cè)彎但可以幫助患者坐起無論有無脊柱矯正患者的肺功能,均應(yīng)予以監(jiān)測脊柱手術(shù)的時間至關(guān)重要,因為必須讓患兒充分生長并等待時機直至彎曲,已十分嚴重同時只有肺功能相對正常時才有望進行手術(shù)為了防止脊柱融合,術(shù)后力量或功能的喪失以及防止呼吸道的并發(fā)癥在術(shù)前術(shù)后需有積極的物理治療,脊柱融合術(shù)后脊柱側(cè)彎的程度將明顯改善同時肺活量坐平衡以及舒適感也明顯改善.  畸形足是嬰兒型SMA的一個表現(xiàn),但較為少見一般不需要外科矯正其他更常見的畸形,有由于行動障礙導(dǎo)致的屈曲攣縮迅速累及髖膝和踝部適當(dāng)?shù)腻憻?可以預(yù)防攣縮的發(fā)生需要長期堅持每天鍛煉這點,許多家庭和患兒往往不能做到同樣夾板和支架不能預(yù)防畸形的發(fā)生.  另外有學(xué)者對6例SMA病例進行促甲狀腺激素釋放激素(TRH),治療劑量為每次0.1mg/kg通過經(jīng)皮靜脈導(dǎo)管給藥結(jié)果顯示患兒腓神經(jīng)傳導(dǎo)速度比對照組明顯增快且患兒、家長也反應(yīng)患兒某些功能明顯改善因此TRH不失為一種有用的治療手段但需要進一步研究證實。

    2016-03-12 11:02
  • 回答2

    我們邀請臨床執(zhí)業(yè)醫(yī)師解答上述提問,您可以進行追問或是評價

    邢學(xué)法 主治醫(yī)師

    冠縣辛集中心衛(wèi)生院

    一級

    外科

    你好脊髓疾病常導(dǎo)致肌肉營養(yǎng)不良而發(fā)生肌肉萎縮。一般可使用補腎養(yǎng)血、活血化瘀的中藥配合針灸按摩的方法調(diào)理。

    2016-03-12 08:43
就醫(yī)問藥

針對上述提問,推薦就醫(yī)問藥相關(guān)內(nèi)容,希望幫助您更好解決問題

什么是脊髓性肌萎縮?   脊髓性肌萎縮是脊髓和腦干的神經(jīng)細胞變性引起進行性肌無力和萎縮的遺傳性疾病。確切原因仍不清楚。有人記述本病的常染色體顯性或隱性遺傳特征。癥狀首先出現(xiàn)在嬰兒期和兒童期。脊髓性肌萎縮沒有特異性的治療方法。物理治療、戴足托和其他特殊裝置有時可能有幫助。 查看全文»

肌肉萎縮 肌無力
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  • 程海英

    主任醫(yī)師 教授

    首都醫(yī)科大學(xué)附屬北京中醫(yī)醫(yī)院

    擅長:術(shù)后神經(jīng)損傷、痿病、慢阻肺纖維化、疼痛、面癱。 詳情»

  • 肖勤

    主任醫(yī)師 教授

    上海交通大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬瑞金醫(yī)院

    擅長:帕金森氏病、肌萎縮、神經(jīng)內(nèi)科常見疾病 詳情»

  • 洪銘范

    主任醫(yī)師 教授

    廣東藥科大學(xué)附屬第一醫(yī)院

    擅長:肝豆狀核變性、中風(fēng)及其并發(fā)癥、肌無力、神經(jīng)免疫性疾病、頭痛、 詳情»

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