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進(jìn)行性肌營養(yǎng)不良癥能治療嗎?我兒有蹲下很...

進(jìn)行性肌營養(yǎng)不良癥能治療嗎?我兒有蹲下很難起來上樓困難走路無力等癥狀經(jīng)醫(yī)院初診為進(jìn)行性肌營養(yǎng)不良癥曾經(jīng)治療情況和效果:吃過中藥針劑做過康復(fù)效果不佳想得到怎樣的幫助:進(jìn)一步治療()

  • 回答1

    我們邀請臨床執(zhí)業(yè)醫(yī)師解答上述提問,您可以進(jìn)行追問或是評價

    孫占娟 主治醫(yī)師

    連云港市第一人民醫(yī)院

    三級甲等

    風(fēng)濕免疫科

    進(jìn)行性肌營養(yǎng)不良癥是一大類基因突變引起的肌肉變性疾病,迄今尚無特效的治療方法。其治療的辦法就選用激素類的藥物進(jìn)行治療,但是不能根治,所以對于這樣的病癥的治療,都選用對癥治療,只能是在短期內(nèi)緩解一下,隨著病程的進(jìn)一步的發(fā)生,最后,形成 不能治療。

    2018-11-11 07:26
  • 回答6

    我們邀請臨床執(zhí)業(yè)醫(yī)師解答上述提問,您可以進(jìn)行追問或是評價

    薛祖洋 醫(yī)師

    冠縣人民醫(yī)院

    二級甲等

    兒科

    你好,根據(jù)你說的情況,一般來說是治療效果不好。這是一種染色體缺少引起的疾病,一般都不是很理想,慢慢的會導(dǎo)致全身無力,建議,多功能性的鍛煉,多吃些東西。

    2016-03-21 20:34
  • 回答5

    我們邀請臨床執(zhí)業(yè)醫(yī)師解答上述提問,您可以進(jìn)行追問或是評價

    吳志全 主治醫(yī)師

    河北醫(yī)科大學(xué)附屬平安醫(yī)院

    二級甲等

    兒科

    你好,根據(jù)你說的情況一般來說是治療效果不好。這是一種染色體缺少引起的疾病一般都不是很理想慢慢的會導(dǎo)致全身無力建議多功能性的鍛煉多吃些東西。

    2016-03-21 16:41
  • 回答4

    我們邀請臨床執(zhí)業(yè)醫(yī)師解答上述提問,您可以進(jìn)行追問或是評價

    軒存旺 醫(yī)師

    家庭醫(yī)生在線合作醫(yī)院

    其他

    全科

    進(jìn)行性肌營養(yǎng)不良癥是一組遺傳性骨骼間性疾病迄今尚無特效的治療方法目前多數(shù)采用潑尼松O.75mg/kg/d使用時間超過6個月

    2016-03-21 15:59
  • 回答3

    我們邀請臨床執(zhí)業(yè)醫(yī)師解答上述提問,您可以進(jìn)行追問或是評價

    孔書雪 醫(yī)師

    河北省邢臺市威縣人民醫(yī)院

    二級甲等

    內(nèi)科

    進(jìn)行性肌營養(yǎng)不良癥是一組遺傳性骨骼肌變性疾病迄今尚無特效的治療方法,目前多數(shù)采用潑尼松O.75mg/kg/d,使用時間超過6個月

    2016-03-21 03:31
  • 回答2

    我們邀請臨床執(zhí)業(yè)醫(yī)師解答上述提問,您可以進(jìn)行追問或是評價

    肖起濤 主治醫(yī)師

    家庭醫(yī)生在線合作醫(yī)院

    其他

    內(nèi)科

    進(jìn)行性肌營養(yǎng)不良癥是一組遺傳性骨骼肌變性疾病,病理上以骨骼肌纖維變性、壞死為主要特點,臨床上以緩慢進(jìn)行性發(fā)展的肌肉萎縮、肌無力為主要表現(xiàn),部分類型還可累及心臟、骨骼系統(tǒng)。藥物治療皮質(zhì)類固醇激素是目前唯一一個能夠在一定時間內(nèi)保持DMD患者肌力的藥物。有6個雙盲試驗發(fā)表了最后的結(jié)果。目前多數(shù)采用,潑尼松O.75mg/kg/d,使用時間超過6個月,如出現(xiàn)副作用,如體重顯著增加,發(fā)育遲緩,骨質(zhì)疏松等,則可將劑量減少至O.3mg/kg/d。也有采用潑尼松O.75mg/kg/d,每月前10天用藥,后20天不用的療法,認(rèn)為可減輕副作用。另外,Deflazacort是潑尼松的衍生物,用于治療肌營養(yǎng)不良,無體重增加和骨質(zhì)疏松的副作用,不良反應(yīng)較潑尼松少。由于激素、免疫抑制劑并不能使肌纖維的dystrophin蛋白及其相關(guān)蛋白增多,并不能從根本上改變病程。成肌細(xì)胞移植正常骨骼肌中有衛(wèi)星細(xì)胞,在肌肉損傷后進(jìn)行再生,分化形成新的肌細(xì)胞。當(dāng)肌細(xì)胞在體外培養(yǎng)時,衛(wèi)星細(xì)胞可發(fā)育成成肌細(xì)胞,將這些培養(yǎng)的大量的成肌細(xì)胞注入病變肌肉,使正常的成肌細(xì)胞與DMD的病肌細(xì)胞融合,達(dá)到治療目的,稱為成肌細(xì)胞移植。這種治療試驗研究已有20年之久,在DMD動物模型肌肉中出現(xiàn)了dystrophin陽性纖維的表達(dá),但在試用于患者時,發(fā)現(xiàn)dystrophin陽性纖維非常少,臨床功能改善不理想,至今未能取得較好的效果。骨髓干細(xì)胞移植已經(jīng)進(jìn)行包括骨髓干細(xì)胞、血源性以及肌肉源性CD133抗原細(xì)胞、肌源性干細(xì)胞、成血管細(xì)胞(mesoangioblast)、人源性周細(xì)胞(humanderivedpericyte)等干細(xì)胞的移植試驗。在動物試驗中顯示出一些有希望的結(jié)果,可能為肌營養(yǎng)不良癥的細(xì)胞治療提供新的思路?;蛑委熌壳叭蕴幱谔剿麟A段。綜合治療適當(dāng)鍛煉,合理營養(yǎng),采取物理治療和矯形治療以糾正骨關(guān)節(jié)畸形,防治關(guān)節(jié)攣縮,對盡可能長地保持運動功能具有重要作用。加強(qiáng)呼吸鍛煉,改善呼吸功能和心臟功能,對防治呼吸和心力衰竭,較長時間維持生命有一定意義。進(jìn)行心理治療,進(jìn)行日常生活能力訓(xùn)練,使患者和家庭保持積極的態(tài)度也非常重要。希望對你有幫助!

    2016-03-21 01:21
就醫(yī)問藥

針對上述提問,推薦就醫(yī)問藥相關(guān)內(nèi)容,希望幫助您更好解決問題

什么是進(jìn)行性肌營養(yǎng)不良癥?   進(jìn)行性肌營養(yǎng)不良(progressive musculm‘dystrophy,PMD)是一組原發(fā)于肌肉組織的遺傳性變性疾病。遺傳方式有常染色體顯性、隱性和x連鎖隱性遺傳。臨床上主要表現(xiàn)為不同程度和分布的進(jìn)行性加重的骨骼肌萎縮和無力。病變累及肢體肌,軀干肌和頭面肌,也可累及心肌。根據(jù)遺傳方式、發(fā)病年齡、受累肌肉分布、有無肌肉假性肥大,病程及預(yù)后等分為不同的臨床類型。 查看全文»

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