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進行性肌營養(yǎng)不良呈“鴨步”步態(tài)如何治療?

進行性肌營養(yǎng)不良癥

進行性肌營養(yǎng)不良,呈特殊的“鴨步”步態(tài),當由仰臥走立時非常困難,必先翻身俯臥,該如何治療?

  • 回答5

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    王榮杰 主任醫(yī)師

    內(nèi)蒙古自治區(qū)人民醫(yī)院

    三級甲等

    婦產(chǎn)科

    進行性肌營養(yǎng)不良是一種遺傳性肌肉疾病,主要影響肌肉功能。治療方法包括藥物治療、康復訓練、飲食調(diào)整、基因治療研究及心理支持等。 1.藥物治療:使用糖皮質(zhì)激素如潑尼松,能在一定程度上延緩病情進展;使用沙丁胺醇等藥物,可能有助于改善肌肉力量;輔酶 Q10 等抗氧化劑對肌肉細胞有保護作用。 2.康復訓練:進行適度的物理治療和運動訓練,如肌肉拉伸、力量訓練等,有助于維持肌肉功能。 3.飲食調(diào)整:保證充足的營養(yǎng),增加蛋白質(zhì)、維生素和礦物質(zhì)的攝入,以支持肌肉代謝。 4.基因治療研究:目前處于研究階段,但有望為未來的治療提供新途徑。 5.心理支持:患者和家屬常面臨較大心理壓力,心理輔導和支持至關重要。 進行性肌營養(yǎng)不良的治療是一個綜合性的長期過程,需要患者、家屬和醫(yī)護人員的共同努力,以盡可能提高患者的生活質(zhì)量,延緩病情發(fā)展。

    2024-12-17 12:23
  • 回答4

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    張俊相 住院醫(yī)師

    威縣婦女兒童醫(yī)院

    二級甲等

    外科

    中醫(yī)中藥治療  進行性肌營養(yǎng)不良是一種肌肉的遺傳性變性疾病,臨床上主要表現(xiàn)為由肢體近端開始的,兩側(cè)對稱性的肌肉萎縮無力。目前,國內(nèi)外用西藥進行治療均無療效。   痿證的病因病機與人的肝、脾、腎密切相聯(lián),而肌營養(yǎng)不良癥又屬痿證范疇,故治療上均應從調(diào)理肝、脾、腎入手,加之本病有明顯的家族遺傳性,而且以兒童為多見,所以更應當考慮本病為先天腎氣不足。其次是大多數(shù)患兒均有偏食傾向,有一些患者缺乏微量元素“硒”。   進行性肌營養(yǎng)不良癥的病因主與肝、脾、腎有關?! ”静∈怯捎谶z傳而來早已得到醫(yī)學證實。而中醫(yī)自《內(nèi)經(jīng)》開始就有對遺傳因素對人之影響的認識。 ?。ㄒ唬┫忍觳蛔?肝腎虧損   本病是由于遺傳而來已經(jīng)現(xiàn)代醫(yī)學證實。中醫(yī)自《內(nèi)經(jīng)》始有對遺傳因素對人之影響的認識。先天稟賦之強弱,直接影響人的生、老、病、死。故專家們認為,本病由于父母腎氣不足,導致小兒稟受父母之精氣不足是主要致病原因。腰為腎之府,先天腎之精氣不足,不能榮養(yǎng)腰府,故小兒見腰背無力;腎精不足可累及肝陰之虛,肝腎陰虧,不能濡潤筋脈而出現(xiàn)肢體無力,這也就是《內(nèi)經(jīng)》所言的“肝病則四肢不用”,陰虛日久可致肝陽上亢,肝陽化風,風動則搖,故可見患者走路左右搖擺如鴨步狀。  ?。ǘ┖筇焓юB(yǎng) 脾氣虛弱   脾乃后天之本,氣血生化之源,主肌肉及四肢。正常生理狀態(tài)上,能過胃之受納腐熟水谷,脾之運化功能,攝取營養(yǎng)精微物質(zhì),變化而為氣血。脾臟健運,氣血生化有源,肌肉筋脈,得其所養(yǎng)而筋健肌充,體健無病?!斑M行性肌營養(yǎng)不良癥”中兒患者較多是因為小兒臟腑嬌嫩,形氣未充,脾常不足,加之先天之不足,脾氣虛弱,脾失健運,不能生化氣血,則氣血虧虛不能濡養(yǎng)肌肉四肢,日見肌肉萎縮無力。  ?。ㄈ┨叼龌ソY(jié) 留著肌肉   脾主運化水濕,若脾氣虛弱,脾失健運,不能運化水濕,化生氣血,面則釀生痰濁。氣為血之帥,血為氣之母。由于先天不足,脾腎氣虛,久則氣無力以推動血液運行漸至血瘀之證,痰濁血瘀互結(jié),留著肌肉,阻滯經(jīng)脈,日見局部肌肉假性肥大,肌肉增粗變硬。   總之,進行性肌營養(yǎng)不良癥的主要病因是由于稟受父母之精氣不足,導致小兒肝腎虧損脾氣虛弱而致,久則痰瘀互結(jié),留著肌肉不去,形成本虛標實之復雜病機,虛可致實,實可伐虛,故形成了錯綜復雜的病理狀態(tài)。由于腎虛,肝木失養(yǎng),加之脾胃虛弱,土虛則肝木不榮,故橫逆難制,遂成肝風,出現(xiàn)行走搖擺如鴨子步狀,;肝木橫逆,上以刑肺,中以乘脾,脾氣虛,則四肢削瘦無力,神疲懶言;下以伐腎,導致氣血陰液更加不足,導致患者下肢無力明顯,不能久立,俯臥不便,形成惡性循環(huán)。久病不愈,日漸氣血衰敗,五臟俱亡,最后陰陽衰敗導致死亡。   專家認為:肌營養(yǎng)不良之本在腎、脾,但其標則在肝,治療需要標本兼顧,故應從肝、脾、腎進行有效調(diào)理,以達到臨床治愈。  西醫(yī)治療進行性肌營養(yǎng)不良癥的方法   目前西醫(yī)尚無特殊有效的針對性治療手段及藥物。臨床常試用以下藥物,暫時緩解臨床癥狀。如維生素B、C、E,聯(lián)苯雙酯、加蘭他敏、三磷酸腺苷等,但療效不肯定;肌母細胞移植可暫緩癥狀,但不宜于操作而且遠期療效不確定而不宜于推廣。

    2013-07-12 17:00
  • 回答3

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    申蘭闊 醫(yī)師

    家庭醫(yī)生在線合作醫(yī)院

    其他

    全科

    進行性肌營養(yǎng)不良癥的辨病治療  (一)專病專方  1.榮肌片 適用于氣血不足兼有瘀滯型肌營養(yǎng)不良癥.  黃芪40g,當歸15g,白術12g,菟絲子20g,雞內(nèi)金12g,全蝎6g,按現(xiàn)代生產(chǎn)工藝制成片劑.每片0.3g,相當于3g生藥.8~9歲者,每次6片,每日3次,8歲以下者,每次減l~2片,10~15歲者,每次加2片,16歲以上者,每次加4片.共治療68例,顯效39例,有效26例,無效3例.(李增富,李成文,李桂欣.榮肌片治療進行性肌營養(yǎng)不良癥臨床觀察.河南中醫(yī),1997(2):94)  2.復肌湯合復肌寧粉 適用于脾虛夾瘀之肢帶肌營養(yǎng)不良癥.  復肌湯,膽南星10g,麥冬10g,佛手10g,白僵蠶10g,焦三仙10g,陳皮10g,姜半夏10g,甘草l0g,菖蒲15g,伸筋草15g,桃仁15g,黨參15g,鉤藤15g,枸杞子15g,杜仲15g,焦白術15g,黃芪20g,珍珠母20g(先煎),牡蠣20g(先煎).  復肌寧粉,明天麻60g,全蝎60g,蜈蚣30條(去頭足),地龍30g,黃芪30g,杜仲炭30g,牛膝20g,共研細末.每服2.5g,早晚2次口服.  治療上千例,每獲良效(陳立華.尚爾壽治療進行性肌營養(yǎng)不良癥的臨床經(jīng)驗簡介.北京中醫(yī),1988(5):5)  3.馬錢復痿靈 適用于脾腎虧虛,氣血不足所引起的各型肌營養(yǎng)不良癥.  桑寄生,30g,川牛膝10g,杜仲10g,熟地黃10g,肉蓯蓉10g,黃芪20g,山藥10g,當歸10g,丹參10g,地龍10g,白術6g,川芎6g,附片6g,炙甘草6g,馬錢子粉0.3g(3歲以下用o.15g,成人用0.6g).上藥除馬錢子外,水煎取汁后沖馬錢子粉,每日1劑分2~3次于飯后半小時至1小時沖服,20天為一療程.服1個療程后,停藥5~10天再服.治療30例,顯效12例,有效12例,無效6例.(沙海汶.進行性肌營養(yǎng)不良癥30例臨床小結(jié).北京中醫(yī)雜志,1986:103)  5.治痿湯 適用于脾腎虧虛型假肥大型肌營養(yǎng)不良癥.  黃芪20g,黨參15g,熟地黃9g,當歸9g,山藥15g,菟絲子9g,枸杞子9g,白術9g,茯苓9g,川芎9g,赤芍9g,牛膝9g,地龍9g,制馬錢子0.3g(沖服),甘草3g.治療4例,取得了較好療效.(羅練華,徐萬薏,陳建萍.治痿湯治療進行性肌營養(yǎng)不良癥的體會.中西醫(yī)結(jié)合雜志,1987:202)  (二)單味中藥  1.阿膠 可補血止血,滋陰潤肺.本品能促進血中RBC,Hb的生成,作用優(yōu)于鐵劑,能改善體內(nèi)鈣平衡,增加鈣的吸收和在體內(nèi)的潴留,有防治進行性肌營養(yǎng)不良癥的作用.本品還含有大量膠原和多種微量元素,水解后能產(chǎn)生多種氨基酸,包括賴氨酸,甘氨酸,半胱氨酸等,并能改善肌細胞的代謝.用法:每日20g,分2次沖服,但本品性質(zhì)黏膩,凡脾胃虛弱,食入難消,嘔吐泄瀉者,應慎服.  2.馬錢子 具有祛風利濕,散寒通絡,活血止痛之功.內(nèi)含番木鱉堿,能興奮脊髓,延髓,大腦皮質(zhì),從而增強骨骼肌緊張度,改善進行性肌營養(yǎng)不良的肌無力癥狀,患者服藥后均可有肌力增強感覺,走路時較前明顯有力,鴨步減輕,摔跤減少.此外,馬錢子尚有較強的開通經(jīng)絡,透達關節(jié)功效.馬錢子有蓄積中毒之危害,故應用時應特別注意其炮制,嚴格控制用量,只要用量服法得當,一般不會出現(xiàn)中毒.用法:初起不宜用量過大,成人可用制馬錢子0.6g,兒童以0.3g為宜.3歲以下可從0.15g開始,研末,飯后半小時沖服,每日3次,1個月后酌情加量.肌營養(yǎng)不良病人對此藥耐受性很高,加之重視其毒,配方時可加大甘草用量,采取相應措施,一般可避免中毒.如出現(xiàn)中毒現(xiàn)象,可立即針刺人中,合谷等穴,減量或停藥,不會再出現(xiàn)中毒.如嚴重中毒,可用鎮(zhèn)靜藥地西泮加葡萄糖靜脈滴注治療.

    2013-07-09 17:00
  • 回答2

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    王慶松 醫(yī)師

    家庭醫(yī)生在線合作醫(yī)院

    其他

    全科

    您提供的資料不完整,我無法給出具體建議。我前面也已回復過類似的問題。首先應該確認是否為肌營養(yǎng)不良,是何種類型的肌營養(yǎng)不良?對于肌營養(yǎng)不良不說,沒有特效的治療方法。雖然目前有研究表明,肌細胞移植或基因治療較有前途,但現(xiàn)在仍在實驗階段。對于DMD型肌營養(yǎng)不良,研究表明激素對于延緩病情發(fā)展,減小心肌病變有一定的好處。另外康復治療是有益的。沒有證據(jù)表明中醫(yī)治療有效。

    2013-07-07 17:00
  • 回答1

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    張玲如 主任醫(yī)師

    南京腦科醫(yī)院

    三級甲等

    神經(jīng)內(nèi)科

    西醫(yī)目前無特殊療法,只能對癥治療及一般處理,如增加營養(yǎng),適當鍛煉,可服用三磷酸腺苷、三磷酸胞苷、三磷酸脲苷、維生素E、肌苷、肌生注射液、甘氨酸、核苷酸、苯丙酸諾龍以及中藥等。

    2013-07-04 17:53
就醫(yī)問藥

針對上述提問,推薦就醫(yī)問藥相關內(nèi)容,希望幫助您更好解決問題

什么是進行性肌營養(yǎng)不良癥?   進行性肌營養(yǎng)不良(progressive musculm‘dystrophy,PMD)是一組原發(fā)于肌肉組織的遺傳性變性疾病。遺傳方式有常染色體顯性、隱性和x連鎖隱性遺傳。臨床上主要表現(xiàn)為不同程度和分布的進行性加重的骨骼肌萎縮和無力。病變累及肢體肌,軀干肌和頭面肌,也可累及心肌。根據(jù)遺傳方式、發(fā)病年齡、受累肌肉分布、有無肌肉假性肥大,病程及預后等分為不同的臨床類型。 查看全文»

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