運(yùn)動神經(jīng)元疾病肌肉萎縮性側(cè)索硬化癥是什么?。?/h3>
2025-01-05 13:01
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我爸爸今年58歲，以前覺得他人挺靈活的，現(xiàn)在一天比一天運(yùn)動緩慢，呆板，很遲鈍。運(yùn)動能力似乎越來越下降。現(xiàn)在連穿衣服這樣的事情都要家人幫忙才能完成。帶他去醫(yī)院檢查過，醫(yī)生說是運(yùn)動元神經(jīng)疾病，肌肉萎縮性側(cè)索硬化癥。想得到怎樣的幫助：運(yùn)動神經(jīng)元疾病，肌肉萎縮性側(cè)索硬化癥是什么毛病？（
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回答1
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李強(qiáng) 醫(yī)師
濰坊市人民醫(yī)院
三級甲等
普內(nèi)科
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肌肉萎縮性側(cè)索硬化癥是一種嚴(yán)重的神經(jīng)系統(tǒng)退行性疾病，涉及運(yùn)動神經(jīng)元受損，導(dǎo)致肌肉無力、萎縮和運(yùn)動功能障礙。其發(fā)病機(jī)制復(fù)雜，與遺傳、環(huán)境、氧化應(yīng)激、神經(jīng)炎癥、蛋白質(zhì)異常聚集等因素有關(guān)。 1.遺傳因素：部分患者存在基因突變，如 SOD1、TARDBP 等基因變異可能增加患病風(fēng)險(xiǎn)。 2.環(huán)境因素：長期接觸重金屬、有機(jī)溶劑、殺蟲劑等有害物質(zhì)可能誘導(dǎo)發(fā)病。 3.氧化應(yīng)激：體內(nèi)自由基產(chǎn)生過多，抗氧化防御系統(tǒng)失衡，損傷神經(jīng)細(xì)胞。 4.神經(jīng)炎癥：炎癥細(xì)胞和炎癥因子參與神經(jīng)損傷過程。 5.蛋白質(zhì)異常聚集：錯(cuò)誤折疊的蛋白質(zhì)在神經(jīng)元內(nèi)堆積，影響細(xì)胞功能。 6.其他因素：如病毒感染、自身免疫反應(yīng)等也可能在發(fā)病中起一定作用。 總之，肌肉萎縮性側(cè)索硬化癥是一種嚴(yán)重且復(fù)雜的疾病，目前尚無根治方法，但通過藥物治療、康復(fù)訓(xùn)練等綜合措施，可以延緩病情進(jìn)展，提高患者生活質(zhì)量。
2025-01-05 22:58
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什么是運(yùn)動神經(jīng)元病? 運(yùn)動神經(jīng)元病(motor neuron disease，MND)是一組病因未明的選擇性侵犯上下兩級運(yùn)動神經(jīng)元的慢性進(jìn)行性變性疾病。病變范圍包括脊髓前角細(xì)胞、腦干后組運(yùn)動神經(jīng)元、皮質(zhì)錐體細(xì)胞及錐體。臨床特點(diǎn)為下運(yùn)動神經(jīng)元損害引起的肌萎縮、肌無力和上運(yùn)動神經(jīng)元(錐體束)損害的體征并存臨床上分為肌萎縮側(cè)索硬化癥、進(jìn)行性脊肌萎縮癥、進(jìn)行性延髓麻痹及原發(fā)性側(cè)索硬化。感覺系統(tǒng)和括約肌功能一般不受影響。最常見的MND類型肌萎縮性側(cè)索硬化(amyotrophic lateralsclerosis，ALS)呈全球性分布，年發(fā)病率約2/10萬，人群患病率(4～6)/10萬同90%以上為散發(fā)病例。成人MND通常在30～60歲起病，男性多見。 查看全文»
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