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血友病是一種遺傳性凝血功能障礙的出血性疾病，確定是否患病需綜合多方面因素，包括家族病史、癥狀表現(xiàn)、實(shí)驗(yàn)室檢查等。要了解血友病，需知道其病因、癥狀、診斷方法、治療手段及預(yù)防措施。 1.家族病史：血友病多有家族遺傳傾向，詢問家族中是否有類似患者很重要。 2.癥狀表現(xiàn)：常有自發(fā)性出血或輕微創(chuàng)傷后出血不止，如關(guān)節(jié)出血、肌肉血腫、鼻出血、牙齦出血等。 3.實(shí)驗(yàn)室檢查：通過凝血功能檢查，如凝血酶原時(shí)間、部分活化凝血活酶時(shí)間等，可明確診斷。 4.基因檢測(cè)：能確定血友病的類型及遺傳情況。 5.治療方法：包括補(bǔ)充凝血因子，如輸注新鮮血漿、凝血因子濃縮劑等。還需避免劇烈運(yùn)動(dòng)和外傷。 6.預(yù)防措施：定期體檢，注意防護(hù)，避免使用影響凝血功能的藥物。 總之，若懷疑患有血友病，應(yīng)及時(shí)到正規(guī)醫(yī)院血液科就診，進(jìn)行相關(guān)檢查，以便明確診斷和采取適當(dāng)?shù)闹委熂邦A(yù)防措施。

（1）出血不止：多為輕度外傷、小手術(shù)后；（2）與生俱來，伴隨終身；（3）常表現(xiàn)為軟組織或深部肌肉內(nèi)血腫；（4）負(fù)重關(guān)節(jié)膝、踝關(guān)節(jié)等反復(fù)出血甚為突出，最終可致關(guān)節(jié)畸形，可伴骨質(zhì)疏松、關(guān)節(jié)骨化及相應(yīng)肌肉萎縮(血友病關(guān)節(jié))。（5）出血的輕重與血發(fā)病類型及相關(guān)因子缺乏程度有關(guān)?！　∫约仔脱巡槔?，根據(jù)血漿Ⅷ的活性（即Ⅷ凝血活性，正常人為100%），可將甲型血友病分為4型

第一、血友病：一般分血友病甲和血友病乙，為伴X染色體的隱形遺傳病，因?yàn)榕杂袃蓷lX染色體，故女性先天性血友病患者極為罕見。一般幼年發(fā)病，根據(jù)凝血因子水平不同，分為重型，中度等。第二、有一種血管性性血友病，為vWF：Ag缺乏，臨床表現(xiàn)與血友病相同，治療也與血友病甲相同，本病為常染色體遺傳，可見于女性。第三、獲得性凝血因子缺乏癥，包括VitK依賴的凝血因子缺乏（鼠藥中毒），已經(jīng)單純凝血因子VIII、IX等凝血因子缺乏，臨床表現(xiàn)形式也以出血為主要表現(xiàn)，一般成年發(fā)病，可繼發(fā)與免疫系統(tǒng)疾病。第四、患者女性，22歲，故先天性遺傳性血友病少見，可以到醫(yī)院查II，vII,IX,X,VWF;AG等明確診斷。

您好，血友病是一組由于血液中某些凝血因子的缺乏而導(dǎo)致患者產(chǎn)生嚴(yán)重凝血障礙的遺傳性出血性疾病，男女均可發(fā)病，但絕大部分患者為男性。從外表看，是和常人沒有區(qū)別的。只要注意在出血時(shí)（尤其是關(guān)節(jié)內(nèi)出血）及時(shí)補(bǔ)充凝血因子就可以了。這類病人可以像常人一樣生活、工作、參加各種社會(huì)活動(dòng)，不影響人的自然壽命。不要過于擔(dān)心的！祝您健康！

血友病是一組由于血液中某些凝血因子的缺乏而導(dǎo)致患者產(chǎn)生嚴(yán)重凝血障礙的遺傳性出血性疾病，男女均可發(fā)病，但絕大部分患者為男性。包括血友病A(甲）、血友病B（乙）和因子XI缺乏癥（曾稱血友病丙）。前兩者為性連鎖隱性遺傳，后者為常染色體不完全隱性遺傳。血友病在先天性出血性疾病中最為常見，出血是該病的主要臨床表現(xiàn)。輸因子及時(shí)、保護(hù)得好的病人，從外表看，是和常人沒有區(qū)別的。只要注意在出血時(shí)（尤其是關(guān)節(jié)內(nèi)出血）及時(shí)補(bǔ)充凝血因子就可以了。這類病人可以像常人一樣生活、工作、參加各種社會(huì)活動(dòng)，不影響人的自然壽命。深部組織內(nèi)血腫可壓迫附近血管引起組織壞死，壓迫神經(jīng)可出現(xiàn)肢體或局部疼痛、麻木及肌肉萎縮，壓迫血管可致相應(yīng)供血部位缺血性壞死或淤血、水腫?？谇坏撞?、咽后壁、喉及頸部出血可致呼吸困難甚至窒息。患者可因反復(fù)關(guān)節(jié)腔出血致使血液不能完全吸收，形成慢性炎癥，滑膜增厚、纖維化，軟骨變性及壞死，最終關(guān)節(jié)僵硬、畸形變，周圍肌肉萎縮，導(dǎo)致正常活動(dòng)受限。[2]