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我們邀請臨床執(zhí)業(yè)醫(yī)師解答上述提問，您可以進行追問或是評價
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仝小林 主任醫(yī)師
中國中醫(yī)科學院廣安門醫(yī)院
三級甲等
內分泌科
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黏多糖貯積癥Ⅵ型是一種罕見的遺傳性疾病，患者體內缺乏特定的酶。治療藥物包括酶替代治療藥物、對癥治療藥物等。常見藥物有阿糖苷酶α、拉羅尼酶、加硫酶等。 1.酶替代治療藥物：阿糖苷酶α是常用的酶替代藥物，可補充患者體內缺乏的酶，改善癥狀。 2.對癥治療藥物：如果患者有關節(jié)疼痛，可使用非甾體抗炎藥如布洛芬緩解疼痛。 3.改善心血管功能藥物：如血管緊張素轉換酶抑制劑，有助于控制心血管并發(fā)癥。 4.改善呼吸系統(tǒng)藥物：當出現呼吸功能障礙時，可能需要使用支氣管擴張劑，如沙丁胺醇。 5.營養(yǎng)補充劑：如維生素 D 和鈣劑，有助于維持骨骼健康。 總之，黏多糖貯積癥Ⅵ型的治療需要綜合考慮患者的具體情況，選擇合適的藥物?；颊邞卺t(yī)生的指導下進行治療，切勿自行用藥。
2025-03-05 03:14
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回答1
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孟慶福 醫(yī)師
家庭醫(yī)生在線合作醫(yī)院
其他
全科
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目前無有效治療方法。曾進行過各種試驗治療，但效果不肯定。糖皮質激素在鼠的實驗中有抑制黏多糖合成作用，但病人每天服用潑尼松2mg/kg并未出現臨床效果。大量維生素A加入MPSI-H和Ⅱ型病人培養(yǎng)的成纖維細胞，可以使其異染性消失。給病人口服維生素A1萬～10萬U，4次/d，經1個月～數月后可改善癥狀，可使尿中黏多糖排出增多，但與體內沉積的黏多糖量相比則微不足道。維生素C的應用也未見臨床療效。甲狀腺素或生長激素的應用也同樣無效。對于輸入新鮮血漿的治療方法意見尚有分歧，一部分作者認為可得到明顯的、暫時的臨床好轉，但其他作者應用卻未得到確切的療效。
2016-01-04 20:28
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